骨髓瘤相关性肾病是什么病?

骨髓瘤相关性肾病是指由于多发性骨髓瘤这种疾病而引起的肾脏病变,又称之为多发性骨髓瘤肾脏损害。多发性骨髓瘤属于血液病中的一种恶性肿瘤,本病的特征是骨髓被恶性细胞——浆细胞大量「盘据」,随之恶性的浆细胞大量「繁殖」增生以及浆细胞自身产生的大量异常球蛋白,这些都造成了身体多器官或组织损害,其中肾脏的损害,即骨髓瘤相关性肾病是多发性骨髓瘤的常见并发症,发生的原因是多方面的,也常常是骨髓瘤患者主要的致死原因之一,及时有效的诊断并采取适当治疗可改善骨髓瘤相关性肾病患者的总体预后。
骨髓瘤相关性肾病常见吗?
在美国,每年 10 万人中有 4~5 人患多发性骨髓瘤,占所有肿瘤的大约 1%,占血液病中恶性肿瘤的 10%,发病率已经超过了急性白血病。

骨髓瘤相关性肾病在多发性骨髓瘤患者中是相对常见,50% 以上的多发性骨髓瘤患者都会出现骨髓瘤相关性肾病。我国尚缺乏相关数据。
骨髓瘤相关性肾病有哪几种类型?
骨髓瘤相关性肾病根据肾脏损害的类型不同分为骨髓瘤管型肾病或简称为骨髓瘤肾、原发性淀粉样变、轻链沉积病和肾小管功能不全四种类型。导致肾脏损害类型不同的原因主要在于恶性浆细胞分泌的异常球蛋白的种类不同而造成的。
  • 骨髓瘤管型肾病:65% 为此种类型,是由于恶性浆细胞分泌的大量异常球蛋白与肾脏肾小管中的蛋白相结合后形成管型,造成肾小管堵塞及损伤,常表现为急性肾功能衰竭,尿里没有明显的蛋白尿。

  • 原发性淀粉样变:7% 为此类型,是由于恶性浆细胞分泌的大量异常球蛋白,这种球蛋白和之前骨髓瘤管型肾病的异常球蛋白有所不同,经医学鉴定后发现导致这种类型肾病的异常球蛋白多为 λ 轻链蛋白,这种蛋白被体内巨噬细胞「吃」进「肚子」里以后,经过一系列的变化后,这个蛋白沉积到组织中,形成原纤维,可以被一种叫刚果红的染料染红,常表现为肾病综合征,也就是常有明显的蛋白尿。

  • 轻链沉积病:5% 为此类型,和原发性淀粉样变的发生机理类似,只是这时浆细胞分泌的异常球蛋白又变换了模样,这次是 κ 轻链蛋白,这种蛋白体内巨噬细胞「吃」进「肚子」里以后,经过一系列的变化后,这个蛋白沉积到组织中,与原发性淀粉样变的不同的是沉积的蛋白不形成原纤维,而是呈现为颗粒样沉积,也不能被刚果红染料染红,表现特点同原发性淀粉样变,也表现为肾病综合征,即有明显的蛋白尿。

  • 肾小管功能不全:主要是由于恶性浆细胞分泌的异常球蛋白只「伤害」肾脏的肾小管,影响到肾小管功能,而不「伤害」肾脏的肾小球,不会影响到肾小球功能,表现为范可尼综合征,即肾脏原因导致的尿糖阳性、肾小管酸中毒、低血磷、低血尿酸。

  • 骨髓瘤相关性肾病有哪些常见表现?

  • 肾病的表现

    • 主要表现有蛋白尿;

    • 慢性肾小管功能不全,如范可尼综合征(肾脏原因导致的尿糖阳性、肾小管酸中毒、低血磷、低血尿酸)、低血钾、多尿等;

    • 慢性肾功能衰竭,贫血出现得较早;

    • 急性肾功能衰竭,表现为少尿、无尿,常因脱水、造影剂、感染、药物等诱发,死亡率高;

    • 尿路感染,约三分之一的患者反复出现膀胱炎、肾盂肾炎,表现为发热、尿频、尿急、尿痛等症状;

    • 代谢紊乱,如高血钙、高尿酸,表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常、甚至昏迷。

  • 肾脏以外的表现

    • 主要表现为骨质破坏,表现为疼痛、易发生骨折;

    • 贫血,表现为乏力、心慌、面色苍白等;

    • 感染,容易出现肺炎、尿路感染和败血症,表现为发烧等;

    • 出血倾向,如皮肤青紫、鼻衄等;

    • 高粘滞血症,表现有头晕、目眩、耳鸣、眼花、手足麻木,严重的还有突发意识障碍、心功能衰竭、呼吸困难等;

    • 多发性神经病变,出现肌肉无力、麻木、疼痛的感觉迟钝;

    • 器官浸润,如肝脏肿大、软组织肿块等。

  • 骨髓瘤相关性肾病有哪些常见病因?

    多发性骨髓瘤的病因目前并不清楚。
  • 骨髓瘤相关性肾病与恶性浆细胞分泌的异常球蛋白造成肾脏损害;

  • 多发性骨髓瘤引发的高血钙、高尿酸、高黏综合征;

  • 肾毒性的药物使用等都是导致骨髓瘤相关性肾病的原因。

  • 骨髓瘤相关性肾病常见于哪些人?
    本病与多发性骨髓瘤相关,多发性骨髓瘤好发于中老年人,故本病也常见于中老年人。
    骨髓瘤相关性肾病会传染吗?
    本病不会传染。
    骨髓瘤相关性肾病会遗传吗?
    目前尚无证据显示此病会遗传。
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