轻链性肾病是什么?

轻链性肾病(light chain nephropathy, LCN)指大量的轻链蛋白沉积于肾脏,导致肾小管损伤和肾小管内管型形成及梗阻,继而引起的急性或慢性肾脏病。
一般多需要化疗,且预后多不佳。
轻链性肾病常见吗?
轻链性肾病属于少见病,多见于骨髓瘤患者中,发病年龄多在 50 岁以上,男性多于女性,一般男女之比约为 4:1。
随着对该类疾病认识水平的提高和诊断方法的建立,其发病率亦升高。

轻链性肾病可有哪些常见的表现?

  • 肾脏表现往往为轻链性肾病的单一或首发症状,一部分患者表现为慢性间质性肾炎综合征,一部分患者有蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征或伴轻中度高血压、贫血等表现。

  • 肾功能衰竭出现早,且迅速演变至终末期肾衰竭。

  • 除肾脏损害外,心脏、肝、脾受累较多。可有肝肿大、门脉高压、心脏增大、心衰和心律失常。

  • 少部分有中枢神经系统、肺部或皮肤受累。


  • 轻链性肾病的可能病因有哪些?

    轻链性肾病是异常免疫球蛋白血症肾损害其中的一个类型:
  • 异常免疫球蛋白血症是指由浆细胞及其前体 B 淋巴细胞异常恶性增生,分泌大量均一性的异常免疫球蛋白,使血中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其重链和轻链而引起的一组疾病,当大量轻链蛋白沉积于肾脏引起蛋白尿和肾功能异常时即形成轻链性肾损害。

  • 轻链性肾病多作为多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白沉积症及淀粉样变等累及肾脏的表现。在尸检或活检研究中,轻链管型肾病是多发性骨髓瘤合并临床肾脏受累患者中最常见的发现,可占 33%~60% 以上。


  • 查看轻链性肾病相关内容

    患者问:

    医生你好,我19年4月发现尿常规尿蛋白0.2g/l,当时复查了五次三次都有这个尿蛋白问题,但是尿微量白蛋白做了好几次都是正常,然后肾科医生给我开了免疫固定电泳及血清免疫球蛋白检查(图1、2、3),都是正常的,就是免疫球蛋白a偏高一点。19年10月我去了中山大学孙逸仙纪念医院检查(图4、5、6),游离免疫球蛋白轻链k偏高,血清钙偏高一点点,没有做免疫固定电泳,血红蛋白正常,尿检及肾功能检查正常。20年8月再次复查(图7、8、9),尿本周氏蛋白电泳及血清免疫固定电泳正常,游离免疫球蛋白轻链k和λ都偏高一点点,免疫球蛋白a还是偏高,其他基本正常,尿常规及尿液肾功能检查也都正常。(因为上传图片有限,只上传了这几张)。1.请问我究竟有没有血液或者肾方面或者免疫系统的疾病?2.我的游离轻链两次检查都偏高,有临床意义吗?3.iga偏高有可能是什么造成?
    4.我还需要做进一步检查吗?

    3431人看过