轻链性肾病是什么？

轻链性肾病（light chain nephropathy, LCN）指大量的轻链蛋白沉积于肾脏，导致肾小管损伤和肾小管内管型形成及梗阻，继而引起的急性或慢性肾脏病。

一般多需要化疗，且预后多不佳。

轻链性肾病常见吗？

轻链性肾病属于少见病，多见于骨髓瘤患者中，发病年龄多在 50 岁以上，男性多于女性，一般男女之比约为 4:1。

随着对该类疾病认识水平的提高和诊断方法的建立，其发病率亦升高。

轻链性肾病可有哪些常见的表现？

• 肾脏表现往往为轻链性肾病的单一或首发症状，一部分患者表现为慢性间质性肾炎综合征，一部分患者有蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征或伴轻中度高血压、贫血等表现。

• 肾功能衰竭出现早，且迅速演变至终末期肾衰竭。

• 除肾脏损害外，心脏、肝、脾受累较多。可有肝肿大、门脉高压、心脏增大、心衰和心律失常。

• 少部分有中枢神经系统、肺部或皮肤受累。

轻链性肾病的可能病因有哪些？

轻链性肾病是异常免疫球蛋白血症肾损害其中的一个类型：

• 异常免疫球蛋白血症是指由浆细胞及其前体 B 淋巴细胞异常恶性增生，分泌大量均一性的异常免疫球蛋白，使血中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其重链和轻链而引起的一组疾病，当大量轻链蛋白沉积于肾脏引起蛋白尿和肾功能异常时即形成轻链性肾损害。

• 轻链性肾病多作为多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白沉积症及淀粉样变等累及肾脏的表现。在尸检或活检研究中，轻链管型肾病是多发性骨髓瘤合并临床肾脏受累患者中最常见的发现，可占 33%～60% 以上。

轻链性肾病怎么诊断？

初步的诊断主要依据临床表现和实验室检查，最终的确诊多有赖于肾穿刺活检病理检查。

轻链性肾病需要做哪些检查？

除了一般的常规检查（血常规、肾功能等）之外，还需要进行肾穿刺活检。

肾穿刺活检病理可确诊轻链性肾病，除常规光镜（包括 HE、PAS、Masson、PASM 四种染色）免疫荧光及电镜外，还包括一些特殊的病理检查如刚果红染色、高锰酸钾预处理试验及单克隆游离轻 Kappa、lambda 检测。一旦检测阳性，多可确诊。

轻链性肾病应该与哪些疾病进行区别？

• 与其他异常球蛋白血症肾损害鉴别：如巨球蛋白血症肾损害、冷球蛋白血症肾损害、重链病肾损害等；

• 与其他轻链沉积性肾损害相鉴别：如轻链型淀粉样变、多发性骨髓瘤等。

轻链性肾病应该去哪个科就诊？

一般需要去每个医院的肾脏内科就诊。

轻链性肾病应该如何治疗？

轻链性肾病预后较差，目前尚无特异性治疗，一般以化疗为主。

• 部分轻或中度肾脏损伤的患者经美法伦、泼尼松、环磷酰胺等化疗后，肾功能可以维持稳定或得到改善。

• 对于发生急性肾衰竭的患者应及时进行血浆置换治疗，以减少尿毒素对机体的损害。

轻链性肾病患者，在生活中应该注意什么？

• 得了轻链性肾病除了进行化疗外，生活中应当低蛋白、优蛋白饮食，如多吃鸡蛋、牛奶、鲜鱼等氨基酸利用率高的动物蛋白，少吃豆类等氨基酸利用率低的植物蛋白质，从而减轻肾脏负担。

• 同时，注意补充必需氨基酸、矿物质及维生素等，尤其是维生素 B₆ 和叶酸，铁和锌等微量元素，预防营养不良的发生。

• 当发生肾功能不全时，应当限盐、限水，平时注意监测血压及观察尿量变化。

• 保持大便通畅，避免感染、劳累及一些肾毒性药物的使用，以免加重肾损伤。

轻链性肾病如何预防？

轻链性肾病是一种单克隆免疫球蛋白病，由淋巴细胞、浆细胞异常增生产生大量轻链沉积在肾脏引起蛋白尿和肾功能不全，生活中无特别针对性的预防措施。