丁香医生医学团队
陈罡肾脏内科副主任医师
发布时间 2019年02月19日
最后修订时间 2023年08月08日
急进性肾小球肾炎又称快速进展性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是一组以急进性肾炎综合征为临床表现,肾功能损害急骤进展,常伴有少尿或无尿的临床综合征。
肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成(大于 50% 的肾小球有新月体形成),故又称新月体性肾小球肾炎。
本病是各型肾炎中预后最差的一种类型,临床进展迅速,若不及时进行诊断和治疗,
多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾衰竭或死亡。
本病的预后与治疗是否及时、免疫病理类型、新月体的数量及类型及患者的年龄、一般状况等有关。患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。
不常见。
根据病因分类:
根据免疫病理分型:
还有学者根据患者血清 ANCA 检测的结果将本病分为 5 型,即
多数患者有上呼吸道感染的前驱症状,起病较急,病情进展快。
临床主要表现为快速进展型肾炎综合征,如血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并随着病情的进展可出现进行性少尿或无尿,肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。
少数患者起病相当隐匿,以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血等为前驱症状,就诊时肾损害已达尿毒症期。
早期血压正常或轻度升高,随着病情进展而加重,严重者可发生高血压脑病等。
胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见,少数患者可出现上消化道出血。
感染也是常见的并发症和导致死亡的重要原因。
急进性肾小球肾炎是各型肾炎中预后最差的一种类型,临床进展迅速,若不及时进行诊断和治疗,多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾衰竭或死亡。
高血压脑病、尿毒症、内环境紊乱、感染、死亡等。
根据病因可分为:
原发性急进性肾小球肾炎;
继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮;
原发性肾小球疾病基础上形成的新月体肾小球肾炎。
目前认为吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等是本病的诱发因素,此外,遗传易感性在本病的发病中也存在一定的作用。
不会。
遗传易感性在本病的发病中存在一定的作用。
医生在诊断急进性肾小球肾炎时,主要参考的是血清学监测特异性抗体和肾活检。
尿液检查:可有蛋白尿、红细胞及白细胞,可伴红细胞管型。
血常规、血沉检查:评估有无贫血、感染等。
肾功能检查:血肌酐及尿素氮进行性上升,内生肌酐清除率进行性下降。
肾脏影像学:B 型超声及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。
血循环中抗体检查:辅助分型。
肾穿刺活检:对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要。
穿刺术前及术中:
穿刺术后:
肾穿刺对于诊断和鉴别诊断、指导治疗至关重要,因此一定要做。
急进性肾小球肾炎可能和原发性肾小球疾病急骤进展、血栓性微血管病、急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病等疾病混淆。医生通过病史、临床表现、肾穿刺等辅助检查来区别。
肾内科、急诊科或ICU,也可到普通内科就诊。
不能。
早期诊断和强化治疗是提高本病治疗成功的关键,包括针对肾小球免疫介导炎性损伤的强化免疫抑制治疗及其他对症治疗。
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物:主要指给予泼尼松龙和环磷酰胺。
血浆置换。
对症治疗:包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。
肾脏替代治疗:对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者,应给予长期透析治疗。
血浆置换主要用于:伴有肺出血的 Good-pasture 综合征;或Ⅰ型 RPGN 的早期。
血浆置换治疗多需每日或隔日进行,一般需持续治疗 10~14 天或至血清抗体(如抗 GBM 抗体、ANCA)或免疫复合物转阴为止。
需要。
患者的预后与治疗是否及时、免疫病理类型、新月体的数量及类型及患者的年龄、一般状况等有关。
患者应卧床休息,避免劳累。限制食盐和蛋白质的摄入,并以优质动物蛋白为主。限制液体入量,量出为入。
需要,定期复查血尿常规、肾功能等指标。
及时规范治疗系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等可能引起继发性肾脏损伤的疾病;戒烟;如有不适,及时到正规医院就诊。
早发现、早诊断、早治疗,密切检测患者病情变化,做好患者护理。