脊髓栓系综合征是什么病?

脊髓栓系综合征(Tethered cord syndrome, TCS)多见于儿童,是由各种原因使脊髓尾部受到牵拉、压迫,导致下肢感觉异常、运动功能障碍或畸形、大小便失禁等问题的疾病。手术是主要的治疗方法。
隐性脊髓栓系综合征是什么?
隐性脊髓栓系综合征(occult TCS,OTCS)是由于脊髓终丝牵拉束缚脊髓所致,症状不如脊髓栓系综合征典型,主要表现为小便功能障碍。
脊髓栓系综合征有哪些类型?
脊髓栓系综合征有先天性和后天性之分。

脊髓栓系综合征有哪些常见表现?

  • 感觉异常:成年患者早期就可出现感觉异常的症状,主要是感觉疼痛,疼痛部位常在腰部、腹股沟区、肛门周围、会阴部或臀部内侧,有时会扩散到双下肢。突然用力、过度弯腰、创伤或者怀孕等均可能诱发疼痛。此外,患者还可能感到麻木、对温度及疼痛的敏感度下降或者过度敏感。

  • 运动障碍:患者可能会出现下肢抽筋、肌肉僵硬、下肢无力、行走困难;也可出现下肢肌肉松弛。运动障碍多是从脚趾等下肢远端开始,逐渐向上发展,可以累及双下肢,也可以仅累及单侧下肢。

  • 大小便异常:患者常有尿频、尿急、尿失禁等症状,可合并有便秘和(或)大便失禁。成人多表现为尿频,尿失禁较少;而儿童主要为尿频和尿失禁(比如尿床)。

  • 皮肤改变:患者下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、皮肤凹陷、皮毛窦、溃疡、色素痣或血管瘤样改变。

  • 畸形:成人可出现脊柱侧突;儿童可出现足部畸形(高弓足、内收足、旋后足),以及脊膜膨出、脊髓纵裂等畸形。


  • 隐性脊髓栓系综合征有哪些常见表现?
    隐性脊髓栓系综合征患者最常见的症状是泌尿系统功能障碍,儿童主要表现为尿频和尿失禁,可导致反反复复的尿路感染。
    脊髓栓系综合征是怎么发展而来的?
    先天性脊髓栓系综合征患者在儿童期可能无明显症状,随着年龄增长,脊髓损伤逐渐加重,才出现症状。症状可因外伤等原因突然加重,导致瘫痪。有些患儿早期可仅仅表现为尿频、尿急、尿失禁,并可有反复尿路感染,容易误诊为其他疾病,而延误治疗时机。
    后天性脊髓栓系综合征一旦出现症状,往往会快速进展,需及时诊断治疗。
    脊髓栓系综合征会造成哪些严重后果?
    脊髓栓系综合征出现症状后若不及时治疗,可能导致瘫痪、大小便失禁、畸形,长期卧床可造成反复感染,严重影响生活质量,最终可能死于感染。

    脊髓栓系综合征的病因是什么?

    脊髓栓系综合征病因目前尚未完全明确,可能的病因包括:
  • 小儿脊髓栓系综合征的病因主要是一些先天性因素,如终丝发育异常、脊髓发育畸形、染色体间质微缺失等引起脊柱畸形。在孕期中任何影响早期神经胚胎形成的因素均可能导致先天性脊髓栓系综合征,孕期叶酸缺乏是公认的病因之一。

  • 成人脊髓栓系综合征多由后天因素所致,如脊髓炎症、肿瘤、外伤、手术等。


  • 脊髓栓系综合征哪些人容易患呢?
  • 孕妈在孕期若因叶酸缺乏、感染等等各种原因影响神经胚胎发育,孩子则在出生后可能发生脊髓栓系综合征;

  • 而成年人若有椎管内肿瘤、腰椎滑脱或间盘突出、行脊髓手术等,更易出现脊髓栓系综合征。


  • 脊髓栓系综合征会遗传吗?
    部分先天性脊髓栓系综合征可能会遗传。因此对于先天性脊髓栓系综合征患者应排查遗传因素,准备怀孕生子时需进行遗传咨询。
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