LILY
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年02月27日
最后修订时间 2023年08月10日
米勒费雪症候群(Miller Fisher syndrome,MFS)也称 Miller Fisher 综合征,是神经系统急性自身免疫性周围神经疾病格林巴利综合征的一种变异型,症状典型者可表现为眼外肌麻痹、共济失调和反射消失三联征。
该病罕见,目前发现可能与 GQ1b 抗体有关。
不常见。
有研究表明,米勒费雪症候群的发病男女比例是 2:1,平均发病年龄是 43.6 岁。
米勒费雪症候群患者常有前驱感染史,包括呼吸道感染、腹泻和空肠弯曲菌感染等;可急性起病,病情在数日至数周内到达高峰。
米勒费雪症候群患者常表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减低三联征。眼外肌麻痹可表现为眼球各向活动障碍、复视、眼睑下垂,有时还可以出现瞳孔改变等表现;
共济失调可表现为走路不稳、眩晕、无法走直线,取物无定准等表现。不同于格林巴利综合征常见的其他类型,一般该病不明显影响肢体肌力,也不引起意识障碍。
MFS 的不完全形式包括不伴共济失调的急性眼肌麻痹和不伴眼肌麻痹的急性共济失调性神经病。部分 MFS 患者可出现瞳孔散大固定。
米勒费雪症候群需与其他引起眼肌麻痹、走路不稳的疾病相鉴别,如脑干梗塞、重症肌无力、Wernicke 脑病、肉毒中毒、蜱叮咬等。
该病的发病机制尚不完全明确,目前发现可能与人体感染空肠弯曲杆菌等后继发的免疫反应产生了可攻击自身抗原的自身抗体,如 GQ1b 抗体,从而造成颅神经等损害。
但由于米勒费雪症候群发病率低,目前其确切受损不稳及发病机制尚不完全明确。
根据患者急性起病,逐渐加重的病程,出现复视、眼球震颤、眼外肌麻痹、走路不稳等,查体查及腱反射减退,需高度怀疑该病。结合腰椎穿刺及其他检查排除其他疾病后可诊断。
目前米勒费雪症候群的诊断标准是:
腰椎穿刺:怀疑米勒费雪症候群的患者应完善腰椎穿刺术行脑脊液检查,一方面观察有无蛋白-细胞分离现象(但并非所有患者均可出现,且出现时间常在发病后 2 周以后),另一方面可行特异性抗体检测;同时有助于鉴别诊断;
头 MRI:排除脑干病变;
血清空肠弯曲菌抗体检测:有条件可行空肠弯曲菌抗体检测血清检测,有辅助诊断意义;
神经电生理:MFS 患者的电诊断检查显示感觉反应下降或消失,没有感觉神经传导速度减慢。
神经内科。
该病可呈自限性,但不经积极治疗出现后遗症的机率增加,因此还是建议积极治疗。
需要。
该病的治疗目的是抑制异常免疫反应,消除致病因子神经损伤,促进神经再生。具体治疗方案同其他格林巴利综合征,主要以免疫治疗为主:
免疫球蛋白静脉滴注:可阻止病情进展,缩短病程,改善近期与远期疗效。无严重副作用,使用方便,应用较广泛。
血浆交换:可缩短病程,阻止病情进展,推荐用于发病 4 周内的中度或重症患者。由于仅少数医院具备 PE 设备,费用昂贵,应用在一定程度上受到限制。禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。
糖皮质激素:疗效不确切,对于不能接受前两种者可考虑。
无特殊注意,保持健康饮食习惯即可。
米勒费雪症候群患者由于视物模糊及行走不稳容易出现跌倒意外,家属需加强看护。
该病为急性病程,若经治疗完全恢复,则无需定期复查,如有后遗症状,则需定期门诊复查制定康复训练方案。
在疾病未得到有效治疗前不建议。
该病的发病机制并不完全清楚,大多可能与感染有关,避免受凉、感染、熬夜等,保持健康规律作息,规律运动锻炼,增强体质,有助于预防该病。