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简介

微小病变型肾病是什么?

微小病变型肾病又称微小病变型肾小球病,是由于原发性因素及继发性因素(如药物、感染、肿瘤、过敏等)引起的一种慢性病,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症(以上表现称为肾病综合征)。通过糖皮质激素等药物可以得到控制,但有复发的可能。

微小病变型肾病常见吗?

原发性微小病变型肾病更易见于儿童及青少年,约占 10 岁以内儿童肾病综合征的 70%~90% 及成人肾病综合征的 10%~30%,中年为发病低谷,老年发病略有上升。儿童患者男性多于女性,成人患者性别比例较接近。

症状

微小病变型肾病有哪些常见临床表现?

微小病变型肾病多可出现肾病综合征的表现,且通常在上呼吸道或全身性感染后发生。具体表现为:

  • 水肿:多为可凹陷性水肿,水肿多从下肢部位开始。

  • 泡沫尿(大量蛋白尿):如尿中出现大量的细小泡沫且不易消退,要怀疑有蛋白尿的可能,需要进一步行尿常规及 24 h 尿蛋白定量等检查进一步明确。

  • 大多数患者可伴有高脂血症。实验室检查可见低白蛋白血症(血清白蛋白可能 < 1.5~2.0 g/dL)。

微小病变型肾病有哪些并发症呢?

  • 感染:常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等,可能出现发热、咳嗽、咳痰、尿频尿急尿痛、腰痛,皮肤红肿等症状。

  • 血栓及栓塞:最常见为肾静脉血栓,也可出现肺栓塞、下肢静脉血栓等,可无症状,也可出现腰痛、血尿、呼吸困难、胸痛、咯血、下肢肿胀及疼痛等症状。

  • 急性肾损伤:可出现尿量减少,急性肾损伤的诊断更多依赖实验室检查。

  • 蛋白质及脂肪代谢紊乱:可引起水肿、栓塞等,诊断更多依赖于实验室检查。
病因

微小病变型肾病的病因有哪些?

微小病变型肾病可分为原发性、家族性及继发性微小病变型肾病:

  • 对于家族性微小病变型肾病,仅有很少的家族性聚集的报道,尚不明确致病基因。

  • 继发性微小病变型肾病与以下因素有关:

    • 药物相关性:非甾体类抗炎药、抗生素(青霉素、氨苄西林、利福平等)、干扰素、锂、金制剂、甲巯咪唑等;

    • 感染相关性:艾滋病(HIV感染)、Guillain-Barre综合征、梅毒、寄生虫(血吸虫等);

    • 肿瘤相关性:霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、实体肿瘤、Kimura病;

    • 过敏相关性:食物、花粉、尘土、昆虫叮咬等。

  • 原发性微小病变型肾病:本病的发病机制尚不明确,目前认为是免疫系统异常导致的 T 淋巴细胞分泌的淋巴因子引发肾小球足细胞的某种损伤导致的,这一损伤可能为肾小球足细胞的广发足突消失及肾小球基底膜的电荷屏障改变。
诊断

怀疑微小病变型肾病时,需要做哪些检查?

由于微小病变型肾病属于肾病综合征的一种类型,首先需要确定是否为肾病综合征。肾病综合征的诊断标准为:大量蛋白尿(24 h 尿蛋白定量 > 3.5 g/d);低白蛋白血症(血清白蛋白 < 30 g/L);水肿;高脂血症。前两条为诊断的必要标准。所以需要完善以下检查:

  • 尿常规:主要用来明确是否有蛋白尿、血尿等。做尿常规时有以下注意事项:留尿前 72 h 避免剧烈运动,女性避免月经期留尿。晨尿标本最适合尿常规检查,随机采集尿标本适合门、急诊患者的尿常规检查。采集时注意清洁外阴后留取中段尿。

  • 尿微量白蛋白或者尿微量白蛋白肌酐比:主要用来明确蛋白尿中蛋白的种类。标本采集注意事项同尿常规。

  • 24 h 尿蛋白定量:主要用来明确 24 h 尿蛋白定量为多少。留取时需注意将1天内所有的尿液都收集到一个干净的容器里,混匀后需用量杯对 24 h 尿量进行统计。

  • 血清白蛋白:主要用来确定是否有低蛋白血症。通过抽取静脉血进行检查。

  • 血脂:主要用来明确是否有高脂血症。通过抽取静脉血进行检查。

是否需要进行肾穿刺检查?

明确肾病综合征后还需要进一步完善其他检查明确是否为微小病变型肾病,其中最重要的检查为肾穿刺活检术。

肾穿刺活检术有多种方法,目前应用最广的为经皮肾穿刺活检术,即在超声引导下经腰部皮肤进行的肾穿刺活检。肾穿刺活检术可以明确肾脏疾病的病理类型,是一项非常重要的检查。

肾穿刺活检术有哪些注意事项?

  • 首先穿刺时体位一般为俯卧位并在腹部垫一高约 10 cm 的枕头。

  • 拟行肾活检的病友需要练习这种体位并在这种体位下练习憋气。

  • 肾穿刺后需要平卧。因此需要练习在床上平卧状态下进行大小便。

  • 肾穿刺活检后需要复查尿常规及肾脏超声。
治疗

微小病变型肾病该怎么治疗呢?

无论是成人还是儿童,一旦确诊为微小病变型肾病都需要进行治疗。治疗可分为非免疫抑制治疗及免疫抑制治疗。

  • 非免疫抑制治疗包括根据病情评估决定是否给与利尿消肿、提高血浆胶体渗透压(如输注白蛋白)、ACEI 或 ARB 类药物控制血压及减少尿蛋白、降脂治疗、抗凝预防血栓等治疗。

  • 儿童及成人微小病变型肾病可使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗。

  • 对于使用糖皮质激素无效或反复复发的患者,也可以使用环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等药物治疗。

使用糖皮质激素进行治疗,需要注意哪些不良反应?

治疗过程中需要注意糖皮质激素常见的不良反应:皮肤变薄和紫癜、类库欣表现和体重增加、睡眠紊乱、血糖增高、白内障、眼压增高、心血管疾病风险增加、血压升高,液体潴留和外周性水肿、消化性溃疡病和胃炎风险增加、可能会发生骨质疏松、骨折风险增加、骨质坏死、肌病,以及对儿童骨骼发育和生长的影响、感染风险增加。

使用糖皮质激素进行治疗,大概要治疗多久?

  • 糖皮质激素对于儿童来说疗效更快,50% 在治疗 2 周内有治疗应答,8 周内几乎所有患儿都有治疗应答。

  • 成人的治疗通常应答较慢,超过 25% 的应答患者需要 3~4 个月或更长时间才能完全缓解,但成人复发率一般较儿童低。
生活

微小病变型肾病患者在生活中应该注意什么?

  • 应以卧床休息为主,减少对外界接触以防止交叉感染。但应保持适当床上及床旁活动以防血栓形成。病情缓解后可适当增加活动。

  • 饮食上需低盐饮食(每日摄取食盐 2~3 g)、低脂饮食。在疾病的早期及极期可适当给予较高的高质量蛋白质摄入「1~1.5g/(kg×d)」,有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些并发症。在慢性、非极期,应摄入少量、高质量蛋白「0.7~1.0g/(kg×d)」。如出现慢性肾功能损害时,则应按相应处置。

  • 需要定期门诊随访并复查血常规、肝肾功能、尿常规、24h尿蛋白定量等检查以明确疾病情况及调整药物。
预防

微小病变型肾病可以预防吗?如何预防?

由于微小病变型肾病病因及发病机制尚不清楚,目前无可靠的预防方法。需要注意的是,要避免引起继发性微小病变型肾病的因素如药物、感染、过敏等。对于已经患有微小病变型肾病的患者,避免劳累、感染、可疑药物的使用可以减少复发。

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