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简介

急进性肾小球肾炎是什么病?

急进性肾小球肾炎又称快速进展性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是一组以急进性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征。

肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(大于 50% 的肾小球有新月体形成),故又称新月体性肾小球肾炎。本病是各型肾炎中预后最差的一种类型,临床进展迅速,若不及时进行诊断和治疗,

多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾衰竭或死亡。本病的预后与治疗是否及时、免疫病理类型、新月体的数量及类型及患者的年龄、一般状况等有关。患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。

急进性肾小球肾炎常见吗?

不常见。

急进性肾小球肾炎有哪几种类型?

根据病因分类:

  • 原发性急进性肾小球肾炎;
  • 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮;
  • 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。

根据免疫病理分型:

  • Ⅰ 型:抗肾小球基底膜型;
  • Ⅱ 型:免疫复合物型;
  • Ⅲ 型:寡免疫复合物型。

还有学者根据患者血清 ANCA 检测的结果将本病分为 5 型,即

  • Ⅳ 型:ANCA 阳性的原 Ⅰ 型;
  • Ⅴ 型:ANCA 阴性的原 Ⅲ 型。
症状

急进性肾小球肾炎有哪些常见表现?

  • 多数患者有上呼吸道感染的前驱症状,起病较急,病情进展快。

  • 临床主要表现为快速进展型肾炎综合征,如血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并随着病情的进展可出现进行性少尿或无尿,肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。

  • 少数患者起病相当隐匿,以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血等为前驱症状,就诊时肾损害已达尿毒症期。

  • 早期血压正常或轻度升高,随着病情进展而加重,严重者可发生高血压脑病等。

  • 胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见,少数患者可出现上消化道出血。

  • 感染也是常见的并发症和导致死亡的重要原因。

急进性肾小球肾炎是怎么发展的?

急进性肾小球肾炎是各型肾炎中预后最差的一种类型,临床进展迅速,若不及时进行诊断和治疗,多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾衰竭或死亡。

急进性肾小球肾炎有哪些并发症?

高血压脑病、尿毒症、内环境紊乱、感染、死亡等。

病因

急进性肾小球肾炎有哪些常见病因?

根据病因可分为:

  • 原发性急进性肾小球肾炎;

  • 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮;

  • 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。

目前认为吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等是本病的诱发因素,此外,遗传易感性在本病的发病中也存在一定的作用。

急进性肾小球肾炎会传染吗?

不会。

急进性肾小球肾炎会遗传吗?

遗传易感性在本病的发病中存在一定的作用。

诊断

怎么确定得了急进性肾小球肾炎?

医生在诊断急进性肾小球肾炎时,主要参考的是血清学监测特异性抗体和肾活检。

怀疑急进性肾小球肾炎,需要做哪些检查?

  • 尿液检查:可有蛋白尿、红细胞及白细胞,可伴红细胞管型。

  • 血常规、血沉检查:评估有无贫血、感染等。

  • 肾功能检查:血肌酐及尿素氮进行性上升,内生肌酐清除率进行性下降。

  • 肾脏影像学:B 型超声及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。

  • 血循环中抗体检查:辅助分型。

  • 肾穿刺活检:对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要。

做肾穿刺活检有什么注意事项?

穿刺术前及术中:

  • 因肾穿后需卧床 24 小时,需准备尿壶床上排便用,并加强床上大小便的训练。练习术中所摆体位,即俯卧位,并在腹部垫以小枕。练习憋气,包括吸气后,呼气后屏气动作。
  • 肾穿刺时需要暂时憋气约半分钟及卧床排尿,以便于术中配合。
  • 术前晚上洗澡,更换手术天需要的宽松的衣服,请不要穿连体衣服或者裙子。
  • 检查当日家属需陪护照顾,术前排空大小便。女性患者月经期不能进行肾活检术。
  • 手术当天进食半流质,如:肉松粥、汤面、馄饨、肉末、菜泥、小汤包子等,不能进食过饱,也不能空腹。
  • 术中尽量放松,避免紧张情绪。

穿刺术后:

  • 卧床 24 小时,前 6 个小时绝对平卧,可以活动头部和手脚。6 个小时后可以缓慢翻身。如需小便、大便则利用尿壶或便盆在床上进行。
  • 术后多饮水,可以促使少量出血尽快随尿排出,同时留取尿标本 3 次常规送检。
  • 肾穿刺处的敷料术后可以 1~2 天去除,3 天内避免洗澡。
  • 术后第一天可以正常饮食,24 小时后在医师查房后若无特殊情况可以下床,病房内活动、避免碰撞和震动。
  • 一周内多休息、轻微活动,一月内勿从事体力劳动及剧烈活动,避免性生活。
  • 如出现明显血尿,面色苍白、心率加快、体虚无力、四肢湿冷等表现,请及时联系医生。

肾穿刺检查很痛,一定要做这个检查吗?

肾穿刺对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要,因此一定要做。

急进性肾小球肾炎容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

急进性肾小球肾炎可能和原发性肾小球疾病急骤进展、血栓性微血管病、急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病等疾病混淆。医生通过病史、临床表现、肾穿刺等辅助检查来区别。

治疗

急进性肾小球肾炎要去看哪个科?

肾内科。

急进性肾小球肾炎能自己好吗?

不能。

急进性肾小球肾炎怎么治疗?

早期诊断和强化治疗是提高本病治疗成功的关键,包括针对肾小球免疫介导炎性损伤的强化免疫抑制治疗及其他对症治疗。

  • 肾上腺皮质激素联合细胞毒药物:主要指给予泼尼松龙和环磷酰胺。

  • 血浆置换

  • 对症治疗:包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

  • 肾脏替代治疗:对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者,应给予长期透析治疗。

什么情况下需要给予血浆置换治疗?

血浆置换主要用于:伴有肺出血的 Good-pasture 综合征;或Ⅰ型 RPGN 的早期。

血浆置换治疗什么时候可以停用?

血浆置换治疗多需每日或隔日进行,一般需持续治疗 10~14 天或至血清抗体(如抗 GBM 抗体、ANCA)或免疫复合物转阴为止。

急进性肾小球肾炎需要住院吗?

需要。

急进性肾小球肾炎能根治吗?

患者的预后与治疗是否及时、免疫病理类型、新月体的数量及类型及患者的年龄、一般状况等有关。

生活

急进性肾小球肾炎的患者在生活和饮食上要注意什么?

患者应卧床休息,避免劳累。限制食盐和蛋白质的摄入,并以优质动物蛋白为主。限制液体入量,量出为入。

急进性肾小球肾炎需要复查吗?怎么复查?

需要,定期复查血尿常规、肾功能等指标。

预防

急进性肾小球肾炎可以预防吗?怎么预防?

及时规范治疗系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等可能引起继发性肾脏损伤的疾病;戒烟;如有不适,及时到正规医院就诊。

急进性肾小球肾炎患者怎么防止出现并发症?

早发现、早诊断、早治疗,密切检测患者病情变化,做好患者护理。

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