远端肾小管酸中毒(Ⅰ 型),是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致;
近端肾小管酸中毒(Ⅱ 型),是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致;
同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点(Ⅲ 型);
合并高钾血症的肾小管酸中毒( Ⅳ 型)。
正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒:尿 pH 上升 > 6.0,血 pH 下降,出现反常性的碱性尿;
低钾血症:严重的低钾血症可造成低钾性麻痹、心律失常和低钾血症性肾病;
钙磷代谢障碍:酸中毒可引起骨质溶解,抑制肾小管重吸收钙离子,减少 1,25(OH)2D3 的生成,出现高尿钙、低血钙,继而出现高尿磷、低血磷,最终可引起骨病(可引起骨痛)、肾结石和肾钙化。
原发性肾小管酸中毒可以表现为散发病例,但也存在遗传因素,可以遗传。
由于不同的遗传基因,后代中有的出现症状有的没有症状。4 种类型的肾小管酸中毒均可表现为常染色体显性遗传,部分表现为常染色体隐性遗传。
自身免疫性疾病:高 γ 球蛋白血症、冷球蛋白血症、干燥综合征、甲状腺炎、肺纤维化、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、原发性胆管性肝硬化、血管炎;
囊肿病、遗传性椭圆型红细胞增多症;
与肾脏钙化有关的疾病:原发性或继发性甲旁亢、维生素 D 中毒、Milk-alkali 综合征、甲亢、突发性高尿钙血症、遗传性果糖不耐受、髓质海绵肾、Fabry 病、Wilson 病;
药物及毒物:两性霉素 B、止痛剂、锂、甲苯、环己烷氨基磺酸盐;
单纯性碳酸氢根重吸收障碍:包括原发性和碳酸酐酶活性改变所致;
近端肾小管重吸收障碍:包括原发性的和遗传性疾病(多发性骨髓瘤、异常蛋白血症、维生素 D3 缺乏、继发于低钙血症及继发性甲旁亢、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受、Wilson 病、半胱氨酸血症)、药物或毒物(链佐菌素、庆大霉素、精氨酸、铅、汞)、失效四环素、小管间质病、肾移植以及其他。