薄基底膜肾病是什么病?

薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN )也称薄基膜病或良性家族性血尿,是一种遗传病,常家族聚集,主要表现为反复镜下血尿,多无明显症状,需肾活检才能明确诊断,其病理特点是弥漫性的肾小球基底膜变薄,绝大部分患者预后较好,一般不影响患者的生活质量和生存时间,不需要特殊治疗。
薄基底膜肾病常见吗?
薄基底膜肾病是一种少见病,多呈家族性。有研究表明,薄基底膜肾病在一般人群中的发生率可达 5%~9%,但诊断率不足 1%。
薄基底膜肾病和 Alport 综合征是同一种病吗?
薄基底膜肾病与 Alport 综合征不是同一种疾病,虽然都是遗传病,而且临床表现都以镜下血尿为主,但是 Alport 综合征常伴有神经性耳聋、眼病,肾功能会进行性下降,发展为终末期肾病,相对预后较差。但也有观点认为,血尿合并 COL4A3 及 COL4A4 突变的薄基底膜实质上是常染色体显性遗传的 Alport 综合征。

薄基底膜肾病有哪些常见临床表现?

血尿,不管是镜下血尿还是肉眼血尿,在有家族史的人群中都比较常见,因此本病也有「良性家族性血尿」之称。
  • 镜下血尿:表现为尿常规中红细胞增加,但无肉眼血尿,持续性或间断性的镜下血尿,部分可伴少量蛋白尿。

  • 肉眼血尿:当患者伴有上呼吸道感染时,就会出现与肾小球肾炎或 IgA 肾病类似的肉眼血尿。此时,部分患者会伴有腰酸腰痛等不适。

  • 薄基底膜肾病患者除了血尿表现外,肾功能及血压等基本正常。部分患者可能有极轻微到中度的蛋白尿(通常小于 1.5 g/d)。一般发生率比较低。

  • 薄基底膜肾病是怎么发展的?
    薄基底膜肾病患者往往无任何症状,一般是体检时发现,病情稳定,预后良好。
    薄基底膜肾病可有哪些并发症?
    薄基底膜肾病一般无任何并发症。个别患者如出现血压升高、尿量减少、肌酐升高,需警惕有无合并其他肾脏疾病。

    薄基底膜肾病有哪些常见病因?

    薄基底膜肾病大部分是常染色体显性遗传病,是第 2 号染色体 COL4A3 或者 COL4A4 区域的基因发生突变,导致 Ⅳ 型胶原合成障碍肾,引起肾小球基底膜成熟不完全而变薄,从而引起镜下血尿。少数是常染色体隐性遗传或者 X 伴性遗传。
    哪些人容易得薄基底膜肾病?
    薄基底膜肾病比较罕见,有家族史的容易发生。
    薄基底膜肾病会传染吗?
    薄基底膜肾病不属于传染病的范畴,不会传染。
    薄基底膜肾病是怎么遗传的?
    薄基底膜肾病会遗传,一般是常染色体显性遗传。即体内只要存在致病基因,就会发病。
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    患者问:

    医生您好,我有尿隐血近四年,无其他症状,中间做过一次B超,无结石,想了解我这种情况会不会是肾炎,谢谢!(女,31岁,已生育)

    1人看过

    患者问:

    我老公今年33岁
    2016年初因扁桃体反复发炎做了摘除手术,尿潜血+/-,尿蛋白+/-,肌酐96
    2016年11月体检潜血1+,无蛋白,肌酐83,结石0.2*0.2
    2017年3月4号检查潜血+/-,3月11号复查(好像有吃麻辣火锅)肌酐106,潜血2+,无蛋白,β2微球蛋白(尿)[β 2MG(U)] 0.31mol/L偏高,没有结石(可能太小看不出来)。
    2019年3月1号体检,潜血2+,无蛋白,肌酐86,也没有结石。
    2019年3月17号再去复查(有感冒),潜血2+,无蛋白,肌酐105.8
    上述所有检查结果除两次体检,其它都是在同家医院做的(肌酐变化96,106,105.8)

    之前以为潜血是结石引起的,今年这次复查后,医生说肌酐虽然未超标,但在肾病科医生眼里算高了,高度疑似Iga肾炎,若要确诊只能肾穿。暂时没必要做肾穿,开了改善微循环的药(阿魏酸哌嗪片),过段时间复查
    近两年常去徒步,回想起来有两次徒步完尿颜色很深,还有次有点浑浊
    综上是否可以确定是肾炎了?2~3期?现阶段什么药最适合?有个慢性肾炎的朋友血压不高用的却是降压药(氯沙坦钾片),需要特别注意什么?多大概率会成尿毒症?

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