骨髓瘤相关性肾病是什么病？

骨髓瘤相关性肾病是指由于多发性骨髓瘤这种疾病而引起的肾脏病变，又称之为多发性骨髓瘤肾脏损害。多发性骨髓瘤属于血液病中的一种恶性肿瘤。

本病的特征是骨髓被恶性细胞——浆细胞大量「盘据」，随之恶性的浆细胞大量「繁殖」增生以及浆细胞自身产生的大量异常球蛋白，这些都造成了身体多器官或组织损害，其中肾脏的损害，即骨髓瘤相关性肾病是多发性骨髓瘤的常见并发症。

发生的原因是多方面的，也常常是骨髓瘤患者主要的致死原因之一，及时有效的诊断并采取适当治疗可改善骨髓瘤相关性肾病患者的总体预后。

骨髓瘤相关性肾病常见吗？

在美国，每年 10 万人中有 4～5 人患多发性骨髓瘤，占所有肿瘤的大约 1％，占血液病中恶性肿瘤的 10％，发病率已经超过了急性白血病。

骨髓瘤相关性肾病在多发性骨髓瘤患者中是相对常见，50% 以上的多发性骨髓瘤患者都会出现骨髓瘤相关性肾病。我国尚缺乏相关数据。

骨髓瘤相关性肾病有哪几种类型？

骨髓瘤相关性肾病根据肾脏损害的类型不同分为骨髓瘤管型肾病或简称为骨髓瘤肾、原发性淀粉样变、轻链沉积病和肾小管功能不全四种类型。

导致肾脏损害类型不同的原因主要在于恶性浆细胞分泌的异常球蛋白的种类不同而造成的。

• 骨髓瘤管型肾病：65% 为此种类型，是由于恶性浆细胞分泌的大量异常球蛋白与肾脏肾小管中的蛋白相结合后形成管型，造成肾小管堵塞及损伤，常表现为急性肾功能衰竭，尿里没有明显的蛋白尿。

• 原发性淀粉样变：7% 为此类型，是由于恶性浆细胞分泌的大量异常球蛋白，这种球蛋白和之前骨髓瘤管型肾病的异常球蛋白有所不同，经医学鉴定后发现导致这种类型肾病的异常球蛋白多为 λ 轻链蛋白，这种蛋白被体内巨噬细胞「吃」进「肚子」里以后，经过一系列的变化后，这个蛋白沉积到组织中，形成原纤维，可以被一种叫刚果红的染料染红，常表现为肾病综合征，也就是常有明显的蛋白尿。

• 轻链沉积病：5% 为此类型，和原发性淀粉样变的发生机理类似，只是这时浆细胞分泌的异常球蛋白又变换了模样，这次是 κ 轻链蛋白，这种蛋白体内巨噬细胞「吃」进「肚子」里以后，经过一系列的变化后，这个蛋白沉积到组织中，与原发性淀粉样变的不同的是沉积的蛋白不形成原纤维，而是呈现为颗粒样沉积，也不能被刚果红染料染红，表现特点同原发性淀粉样变，也表现为肾病综合征，即有明显的蛋白尿。

• 肾小管功能不全：主要是由于恶性浆细胞分泌的异常球蛋白只「伤害」肾脏的肾小管，影响到肾小管功能，而不「伤害」肾脏的肾小球，不会影响到肾小球功能，表现为范可尼综合征，即肾脏原因导致的尿糖阳性、肾小管酸中毒、低血磷、低血尿酸。

骨髓瘤相关性肾病有哪些常见表现？

• 肾病的表现：

  • 主要表现有蛋白尿；

  • 慢性肾小管功能不全，如范可尼综合征（肾脏原因导致的尿糖阳性、肾小管酸中毒、低血磷、低血尿酸）、低血钾、多尿等；

  • 慢性肾功能衰竭，贫血出现得较早；

  • 急性肾功能衰竭，表现为少尿、无尿，常因脱水、造影剂、感染、药物等诱发，死亡率高；

  • 尿路感染，约三分之一的患者反复出现膀胱炎、肾盂肾炎，表现为发热、尿频、尿急、尿痛等症状；

  • 代谢紊乱，如高血钙、高尿酸，表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常、甚至昏迷。

• 肾脏以外的表现：

  • 主要表现为骨质破坏，表现为疼痛、易发生骨折；

  • 贫血，表现为乏力、心慌、面色苍白等；

  • 感染，容易出现肺炎、尿路感染和败血症，表现为发烧等；

  • 出血倾向，如皮肤青紫、鼻衄等；

  • 高粘滞血症，表现有头晕、目眩、耳鸣、眼花、手足麻木，严重的还有突发意识障碍、心功能衰竭、呼吸困难等；

  • 多发性神经病变，出现肌肉无力、麻木、疼痛的感觉迟钝；

  • 器官浸润，如肝脏肿大、软组织肿块等。

骨髓瘤相关性肾病是什么原因引起的？

多发性骨髓瘤的病因目前并不清楚。

• 骨髓瘤相关性肾病与恶性浆细胞分泌的异常球蛋白造成肾脏损害；

• 多发性骨髓瘤引发的高血钙、高尿酸、高黏综合征；

• 肾毒性的药物使用等都是导致骨髓瘤相关性肾病的原因。

骨髓瘤相关性肾病常见于哪些人？

本病与多发性骨髓瘤相关，多发性骨髓瘤好发于中老年人，故本病也常见于中老年人。

骨髓瘤相关性肾病会传染吗？

本病不会传染。

骨髓瘤相关性肾病会遗传吗？

目前尚无证据显示此病会遗传。

骨髓瘤相关性肾病怎么判断？

医生在诊断骨髓瘤相关性肾病时，首先要确定多发性骨髓瘤的诊断，其次确定肾脏损害的诊断。

骨髓瘤相关性肾病，需要做哪些检查？

一般需要做血常规、外周血涂片、血沉、骨髓穿刺、血清蛋白电泳、血清免疫蛋白测定、血液生化化验、影像学拍片、CT 或核磁检查、尿蛋白检测、尿蛋白电泳等。

• 血常规：协助诊断，所有患者均有不同程度的贫血，后期伴有白细胞和血小板的减低；

• 外周血涂片：协助诊断，可见红细胞呈缗钱样排列；

• 血沉：协助诊断，血沉明显增快；

• 骨髓穿刺：确定诊断。骨髓瘤细胞，及恶性浆细胞比例一般在 10% 以上；

• 血清蛋白电泳、血清免疫蛋白测定：协助诊断，可以发现浆细胞产生的异常球蛋白；

• 血液生化化验：了解肾功、电解质（血钙、尿酸）等，如肾功损害可表现为肌酐增高；

• 影像学拍片、CT 或核磁检查：发现骨骼破坏的情况，如骨质疏松、骨折等表现；

• 尿蛋白检测、尿蛋白电泳：协助诊断。

骨髓穿刺检查有些痛，一定要做这个检查吗？

骨髓穿刺的确有些痛，但是这项检查为了明确诊断，一定要进行检查。

骨髓穿刺是一个很安全的检查，只是在穿刺时会感到穿刺部分疼痛、酸胀感，穿刺后局部隐痛数天后就会恢复，没有明显的不舒服的感觉了。

骨髓瘤相关性肾病能自己好吗？

多发性骨髓瘤属于恶性肿瘤，不治疗不会好，所以骨髓瘤相关性肾病不治疗也不会自己好。

骨髓瘤相关性肾病怎么治疗？

骨髓瘤相关性肾病的治疗方法主要有骨髓瘤的治疗和肾功能不全的治疗两个方面。

• 骨髓瘤的治疗：包括化疗、放疗和造血干细胞移植治疗等。

• 肾功能不全的治疗包括：

• 对症支持治疗：

  • 通过补液及二磷酸盐来降低血钙水平，纠正高钙血症；
  • 使用别嘌呤醇降低血液中尿酸浓度；
  • 补充血容量来维持肾脏灌注，避免尿量减少；
  • 当发生酸中毒时可予以补碱碱化治疗；
  • 尽量避免使用碘化造影剂，通过适当的治疗，26％～58％ 骨髓瘤相关性肾病患者的肾功能可早期恢复。

• 肾脏替代治疗：如血浆置换和透析。

• 抗骨髓瘤治疗：新的化疗方案含硼替佐米、卡非佐米、沙利度胺、来那度胺等新型抗肿瘤联合治疗方案，目前也能取得令人满意的缓解率。

骨髓瘤相关性肾病需要住院吗？

在治疗期间需要住院治疗，在治疗间期如病情平稳可不用住院治疗。

骨髓瘤相关性肾病能根治吗？

这取决于多发性骨髓瘤能否被治愈。

骨髓瘤相关性肾病的患者在生活中要注意什么？

• 注意预防跌倒，这样可以避免骨折的发生；

• 注意日常防护、避免去人多的公共场所，预防感染。

骨髓瘤相关性肾病患者怎么防止出现并发症？

对于 40 岁以上不明原因的肾功能不全，尤其是男性患者；出现多发性骨痛、高血钙、骨折；尿蛋白阳性等情况时要考虑多发性骨髓瘤的可能性，尽早治疗，26％～58％ 骨髓瘤相关性肾病患者的肾功能可早期恢复，提高患者的生存时间。