头痛是最常见的症状，镇痛药效果不佳，直立姿势、头部运动、咳嗽、用力、打喷嚏、颈静脉受压以及高海拔都可能加重头痛，部分患者可能发展为慢性头痛。有些患者的头痛可以在中午和下午开始出现，站立的时间越长，则头痛越严重。
其他症状包括，颈部疼痛、恶心、呕吐等，以及听力异常、厌食、头晕、视物模糊等。也会在脑和脊髓结构受压变形后出现共济失调，四肢轻瘫、小脑出血、帕金森症、肌张力障碍等。
除此之外，根据脑脊液漏的部位不同，也可出现耳漏、鼻漏等表现。
有先天的硬脊膜外囊肿，在出现小的创伤，比如摔倒、突然弯曲或伸展、性交、打喷嚏、体育活动等，都可以造成囊肿破裂或硬脊膜神经鞘撕裂，出现脑脊液漏。
另外，脊椎椎间盘退行性疾病、骨刺和微刺也可能导致硬脊膜撕裂，出现脑脊液漏。
自发形成的脊柱脑脊液静脉瘘比较罕见。
持续存在的颅内高压，可以造成颅底的脑脊液漏。