丁香医生医学团队
田建卿内分泌科副主任医师
发布时间 2019年01月21日
最后修订时间 2023年08月10日
线粒体糖尿病是由线粒体基因缺陷导致的一种特殊类型糖尿病,由母方遗传而来。
发病早,多为 30~40 岁,除了糖尿病的多食、多饮、多尿和体重减轻症状,还常伴有神经性耳聋。
治疗上饮食控制可适当放宽,较多依赖胰岛素控制血糖,不可使用双胍类药物。
发病率极低,是一种少见的糖尿病类型。
母系遗传: 患者的母亲一般也有糖尿病。
神经性耳聋: 60% 以上的患者伴不同程度的听力障碍,通常是双侧的,耳聋可发生在糖尿病之前或之后,严重程度随年龄增长而增加。
消瘦: 发病时体型消瘦。
发病早: 一般发生在 35~40 岁左右。
胰岛 β 细胞功能: 呈进行性衰退,3243A→G 突变携带者胰岛功能衰退要比普通 2 型糖尿病患者进展明显加快。
合并其他症状: 如神经肌肉病变、心肌病变、心律失常等。
病因是线粒体基因的缺陷,最常见 3243A→G 突变。
会遗传。
系母系遗传,即女性患者的子女均可能患病(并不是一定都会患病),而男性患者的子女均不得病。
除了血糖的测量外,还需对突变基因的检测。
部分线粒体糖尿病,容易被误诊为 2 型糖尿病。
线粒体糖尿病患者偏瘦,饮食控制可适当放宽。线粒体糖尿病患者血乳酸高,只宜从事轻度运动。
没有预防手段,女方有家族史时建议孕前先检查。