薄基底膜肾病是什么病?

薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN )也称薄基膜病或良性家族性血尿,是一种遗传病,常家族聚集,主要表现为反复镜下血尿,多无明显症状,需肾活检才能明确诊断,其病理特点是弥漫性的肾小球基底膜变薄,绝大部分患者预后较好,一般不影响患者的生活质量和生存时间,不需要特殊治疗。
薄基底膜肾病常见吗?
薄基底膜肾病是一种少见病,多呈家族性。有研究表明,薄基底膜肾病在一般人群中的发生率可达 5%~9%,但诊断率不足 1%。
薄基底膜肾病和 Alport 综合征是同一种病吗?
薄基底膜肾病与 Alport 综合征不是同一种疾病,虽然都是遗传病,而且临床表现都以镜下血尿为主,但是 Alport 综合征常伴有神经性耳聋、眼病,肾功能会进行性下降,发展为终末期肾病,相对预后较差。但也有观点认为,血尿合并 COL4A3 及 COL4A4 突变的薄基底膜实质上是常染色体显性遗传的 Alport 综合征。

薄基底膜肾病有哪些常见临床表现?

血尿,不管是镜下血尿还是肉眼血尿,在有家族史的人群中都比较常见,因此本病也有「良性家族性血尿」之称。
  • 镜下血尿:表现为尿常规中红细胞增加,但无肉眼血尿,持续性或间断性的镜下血尿,部分可伴少量蛋白尿。

  • 肉眼血尿:当患者伴有上呼吸道感染时,就会出现与肾小球肾炎或 IgA 肾病类似的肉眼血尿。此时,部分患者会伴有腰酸腰痛等不适。

  • 薄基底膜肾病患者除了血尿表现外,肾功能及血压等基本正常。部分患者可能有极轻微到中度的蛋白尿(通常小于 1.5 g/d)。一般发生率比较低。

  • 薄基底膜肾病是怎么发展的?
    薄基底膜肾病患者往往无任何症状,一般是体检时发现,病情稳定,预后良好。
    薄基底膜肾病可有哪些并发症?
    薄基底膜肾病一般无任何并发症。个别患者如出现血压升高、尿量减少、肌酐升高,需警惕有无合并其他肾脏疾病。

    薄基底膜肾病有哪些常见病因?

    薄基底膜肾病大部分是常染色体显性遗传病,是第 2 号染色体 COL4A3 或者 COL4A4 区域的基因发生突变,导致 Ⅳ 型胶原合成障碍肾,引起肾小球基底膜成熟不完全而变薄,从而引起镜下血尿。少数是常染色体隐性遗传或者 X 伴性遗传。
    哪些人容易得薄基底膜肾病?
    薄基底膜肾病比较罕见,有家族史的容易发生。
    薄基底膜肾病会传染吗?
    薄基底膜肾病不属于传染病的范畴,不会传染。
    薄基底膜肾病是怎么遗传的?
    薄基底膜肾病会遗传,一般是常染色体显性遗传。即体内只要存在致病基因,就会发病。
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    患者问:

    医生你好,本人女35岁,从今年5月份出现肉眼血尿后发现慢性肾炎(疑似iga),主要症状是尿红细胞高,蛋白不高,最近一次24小时尿蛋白定量是0.068g/24h,目前为止没用过什么药物,今日去医院复查结果如下,这次红细胞又高了些,十一期间感冒加鼻炎犯了不知道有没有关系,上一次8月份检查时尿红细胞在87/ul。今天检查肾早损里面尿肌酐比较高,微量白蛋白偏高,不知是否严重,今天看的医生就让我下次再复查,想问下您的意见。另外就是我有8年的桥本甲状腺炎病史,今年检查tpo抗体1800多内分泌的医生说抗体过高,西药没有什么药可用,她给我推荐了些补剂服用3到6个月看看抗体是否下降,具体补剂和剂量我发了图片给您,您帮我看下结合我肾的情况服用这些补剂是否安全?还有就是这次生化甘油三酯偏低,不知道跟我服用鱼油有没有关系?钙磷乘积和碱性磷酸酶一直都偏低,是否与肾有关系呢?需要再去检查什么吗?谢谢解答!

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    患者问:

    我老婆老是说累,白天精神不好人容易疲劳!本身有鼻炎,小孩3岁啦!只要喝水半个小时就要上厕所,房事根本提不起兴趣,没点欲望!半年前做过尿常规,尿里有2个➕的潜血,最近体检潜血没有啦,医生建议半年复查,请问医生这是那里出了毛病?

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    患者问:

    女,2岁6个月,这是体检报告,请王医生帮看一下。其中隐血+1不知道会不会跟爸爸遗传有关系,爸爸有隐匿性肾炎隐血+1。或者还是因为感冒引起的,晚上没盖被子,但没有明显感冒症状

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