外阴恶性黑色素瘤是什么病？

外阴恶性黑色素瘤是一种外阴的恶性肿瘤，病因尚未明确，通常是由外阴色素痣恶变而来。患者一般有外阴瘙痒、局部出血、色素改变、疼痛等症状，病变常发生于大小阴唇及阴蒂和尿道周围，多呈结节状 / 痣样生长，通常为深棕色或蓝黑色，可伴溃疡 ^[1]，也有部分患者病灶不含黑色素细胞，无色素沉着症状 ^[21]]。

本病因发病部位隐蔽且早期症状不明显常延误诊治。该肿瘤的恶性程度高、预后差，容易复发和转移，治疗方式首选手术治疗，可联合放化疗以及药物治疗 ^[2]。

外阴恶性黑色素瘤常见吗？

不常见。

外阴恶性黑色素瘤好发于 54～76 岁后绝经妇女，白人女性较多见，发病率约（0.48～1.4）/100 万女性，也就是说差不多每一百万女性中可能只有一个人会发病 ^[2]。

外阴恶性黑色素瘤有哪些常见症状？

本病主要有外阴肿块、局部疼痛、出血和瘙痒等表现，少数患者无明显症状。外阴恶性黑色素瘤通常为边缘不对称、着色不规则的结节或斑点，可伴有溃疡，大多数病灶有色素沉着，可呈棕褐色、黑色、蓝色、粉色等，少数无色素沉着 ^[3]

外阴恶性黑色素瘤有哪些并发症？

肿瘤转移：本病恶性度高，肿瘤可直接长到临近器官（如尿道、阴道、肛门等），也可扩散到腹股沟或盆腔部的淋巴结，从而引起排尿困难、同房出血、排便不畅、腹痛等症状 ^[1]。

外阴恶性黑色素瘤的病因是什么？

本病的病因尚未明确，可能与以下因素有关 ^[1,4]：

• 年龄：中老年女性的机体免疫功能逐渐减退，绝经后内分泌功能也容易紊乱，发生恶性黑素瘤的可能性增大。
• 病毒感染：如人乳头瘤状病毒（HPV）感染，可引起外阴等部位的皮肤病变及恶性肿瘤。
• 遗传：恶性黑素瘤有家族聚集的现象，研究显示黑色素瘤的发生与基因有关。
• 环境：受到强烈阳光照射或长时间暴露于日光下（如长时间在海边晒日光浴且没有涂防晒霜），受到紫外线刺激，皮肤各部发生恶性黑色素瘤的机率会增加。
• 种族：白种人患本病的可能性高于其他人种。

外阴恶性黑色素瘤常见于哪些女性？

• 绝经后的女性；
• 感染人乳头瘤状病毒（HPV）病毒或其他性病的女性；
• 有黑色素瘤家族史或既往黑色素瘤病史的女性；
• 长期暴露于日光下的女性，尤其是白色人种。

外阴恶性黑色素瘤会传染吗？

不会。

外阴恶性黑色素瘤会遗传吗？

有可能会，恶性黑色素瘤患者中约 3%～10% 有家族病史，不过亚洲人的发病率较低 ^[4]。

怎么确定得了外阴恶性黑色素瘤？需要做哪些检查？

主要需要以下检查 ^[3]：

• 妇科检查：医生通过检查和触诊的方式，检查外阴周围受累组织及区域淋巴结，患者需提前做好心理准备，配合医生。
• 皮肤镜：常用于检查各种皮肤疾病，可辅助诊断外阴色素性病变。
• 影像学检查：包括腹股沟淋巴超声、腹盆腔增强 CT 或磁共振、全身骨扫描等，可检查肿瘤转移的程度，帮助评估分期。
• 病灶活检：通常将病灶完整切除，若病灶较大则采取部分切取活检，可明确诊断是否为本病。

外阴恶性黑色素瘤需要与哪些疾病鉴别？

需与外阴色素痣鉴别，本病有色素沉着现象，其主要为黑色，也可呈棕、红、蓝或粉色；边缘不规则，可能呈锯齿状且有轻微隆起；早期可能无明显疼痛、瘙痒等症状。而外阴色素痣的颜色单一，痣多为圆形或椭圆形。尽管临床表现有些差异，但仍需警惕色素痣恶变，一般可通过组织活检鉴别其性质 ^[3]。

外阴恶性黑色素瘤要去看哪个科？

妇科、肿瘤科。

外阴恶性黑色素瘤怎么治疗？

通常采取手术治疗，辅以放化疗及药物治疗 ^[3]：

• 手术治疗：一般选择肿瘤局部扩大切除术，必要时施行根治性切除手术，若有区域淋巴结转移，手术时还要进行区域淋巴结清扫术。手术通常采用局部麻醉，也可根据病情选择全麻。手术时间、术后恢复时间与肿瘤的大小、扩散的范围等因素有关，手术时间通常在两小时内，患者术后可能需要一个月左右的时间才能恢复。

• 放疗：可以控制局部病灶，降低复发率。一般用于无法手术切除的晚期患者或术后复发、转移的患者。目前重粒子放疗在外阴癌治疗上具有显著的疗效。

• 药物治疗：包括免疫检查点抑制剂和靶向治疗药。

  1. 免疫检查点抑制剂：可阻断肿瘤细胞对免疫细胞的抑制作用，常用药物包括纳武利尤单抗、帕姆利珠单抗、伊匹木单抗等，注射后可能会出现食欲下降、头晕、头痛、咳嗽、内分泌紊乱、皮疹、肝炎、中性粒细胞减少症等副作用，过敏者禁用。

  2. 靶向治疗药：可破坏肿瘤细胞的特定结构，使其死亡，常用药物包括伊马替尼、达拉非尼联合曲美替尼、阿昔替尼等，服用后可能有恶心、呕吐、腹泻、皮疹、发热、食欲缺乏、头痛、心悸、关节肌肉疼痛、血压变化、肝损害等不良反应，严重肝功能不全、心力衰竭、骨髓抑制患者及过敏者禁用。

• 化疗：通过化学药剂杀死部分肿瘤细胞，多在药物治疗出现耐药情况时再考虑化疗，晚期患者可考虑放疗联合化疗。

外阴恶性黑色素瘤患者在饮食上要注意什么？

• 术后患者建议流质饮食，如米粥等，以减少排便，避免食用辛辣刺激的食物，以免影响伤口恢复；
• 戒烟戒酒，防止干扰病情；
• 日常清淡饮食，多吃新鲜水果、蔬菜补充维生素，促进身体恢复；
• 进食优质蛋白质，如牛肉、精肉丝、泥鳅、鸡蛋等，增强抵抗力。

外阴恶性黑色素瘤患者在生活上要注意什么？

• 术后患者需要注意伤口卫生，避免挤压排尿管；
• 规律作息，不熬夜，避免术后剧烈运动；
• 遵循医嘱，按时按量服药；
• 若用药后出现头痛、呕吐等不良反应，及时告知医生，调整用药方案；
• 日常穿宽松些的内裤，注意外阴清洁。

外阴恶性黑色素瘤需要复查吗？

需要，外阴恶性肿瘤术后应该终生复查，通常复查的时间为：术后一个月，此后两年内每三个月复查一次，两年后每半年复查一次，满五年后，每年复查一次 ^[5]。

主要复查的项目有：妇科检查和影像学检查（如超声检查、CT 检查、磁共振检查等），必要时加做妇科肿瘤标志物检查。

外阴恶性黑色素瘤可以预防吗？怎么预防？

• 注意防晒，避免长时间无保护暴露于阳光下；
• 戒烟戒烟，合理膳食；
• 平时可进行一些体育运动，如慢跑、散步等，增强机体免疫力；
• 日常注意外阴卫生，有性生活的注意正确使用安全套；
• 可考虑接种 HPV 疫苗以预防 HPV 感染导致的肿瘤；
• 绝经后女性以及有黑色素瘤病史或家族史的女性尤应注意定期妇科检查。