什么是肾小管?

简单说,肾脏中的肾小管有过滤器的作用,是处理身体里的液体,最后生成尿液的重要「设备」。肾小管是连接肾脏血管球和肾盂的管状结构,从内向外可分为 4 个部分,依次是近端小管、细段、远端小管和连接小管,肾小管的各个节段具有不同的功能。
肾小管的功能有哪些?
肾小管有物质转运的功能,包括重吸收和再分泌;主要是重吸收水、无机盐、葡萄糖和氨基酸,分泌氨等。
人体的酸碱平衡需要时刻维持在正常范围,起这个作用的主要器官,一个是肺,另一个是肾,肾脏中的肾小管发挥这个作用。
肾小管的主要功能是维持尿液酸碱值的稳定,通过近端小管重吸收碱性物质(碳酸氢根)及远端小管分泌酸性物质(氢离子)来保持人体的酸碱平衡。
这样吸收的碱和排出的酸尽管只是血液内极少的一点儿,但保持了恰当的平衡。
正常的尿液是酸性的还是碱性的?
正常情况下尿液是弱酸性的,pH 值维持在 6.5 左右;食物的成分影响尿液的 pH 值,进食肉类后出现酸性尿,进食蔬菜水果后出现碱性尿;每天三餐进食后可能会出现尿液酸碱度的变化,但是 pH 值一般在 5.0~7.0。
尿液的弱酸性,以及身体平均约 7.4 的 pH 值为弱碱性,不是常见谣言说的「酸性体质得癌症」,如果整个身体或者血液偏酸性的话,根本无法存活。
什么是肾小管酸中毒?
肾脏的肾小管这部分出了故障,导致身体原来的酸碱稳定状态不能保持,而引起疾病。
准确地说,肾小管酸中毒是指由于肾小管重吸收碳酸氢根障碍或分泌氢离子障碍或两者共同存在所导致的一组临床综合征,表现为高氯性代谢性酸中毒,引起钾、钠、钙等电解质紊乱。 一般认为肾小管酸中毒至少有 4 个类型,Ⅰ 和 Ⅱ 型常为遗传性;Ⅲ 型罕见,是 Ⅰ 型和 Ⅱ 型的混合型。Ⅳ 型为获得性,多伴有低肾素血症性醛固酮降低症或肾小管对盐类皮质激素反应力降低。
发病多吗,男女比例有区别吗
肾小管酸中毒的发病情况因类型不同而存在差别,Ⅰ 型肾小管酸中毒可发生于任何年龄,以 20~40 岁占多数,尤以女性多见;75% 为成人患者,70% 患者为女性。而 Ⅱ 型肾小管酸中毒多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解;混合型肾小管酸中毒是兼上述 Ⅰ,Ⅱ 型的临床特征并存;Ⅳ 型肾小管性酸中毒多见于老年人。

肾小管酸中毒一般出现哪些症状?

肾小管酸中毒临床表现比较隐蔽,早期不容易发现。多以合并症为首发症状,比如:婴幼儿发育迟缓、眼部疾病、智力低下等;有 20% 可以表现为骨病,表现为骨软化症或骨质疏松;另外还可以出现尿路结石和肾脏钙化。
什么时候应该警惕肾小管酸中毒?
如果正常饮食,无呕吐、腹泻或进食障碍等诱因反复出现四肢乏力,血钾低于 3.5 mmol/L,而血气分析提示酸中毒时应该高度怀疑肾小管酸中毒。
肾小管酸中毒分为哪几种?
根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础,可分为 4 类:
(1)远端肾小管酸中毒(Ⅰ 型),是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致;
(2)近端肾小管酸中毒(Ⅱ 型),是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致;
(3)同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点(Ⅲ 型);
(4)合并高钾血症的肾小管酸中毒( Ⅳ 型)。
Ⅰ~Ⅲ 型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。
远端肾小管酸中毒(Ⅰ 型)的临床表现有哪些?
(1)正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒:尿 pH 上升 > 6.0,血 pH 下降,出现反常性的碱性尿;
(2)低钾血症:严重的低钾血症可造成低钾性麻痹、心律失常和低钾血症性肾病;
(3)钙磷代谢障碍:酸中毒可引起骨质溶解,抑制肾小管重吸收钙离子,减少 1,25(OH)2D3 的生成,出现高尿钙、低血钙,继而出现高尿磷、低血磷,最终可引起骨病(可引起骨痛)、肾结石和肾钙化。
肾小管酸中毒会造成尿毒症吗?
肾小管酸中毒如果治疗及时一般不会造成肾功能不全,很少能因此最终发展到尿毒症;但是对于远端肾小管酸中毒如果初始治疗延误到年长期乃至成人期,一般均不能避免终末期肾功能不全的出现。因此早期及时治疗至关重要。

肾小管酸中毒会遗传吗?

不全是。
(1) 原发性肾小管酸中毒可以表现为散发病例,但也存在遗传因素,可以遗传。
(2) 由于不同的遗传基因,后代中有的出现症状有的没有症状。4 种类型的肾小管酸中毒均可表现为常染色体显性遗传,部分表现为常染色体隐性遗传。
什么原因会引起肾小管酸中毒?
肾小管酸中毒的病因比较复杂,可分为原发性和继发性。原发的多为散发,继发的只要累及到肾小管功能的各种原发疾病均能导致肾小管酸中毒。
疾病和肾小管酸中毒的分型对应关系没有那么肯定。目前认为,干燥综合征、系统性红斑狼疮有可能诱发 Ⅰ 型肾小管酸中毒;而多发性骨髓瘤、Wilson 病、甲状旁腺功能亢进等有可能诱发 Ⅱ 型肾小管酸中毒;非固醇类抗炎药和 β 受体阻滞剂有可能引起 Ⅳ 型肾小管酸中毒。
哪些因素可以导致继发性远端肾小管酸中毒?
很多疾病可以造成继发性远端肾小管酸中毒,常见病因如下:
(1)自身免疫性疾病:高 γ 球蛋白血症、冷球蛋白血症、干燥综合征、甲状腺炎、肺纤维化、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、原发性胆管性肝硬化、血管炎;
(2)遗传性系统性疾病:镰刀细胞性贫血、马凡综合征、骨硬化伴碳酸酐酶 Ⅱ 缺乏、髓质囊肿病、遗传性椭圆型红细胞增多症;
(3)与肾脏钙化有关的疾病:原发性或继发性甲旁亢、维生素 D 中毒、Milk-alkali 综合征、甲亢、突发性高尿钙血症、遗传性果糖不耐受、髓质海绵肾、Fabry 病、Wilson 病;
(4)药物及毒物:两性霉素 B、止痛剂、锂、甲苯、环己烷氨基磺酸盐;
此外,还有小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植、麻风等。
近端肾小管酸中毒(Ⅱ 型)的常见病因有哪些?
造成近端肾小管酸中毒的原因有很多,常见原因如下:
(1)单纯性碳酸氢根重吸收障碍:包括原发性和碳酸酐酶活性改变所致;
(2)近端肾小管重吸收障碍:包括原发性的和遗传性疾病(多发性骨髓瘤、异常蛋白血症、维生素 D3 缺乏、继发于低钙血症及继发性甲旁亢、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受、Wilson 病、半胱氨酸血症)、药物或毒物(链佐菌素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞)、失效四环素、小管间质病、肾移植以及其他。
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