单克隆丙种球蛋白病是什么病?
单克隆丙种球蛋白血症临床上更完整的名称其实是:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathyof undermined significance,简称 MGUS)。
MGUS 指血液中出现单克隆丙种球蛋白或其片段,但临床上没有恶性浆细胞病表现的一组疾病。临床上可无症状及体征,也无需特殊治疗。患者需要长期随访,绝大部分患者长期稳定,预后良好,每年仅有约 1% 的患者可能进展为恶性疾病,例如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。
单克隆丙种球蛋白病是良性疾病还是恶性疾病?
这是一种良性疾病。其本质是浆细胞的克隆性增殖,是一种癌前期表现,但病程有很大的异质性,大部分患者病情可长期稳定,经历数十年或更长时间均无变化,但仍有一部分患者短期内可能转变为多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性、浆细胞白血病或非霍奇金淋巴瘤等恶性疾病,这种演变频率为每年大概 1%~1.5%。有研究显示,多发性骨髓瘤患者发病前均存在 MGUS。
单克隆丙种球蛋白病可以分为哪几种类型?
根据免疫球蛋白类型分为 IgM-MGUS 和非 IgM-MGUS(IgG,IgA)。
单克隆丙种球蛋白病发病率高吗?
MGUS 可发生在任何年龄阶段,但青春期前的患者极少见到。本病发病率随年龄增长而增加,50~60 岁发病率约为 1.7%,> 85 岁的发病率约为 50 岁的 4 倍。老年男性发病率显著高于女性。
MGUS 中 70% 为 IgG 型,IgM 型约 15%,IgA 占 12%,双克隆型 3%。
单克隆丙种球蛋白病发病有性别差异吗?
好发于老年男性,男女比例约 1.5:1。