肺肾综合征是什么病？

肺肾综合征，又名肺出血-肾炎综合征、 Good-pasture 综合征，是一种由免疫系统疾病、病毒感染、药物副作用、化学物质中毒、重金属中毒等原因引起的临床综合征，有些肺肾综合征找不到明确的原因。

肺肾综合征主要表现为肺感染、反复咯血、血尿、蛋白尿、肾功能不全等，起病急且进展迅速，病情往往较危重，可危及生命。治疗包括免疫抑制剂治疗、血液净化治疗、抗凝和纤溶治疗、抗感染治疗等。

肺肾综合征得的人多吗？

肺肾综合征很少见。

肺肾综合征有哪些常见表现？

肺肾综合征的常见表现为：肺感染（咳嗽、咳痰、胸痛等）、发热、憋气、痰中带血、反复咯血、血尿、蛋白尿等。

肺肾综合征会造成哪些严重后果？

肺肾综合征可引起重症感染、失血性休克、呼吸衰竭、急性肾功能衰竭等严重后果。

其中肺部感染是最常见的并发症，可加重肺出血，还可引起呼吸衰竭、感染性休克、多器官功能衰竭、窒息等严重后果。

咯血、血尿严重时，可导致失血性休克，表现为头晕、乏力、四肢末端冰冷甚至昏迷。

肾脏损害严重时可发生急性肾衰竭、尿毒症，表现为恶心呕吐、少尿、无尿，可能需透析治疗。

肺肾综合征是什么原因引起的？

肺肾综合征是由各种复杂病因继发的自身免疫紊乱引起的肺泡毛细血管炎和肾小球肾炎，可以简单地理解为自己的免疫系统攻击自己的器官——肺和肾。

肺肾综合征常见于哪些人？

肺肾综合征多继发于自身免疫性疾病，如抗肾小球基底膜病（抗 GBM 病）、抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA )相关小血管炎、系统性红斑狼疮、IgA 肾病、系统性硬化、抗磷脂综合征、血栓性微血管病、冷球蛋白血症、胆固醇结晶栓塞、药物性血管炎等。

也可以继发于病毒感染，如流行性出血热；接触特殊化学物质如汽油、烃类化合物；重金属等也有可能继发肺肾综合征。

所以，肺肾综合征常见于有以上疾病或情况的人群。

肺肾综合征会传染吗？

不会传染。

肺肾综合征会遗传吗？

某些基因异常可能与肺肾综合征的发生有一定关系，但尚没有充足的证据证明肺肾综合征会遗传。

肺肾综合征的诊断，需要做哪些检查？

应做尿常规、肺部 CT 和一些抽血检查，包括：血常规、肾功能、ANCA、MPO、PR3、抗核抗体系列、APL 抗体、补体、C 反应蛋白、血沉等。有些情况下，医生还会建议行肾活检以明确病因。

肺肾综合征做的检查都有什么用？

• 尿常规：判断有无血尿、蛋白尿，这是肺肾综合征的常见表现。
• 肺部 CT：评估肺部有无出血、感染情况。肺肾综合征的肺部 CT 一般表现为弥漫性肺泡出血。
• 血常规：评估出血的严重程度以及是否有继发感染。
• 肾功能：评估肾功能受损情况。
• ANCA、MPO、PR3 ：明确肺肾综合征的病因，筛查是否有 ANCA 相关性血管炎。
• 抗核抗体系列：明确肺肾综合征的病因，筛查是否有系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病。
• APL 抗体：筛查有无抗磷脂综合征。
• 补体、C 反应蛋白、血沉：评估疾病活动程度，方便以后判断治疗效果。
• 肾活检：可以获得病理结果，明确病因，使治疗更有针对性。

肺肾综合征做肾活检有什么注意事项？

做肾活检前需充分评估病情，如存在严重出血倾向、生命体征不平稳、孤立肾等问题，则不能进行肾活检。

肺肾综合征容易和哪些疾病混淆？怎么区别？

容易与肺部感染混淆。肺肾综合征临床表现隐匿，早期不易发现。起病时往往以呼吸道症状为主，而且易继发肺部感染，因此容易与肺部感染混淆。

如同时有肾功能不全和弥漫性肺泡出血，则应考虑肺肾综合征，而不是单纯的肺部感染。

此外，肺肾综合征还需要与原发性肾病合并肺部疾病鉴别，这个相对容易鉴别。

如果肾病与肺部疾病起病不同步，且激素等免疫抑制剂对肺部疾病治疗效果不佳，则提示不是肺肾综合征。

肺肾综合征要去看哪个科？

建议看肾脏内科或呼吸内科。

肺肾综合征怎么治疗？

肺肾综合征需要积极治疗，治疗方案一般包括：

• 免疫抑制治疗：常用糖皮质激素 + 免疫抑制剂（如环磷酰胺）联合治疗。如病情缓解，继续糖皮质激素 + 免疫抑制剂维持治疗一段时间。
• 血浆置换/免疫吸附治疗：可以清除血浆中的致病因子，如抗体、自身免疫复合物、炎症因子等。如肾功能衰竭经治疗后无法恢复，则需要长期血液透析治疗。
• 对症治疗：肺肾综合征常有肺部感染、咯血、凝血功能障碍等方面的问题，因此也需要同时进行抗感染、止血、抗凝血和纤溶等方面的治疗。

肺肾综合征的血浆置换/免疫吸附治疗是怎样进行的？有什么作用？

血浆置换是把病人的血引出，通过外部分离装置，分离出里面含有毒有害成分的血浆，将剩余的血和外来的血浆替代品回输体内，从而达到充分清除血中致病因子的目的。

免疫吸附则是把病人的血引出，通过外部吸附装置，将血液中毒素吸附掉，再将血液回输体内。

两种血液净化方法都可以有效清除循环血液中的致病因子，如抗体、自身免疫复合物、炎症因子等。

肺肾综合征的治疗药物有哪些常见副作用？

列举几个最常用药物的副作用：

• 糖皮质激素：可引起感染、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、向心性肥胖、低血钾、糖尿病、胰腺炎、伤口愈合不良等。
• 环磷酰胺：可引起骨髓抑制、脱发、恶心、呕吐、出血性膀胱炎、心脏损伤等。
• 美罗华（利妥昔单抗注射液）：可引起感染、中性粒细胞减少、血管性水肿等。
• 甲氨蝶呤：可引起恶心、呕吐、白细胞下降、肝功能受损、皮炎等。

肺肾综合征能根治吗？

可以治好。

不过肺肾综合征常继发于其他自身免疫性疾病，治好肺肾综合征，不代表治好了引发它的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病很难根治，只能控制住病情。

肺肾综合征治疗后会不会有后遗症？

部分患者经积极治疗后，肾功能仍可能无法恢复，存在血肌酐高、血尿、蛋白尿、少尿、无尿、水肿等情况，甚至需要长期透析治疗。

肺肾综合征需要复查吗？怎么复查？

需要复查。

定期复查血常规、肾功能、血沉、C 反应蛋白、补体以及病因相关指标。如 ANCA 相关性血管炎就需要复查 ANCA、MPO、PR3；抗 GBM 病需要复查抗 GBM 抗体；系统性红斑狼疮需要复查抗核抗体系列等。

在复查过程中，需要根据病情调整糖皮质激素和免疫抑制剂的用法用量。

肺肾综合征容易复发吗？

肺肾综合征常继发于自身免疫性疾病，如果自身免疫性疾病没控制好，肺肾综合征就存在一定的复发可能。

肺肾综合征患者在饮食上要注意什么？

如合并蛋白尿、低蛋白血症，建议患者优质蛋白饮食。

如有消化道出血等表现，避免食用动物内脏、动物血制品等，以避免影响大便化验结果。如果没有上述特殊情况，饮食上没有特别需要注意的地方。

肺肾综合征患者在生活中要注意什么？

肺肾综合征患者因为原发疾病的存在，同时长期服用糖皮质激素和免疫抑制剂，体质、免疫力往往较差，因此需做到：

• 在病情得到控制、症状缓解、身体机能稳定的情况下，适当运动，注意每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和耐力运动相结合，强度适中不过量；
• 保持居住环境通风，避免去人口密集的地方，出门尽可能戴口罩；
• 每天保证充足的睡眠；
• 当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节；
• 如有发热、咳嗽、咳痰等症状，及时至医院就诊。

肺肾综合征影响生育吗？

肺肾综合征患者，生育存在很大困难。

肺肾综合征本身是个极其严重的疾病状态，治疗以救命为主，如同时合并怀孕，需产科医生充分评估后提前分娩或者流产。

即使肺肾综合征治疗缓解后，患者原发疾病通常都没有彻底治愈，会大大增加生育的风险，而且糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗药物也会对生育产生影响。

最明显的情况是，环磷酰胺属于妊娠期禁用药物，因此用药期间肯定不适合生育。

如怀孕愿望强烈，需在专业医生严密指导下进行。

肺肾综合征可以运动吗？

经过治疗缓解后，可以进行适量的运动，以有氧运动和耐力运动相结合，循序渐进，根据自身情况调节强度。

肺肾综合征可以预防吗？

目前肺肾综合征发生机制尚不完全明确，因此很难预防。但是做到每年常规体检，如有症状及时就诊，可以早期发现疾病。在原发疾病起始阶段进行积极治疗，可以一定程度预防肺肾综合征的发生。

肺肾综合征怎么防止复发？

病情缓解后，还需要继续长期口服糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，期间要遵医嘱缓慢减量，不要自行减量或者停药，否则很容易导致复发。

肺肾综合征患者怎么防止出现严重的并发症？

如出现咯血、血尿、少尿、无尿等症状时及时就诊，严格遵照医嘱用药，用足剂量，如有条件积极进行血浆置换。