丁香医生医学团队
陈罡肾脏内科副主任医师
发布时间 2018年02月07日
最后修订时间 2023年11月10日
肾病综合征是由多种不同病理类型的肾小球病变引起肾脏滤过功能异常的一组综合征。本病最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。目前临床上以药物治疗为主,预后主要取决于病理类型、病情严重程度及药物治疗效果等。肾病综合征部分可以治愈,少数可能发展为终末期肾病(即尿毒症)[1,2]。
根据病因不同,本病可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
不可一概而论。因为肾病综合征并不是单一的疾病,而是多种疾病引起的一组综合征,其严重程度跟具体的病理类型有关。比如,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好,严重程度相对较轻;系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差,相对比较严重[2]。
肾病综合征的症状与肾脏的滤过功能失常,导致蛋白质从尿中排出过多,血浆内蛋白减少有关,最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。
常见的并发症有:
不一定。导致肾病综合征的病因是多样的,治疗效果也差别较大。
一般来说,有些类型激素治疗效果较好,合理治疗下,不容易发展成尿毒症,如微小病变型;有的类型对激素及多种免疫抑制剂的治疗不佳,如系膜毛细血管性肾炎等,长期的大量蛋白尿可能会进展至尿毒症[1,2]。
根据病因不同,肾病综合征可以分为两大类:原发性、继发性。
不一定。肾病综合征是由不同类型的肾小球疾病引起的,绝大部分是特发性的,一般认为不会遗传至下一代。但部分病理类型可能会遗传,如局灶性节段性肾小球硬化症等[5]。
肾病综合征的诊断标准包括大量蛋白尿(> 3.5 g 每天)、低白蛋白血症(血浆白蛋白 < 30 g/L)、水肿和高脂血症。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是必要条件[2]。
有必要,只要没有禁忌证,都建议进行肾活检。因为肾病综合征类型有很多种,通过活检才能明确具体的类型,从而便于后续诊治。原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎等;继发性肾病综合征,比如过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。
由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的,因此,对于肾病综合征,应该进行肾活检以明确具体的病理类型,指导下一步的治疗[1,2]。
肾穿刺活检是一种有创检查,一般为局部麻醉,通常需要半小时左右可完成。但为了保证操作过程顺利以及减少术后并发症的发生概率,存在以下情况者不适宜做肾穿刺活检:
肾脏内科。
肾病综合征一般以药物治疗为主,常用的治疗药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等。
除此之外,还有一些药物可用于对症治疗,如利尿剂、降压药、降脂药等,常见情况治疗如下:
不一定。由于导致肾病综合征的病因目前还不完全清楚,且包含多种病理变化,因此,无法单纯的判断肾病综合征能否治愈。
部分患者(病理改变为微小病变)可以达到完全缓解,并且可以不再服用免疫抑制剂。但部分患者,例如系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等,多种免疫抑制剂联合治疗疗效不好,则预后较差[2]。
一般有糖皮质激素、免疫抑制剂等,还有一些药物可用于对症治疗,如利尿剂、降压药、降脂药等。
不能。
成分不明的药物(即各种「秘方」)一定不要乱服用,这不仅会耽误最佳的治疗时机,而且很多不明成分的药物,可能会加重肾脏损伤,对于病情是雪上加霜。
短期内服用激素副作用不明显,但是一些肾病综合征患者如果要长期服用激素,就会出现激素的副作用,临床上称之为库欣综合征。
库欣综合征表现为满月脸(脸很圆像一轮满月,看起来比较肥大)、多血质外貌(面颊丰满,红而发紫,犹如熟透了的大苹果)、向心性肥胖(脂肪沉积是以心脏、腹部为中心为主)、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和感染、消化性溃疡、神经及精神症状、骨质疏松等,严重者可以出现股骨头坏死[7]。
对于激素的副作用,患者可以不用过分担心或焦虑,因为医生在治疗过程中会根据患者年龄、病因、病理等情况制订个性化的治疗方案(包括治疗周期、维持治疗的剂量和时间)。医生还会充分考虑糖皮质激素的疗效与不良反应,判断患者是否可以从中获益,针对性的用药,并在使用过程中按时监测相关临床指标,避免及减轻不良反应的发生[7]。
低盐低糖饮食:长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱,也可引起水钠潴留,严重者可形成高脂血症、类固醇性糖尿病和高血压。 所以对于长期大量使用激素的患者,提倡低糖和低盐饮食(注意:是低盐而不是无盐,经常出现有些患者长期的无盐饮食,引起低钠血症,从而引起一系列的症状,建议每天摄入的盐少于 5 克,糖少于 25 克[8])。
补钙:长期服用激素,亦可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此服药期间通常建议同时补充钙片。
保持皮肤卫生:服用激素可能会导致痤疮及皮肤紫纹的出现,因此应注意保持皮肤卫生,尽量用清水沐浴,浴后及时擦保湿乳保持皮肤水分。同时应少吃辛辣等刺激性食物,可适当多吃一些含维生素 C 多的水果、蔬菜,如胡萝卜、菠菜、橙子等,以增加皮肤修复性[7,9]。
部分肾病综合征患者由于长期使用免疫抑制剂和低蛋白血症等因素可能更容易感冒,而感冒又有可能加重肾病综合征病情。
因此,对于感冒,一定不要掉以轻心,一旦感冒了,应该到医院进行常规检查,遵医嘱进行积极的感冒治疗,不要自行选择感冒药。尽量在医生的指导下选择药物,以避免药物对肾脏的损伤。
肾病综合征的复查时间个体差异较大,早期发病时,一般在 2~4 周内应复查一次,因为这个阶段要根据患者对激素的敏感性调整治疗,此阶段是治疗的关键。
病情缓解后,一般 1~3 个月复查一次;各项指标正常后 2 年左右,可以每年查一次尿[1,2]。
在肾病综合征患者排出大量蛋白尿、造成低蛋白血症及水肿时要不要补充白蛋白,这个问题一直存在着争议。因为在激素治疗后,部分激素敏感患者很快尿蛋白转阴,血浆白蛋白升至正常水平,水肿随之消失。所以应该根据病情确定,不能一味的补充。
如果肾脏的滤过屏障功能尚未恢复,补充白蛋白造成蛋白尿的增加势必加重肾小管及间质的损伤,且给疾病控制带来难度及延迟治愈时间。因此使用白蛋白输注有如下严格的适应证:
这个问题一直以来都被不少患者误解,医生一般建议,存在水肿以及蛋白尿时应该限制盐的摄入(每天少于 3 克),因为这会加重水肿。
但是对于那些尿检已经转阴,而且也不水肿的患者,应该摄入一定的盐(与正常人一样,根据中国居民膳食指南,建议一天少于 5 克),否则容易引起低钠、低钾血症,从而出现乏力、肌无力等症状[8]。
肾病综合征患者水肿期间应该适度限制水钠的摄入,根据水肿程度选择每日饮水量,一般在前一天尿量的基础上增加 500 毫升,既要保证减轻水肿,又要维持肾脏灌注。若浮肿已经消退,肌酐(评价肾功能的指标)在正常范围内,可以正常饮水[11]。
由于部分肾病综合征患者是育龄期的女性患者,面临着是否可以生育的问题。对于这类患者,在受孕之前一定要和产科、肾内科医生沟通,确定是否可以怀孕,怀孕期间要注意检查的项目等。
肾病综合征患者应该戒酒。因为酒精可以使肾血流量减少,恶化肾功能,并增加心脏负担。尤其是高血压及高血脂的患者更是要禁止饮酒[11]。
可以。长期的传统医学认为肾不好性生活就肯定不好,让患者对性生活产生了心理阴影。但此「肾」非彼「肾」,肾病综合征本身不会影响性生活,但治疗肾病综合征的一些药物可能会导致患者的性欲减退,比如激素等[7]。因此,患者不必要有过多的心理负担,部分药物停止后,性功能是不会受到影响的。