溶血尿毒综合征是什么？

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是由多种病因引起的临床综合征，是一种血栓性微血管病，主要表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。

好发于婴幼儿和学龄儿童，1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。

本病可分为典型和非典型两型，典型病例为细菌感染引起，常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。

溶血尿毒综合征起病较急，病情重甚至可以危及生命，通过对症治疗以及血浆置换可以提高生存率。该病不会传染，不需要隔离。

溶血尿毒综合征常见吗？

溶血尿毒综合征不常见，多散发。

溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症表现很相似，有什么区别？

溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症临床表现比较相似，都是血栓性微血管病。溶血尿毒综合征的微血栓局限于肾脏，而血栓性血小板减少症则可累及全身。

血栓性血小板减少症是由于 vWF 蛋白裂解酶异常所致，好发于成年人，大部分患者有 ADAMTS l3 活性下降，全身症状尤其是神经系统症状更明显，死亡率更高。

溶血尿毒综合征可分为哪几种类型？

溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种：

• 典型溶血尿毒综合征：占 90%，与产生螺旋毒素的细菌（致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）有关，常先有腹泻等消化道症状，故又称腹泻后溶血尿毒综合征。

• 非典型溶血尿毒综合征：约占 10%，病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

溶血尿毒综合征患者多会有哪些临床表现？

溶血尿毒综合征患者多会有前驱感染的症状及典型三联征的表现：

• 前驱表现：90% 患者有前驱症状，表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5～10 天（可迟至数周）突然发病。

• 典型三联征的表现：

  • 急性微血管性溶血性贫血：全身乏力，皮肤巩膜黄染，尿色加深，面色苍白；

  • 弥漫性血管内凝血：表现广泛的出血倾向，皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等；

  • 急性肾功能衰竭：表现为尿量减少、少尿甚至无尿，全身浮肿；

严重者可发生神经系统症状，表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

轻型溶血尿毒综合征有什么表现？

轻型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。

重型溶血尿毒综合征有什么表现？

重型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外，尚伴有无尿、高血压和抽搐等表现。

溶血尿毒综合征多发生于哪些组织器官？

溶血尿毒综合征发生于微血管，主要累及的是肾脏。

溶血尿毒综合征多是怎么发展的？

溶血尿毒综合征多起病较急，发展迅速，典型患者起病前会有腹泻等症状，经过一段无症状期然后突然起病。

溶血尿毒综合征多会伴有哪些并发症？

溶血尿毒综合征的常见并发症：

• 肾功能不全：表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全，即便病情缓解，肾功能也无法恢复。

• 神经系统并发症：表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

• 心力衰竭：表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。

溶血尿毒综合征的可能有哪些原因引起？

• 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致（如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）。

• 非典型溶血尿毒综合征病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

溶血尿毒综合征常见于哪些人群？

溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童（5 岁以下）。且儿童溶血尿毒综合征约 90% 都是由大肠埃希菌感染所致。

溶血尿毒综合征会传染吗？

溶血尿毒综合征不属于传染病的范畴，不会传染。

溶血尿毒综合征会遗传吗？

溶血尿毒综合征的发病原因中尚无法明确与遗传的关系，因此不会遗传。

溶血尿毒综合征如何进行诊断？

医生在诊断溶血尿毒综合征时，主要参考的是微血管性溶血性贫血、血小板低下（＜ 150×10⁹/L）、肾脏受累（少尿、无尿、肌酐明显升高）等临床表现和检查结果。如果有类似 HUS 的家族史则更加优先考虑。

溶血尿毒综合征可疑时，需要做哪些检查？为什么要做这些检查？

一般需要做血常规、网织红细胞、血生化、尿常规、凝血功能、Coomb’s 试验、泌尿系 B 超、肾活检等检查：

• 血常规：主要用来判断有无贫血、血小板减少。

• 网织红细胞：主要用来判断造血功能，排除有无再障性贫血。

• 血生化：主要用来评估肾功能有无受损，乳酸脱氢酶有无升高。

• 尿常规：评估有无血尿、蛋白尿、尿路感染。

• 凝血功能：评估凝血功能有无障碍。

• Coomb’s 试验：鉴别自身免疫性溶血性贫血引起的血小板减少。

• 泌尿系 B 超：评估肾脏大小，判断有无血栓形成。

• 肾活检：当难以明确诊断时，可以行肾活检来明确诊断。

做肾脏活检检查有什么注意事项吗？

做肾活检前应积极练习憋气及卧床排尿，以便于操作中或操作后的配合。穿刺后需要绝对卧床，避免翻身、下床等活动，以免发生出血等风险。

肾活检检查很痛，一定要做这个检查吗？

肾活检是有创操作，有一定出血风险，而且有点疼痛，但大部分人可以忍受。

该项检查多用于排除其他原因引起的肾损伤，如果能明确溶血尿毒综合征的诊断，也可不进行本项检查，具体请咨询主治医师，由医生综合考虑后决定。

溶血尿毒综合征容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

因为贫血、血小板减少以及急性肾损伤等非特异性的临床表现，溶血尿毒综合征病容易与以下疾病混淆：

• 血栓性血小板减少性紫癜：表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，临床症状更严重，死亡率更高。主要发病原因是 ADAMTS 13 缺乏，因此通过通过 ADAMTS l3 的活性检测可以鉴别。

• 系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，部分患者可表现为血小板明显减少、急性肾损伤，通过抗核抗体的检查，可以鉴别。

• Evans 综合征：是自身免疫性溶血性贫血伴有血小板减少的临床综合征，Coomb's 试验可呈阳性。

溶血尿毒综合征要去看哪个科？

建议看肾脏内科，如果以溶血性贫血为首发表现，也可能会去血液科就诊。

溶血尿毒综合征能自己好吗？

溶血尿毒综合征不会自己好，必须尽早至医院治疗。

溶血尿毒综合征具体应该怎么治疗？

• 典型溶血尿毒综合征可自行缓解，以维持水电解质酸碱平衡、静脉营养、补液、输血等对症支持治疗为主。

• 非典型溶血尿毒综合征除了对症支持治疗，还需要血浆置换、激素或者免疫抑制剂治疗。其中血浆置换治疗需要先进行深静脉插管，而且需要血浆，在确保有血浆的情况下才可以进行。激素和免疫抑制治疗期间，自身抵抗力会下降，要注意预防感染，做好保护工作。如出现少尿、无尿、高钾血症、肌酐进行性升高等表现，则需要进行血液透析治疗，也需要深静脉插管，等肾功能和尿量恢复，可拔除深静脉导管，脱离血液透析。

溶血尿毒综合征需要住院吗？

溶血尿毒综合征病情危重，必须住院治疗。

治疗溶血尿毒综合征的药物有哪些常见副作用？

溶血尿毒综合征最常用的药物：

• 激素可引起感染、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、向心性肥胖、满月脸、紫纹、低血钾、糖尿病、胰腺炎、伤口愈合不良等。

• 环磷酰胺可引起骨髓抑制、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎、心脏毒性等。

溶血尿毒综合征能彻底治愈吗？

溶血尿毒综合征患者可以治愈，少部分人可能肾功能无法恢复，而需要终生透析治疗。

溶血尿毒综合征患者在饮食上要注意什么？

溶血尿毒综合征患者在饮食上需要注意卫生，避免不洁饮食。如合并肾功能不全，则需要低盐低脂优质蛋白饮食。其中鸡蛋为最常见的优质蛋白。

溶血尿毒综合征患者在生活中要注意什么？

溶血尿毒综合征生活中建议勤洗手，注意个人卫生。注意每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量；每天保证足量的睡眠；当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。

溶血尿毒综合征治疗后需要复查吗？怎么复查？

得过溶血尿毒综合征的人建议每年复查一次血常规、血生化、尿常规、泌尿系B超。

溶血尿毒综合征会影响生育吗？

溶血尿毒综合征康复后不影响生育。

溶血尿毒综合征患者可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

溶血尿毒综合征患者康复后可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行。

溶血尿毒综合征的患者，其家人应如何对其进行照料？

溶血尿毒综合征患者恢复后一般不需要人特殊照顾。

溶血尿毒综合征可以预防吗？怎么预防？

典型溶血尿毒综合征与细菌感染，平时注意个人卫生，勤洗手，避免不洁饮食，能一定程度上预防。

溶血尿毒综合征如何预防其复发？

如果是典型溶血尿毒综合征，平时注意个人卫生，勤洗手，避免不洁饮食，能一定程度上防止复发。

而非典型溶血尿毒综合征恢复期继续口服激素或者免疫抑制剂，缓慢减量，小剂量维持一段时间，不得自行减量或者停药。