什么是轻链性肾病?

轻链性肾病(light chain nephropathy, LCN)指大量的轻链蛋白沉积于肾脏,导致肾小管损伤和肾小管内管型形成及梗阻,继而引起的急性或慢性肾脏病。一般多需要化疗,且预后多不佳。
轻链性肾病常见吗?
轻链性肾病属于少见病,多见于骨髓瘤患者中,发病年龄多在 50 岁以上,男性多于女性,一般男女之比约为 4:1。随着对该类疾病认识水平的提高和诊断方法的建立,其发病率亦升高。

轻链性肾病可有哪些常见的临床表现?

  • 轻链性肾病肾脏表现往往为单一或首发症状,一部分患者表现为慢性间质性肾炎综合征,一部分患者有蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征或伴轻中度高血压、贫血等表现。

  • 肾功能衰竭出现早,且迅速演变至终末期肾衰竭。

  • 除肾脏损害外,心脏、肝、脾受累较多。可有肝肿大、门脉高压、心脏增大、心衰和心律失常。

  • 少部分有中枢神经系、肺部或皮肤受累。

  • 轻链性肾病的可能病因有哪些?

  • 轻链性肾病是异常免疫球蛋白血症肾损害其中的一个类型:

    • 异常免疫球蛋白血症是指由浆细胞及其前体 B 淋巴细胞异常恶性增生,分泌大量均一性的异常免疫球蛋白,使血中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其重链和轻链而引起的一组疾病,当大量轻链蛋白沉积于肾脏引起蛋白尿和肾功能异常时即形成轻链性肾损害。

  • 轻链性肾病多作为多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白沉积症及淀粉样变等累及肾脏的表现。在尸检或活检研究中,轻链管型肾病是多发性骨髓瘤合并临床肾脏受累患者中最常见的发现,可占 33%~60% 以上

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