先天性外耳道闭锁（congenit alatresia of external acoustic meatus），是在胚胎发育过程中第一鳃沟发育障碍所致的外耳道狭窄及完全封闭，单独出现者较少，多合并耳廓、中耳畸形或鼓膜异常。

耳道闭锁的儿童常伴发听小骨的异常，特别是听小骨相互融合或与耳道中闭锁的骨相融合。先天性外耳道闭锁可单侧或双侧发病，比例约为 4：1。

注：外耳道即连接外耳孔和鼓膜的管道即人们掏耳屎的腔道，外 1/3 为软骨部，内 2/3 为骨部。
先天性外耳道闭锁常见吗？
较常见，发病率约为 0.5 / 万～1 / 万，男性与女性差别不大。

一般伴有耳廓畸形，可伴发或不伴发中耳畸形，根据病情程度分为轻、中、重度：

轻度：耳廓轻度畸形，外耳道外端软骨段形态尚可，深部可狭窄或者完全闭塞，骨段几乎闭塞，内耳发育多数正常，听力丧失不明显。此型临床上少见于中度，约为其一半左右。

中度：耳廓明显畸形，外耳道几乎完全闭塞，中耳不同程度发育异常，听力受损，为传导性耳聋（即声音不能正常传导入内耳导致的耳聋）。此型临床上最多见。

重度：耳廓形态不全，甚至仅见小突起，外耳道完全闭塞，中耳明显异常，甚至伴有内耳发育不全，听力可丧失。此型临床上最少见。

先天性外耳道闭锁有哪些并发症？
很多外耳道闭锁的患儿其中耳正常，可并发急性中耳炎（中耳感染细菌导致炎症）和中耳胆脂瘤（产生角蛋白的鳞状上皮异常聚集形成的肿块），表现为耳疼及发热，影像学检查如 CT、核磁可协助诊断。

先天性外耳道闭锁可因家族性遗传而发病，也可因母体在胎儿耳部发育时期（妊娠 3～7 月期间）患某些疾病（如风疹、流感、乙脑、梅毒、甲状腺功能低等）或用药不当（如使用了链霉素、庆大霉素、奎宁、呋塞米等），导致耳道发育异常所致。