薄基底膜肾病是什么病？

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy, TBMN）也称薄基膜病或良性家族性血尿，是一种遗传病，常家族聚集，主要表现为反复镜下血尿，多无明显症状，需肾活检才能明确诊断，其病理特点是弥漫性的肾小球基底膜变薄，绝大部分患者预后较好，一般不影响患者的生活质量和生存时间，不需要特殊治疗。
薄基底膜肾病常见吗？
薄基底膜肾病是一种少见病，多呈家族性。有研究表明，薄基底膜肾病在一般人群中的发生率可达 5%～9%，但诊断率不足 1%。
薄基底膜肾病和 Alport 综合征如何区分？
薄基底膜肾病与 Alport 综合征不是同一种疾病，虽然都是遗传病，而且临床表现都以镜下血尿为主，但是 Alport 综合征常伴有神经性耳聋、眼病，肾功能会进行性下降，发展为终末期肾病，相对预后较差。但也有观点认为，血尿合并 COL4A3 及 COL4A4 突变的薄基底膜实质上是常染色体显性遗传的 Alport 综合征。

薄基底膜肾病有哪些常见症状和临床表现？

血尿，不管是镜下血尿还是肉眼血尿，在有家族史的人群中都比较常见，因此本病也有「良性家族性血尿」之称。

  • 镜下血尿：表现为尿常规中红细胞增加，但无肉眼血尿，持续性或间断性的镜下血尿，部分可伴少量蛋白尿。

  • 肉眼血尿：当患者伴有上呼吸道感染时，就会出现与肾小球肾炎或 IgA 肾病类似的肉眼血尿。此时，部分患者会伴有腰酸腰痛等不适。

  • 薄基底膜肾病患者除了血尿表现外，肾功能及血压等基本正常。部分患者可能有极轻微到中度的蛋白尿（通常小于 1.5 g/d）。一般发生率比较低。


    • 薄基底膜肾病是怎么发展的？
    薄基底膜肾病患者往往无任何症状，一般是体检时发现，病情稳定，预后良好。
    薄基底膜肾病可有哪些并发症？
    薄基底膜肾病一般无任何并发症。个别患者如出现血压升高、尿量减少、肌酐升高，需警惕有无合并其他肾脏疾病。

    薄基底膜肾病有哪些常见病因？

    薄基底膜肾病大部分是常染色体显性遗传病，是第 2 号染色体 COL4A3 或者 COL4A4 区域的基因发生突变，导致 Ⅳ 型胶原合成障碍肾，引起肾小球基底膜成熟不完全而变薄，从而引起镜下血尿。少数是常染色体隐性遗传或者 X 伴性遗传。
    薄基底膜肾病常见于哪些人群？
    薄基底膜肾病比较罕见，有家族史的容易发生。
    薄基底膜肾病会传染吗？
    薄基底膜肾病不属于传染病的范畴，不会传染。
    薄基底膜肾病是怎么遗传的？
    薄基底膜肾病会遗传，一般是常染色体显性遗传。即体内只要存在致病基因，就会发病。
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