线粒体糖尿病
就诊科室:内分泌科
词条作者
丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
田建卿

田建卿内分泌科副主任医师

发布时间 2019年01月21日

最后修订时间 2023年08月10日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
简介

线粒体糖尿病是什么病?

线粒体糖尿病是由线粒体基因缺陷导致的一种特殊类型糖尿病,由母方遗传而来。

发病早,多为 30~40 岁,除了糖尿病的多食、多饮、多尿和体重减轻症状,还常伴有神经性耳聋。

治疗上饮食控制可适当放宽,较多依赖胰岛素控制血糖,不可使用双胍类药物。

线粒体糖尿病常见吗?

发病率极低,是一种少见的糖尿病类型。

症状

线粒体糖尿病有什么表现?

  • 母系遗传: 患者的母亲一般也有糖尿病。

  • 神经性耳聋: 60% 以上的患者伴不同程度的听力障碍,通常是双侧的,耳聋可发生在糖尿病之前或之后,严重程度随年龄增长而增加。

  • 消瘦: 发病时体型消瘦。

  • 发病早: 一般发生在 35~40 岁左右。

  • 胰岛 β 细胞功能: 呈进行性衰退,3243A→G 突变携带者胰岛功能衰退要比普通 2 型糖尿病患者进展明显加快。

  • 合并其他症状: 如神经肌肉病变、心肌病变、心律失常等。

病因

线粒体糖尿病的病因是什么?

病因是线粒体基因的缺陷,最常见 3243A→G 突变。

线粒体糖尿病会遗传吗?

会遗传。

系母系遗传,即女性患者的子女均可能患病(并不是一定都会患病),而男性患者的子女均不得病。

诊断

线粒体糖尿病时可能需要做什么检查?

除了血糖的测量外,还需对突变基因的检测。

线粒体糖尿病易与哪些疾病混淆?

部分线粒体糖尿病,容易被误诊为 2 型糖尿病。

治疗

线粒体糖尿病一般去看哪个科?

内分泌科。

线粒体糖尿病怎么治疗?

线粒体糖尿病患者偏瘦,饮食控制可适当放宽。

早期可口服降糖药治疗,但几年后可能会出现口服药物失效,要及早换用胰岛素治疗。

不建议选用双胍类药物,因为双胍类药物会抑制线粒体氧化还原能力,可能增加乳酸酸中毒的风险,故不宜使用。

线粒体糖尿病治疗效果如何?

血糖控制程度较 2 型糖尿病难度稍大。

线粒体糖尿病会不会影响生育?

不会。

是女性患者可能将疾病和缺陷基因遗传给下一代。

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生活

线粒体糖尿病患者在生活和饮食上要注意什么?

线粒体糖尿病患者偏瘦,饮食控制可适当放宽。线粒体糖尿病患者血乳酸高,只宜从事轻度运动。

预防

线粒体糖尿病可以预防和筛查吗?

没有预防手段,女方有家族史时建议孕前先检查。

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