田建卿内分泌科副主任医师
赵汝星内分泌科副主任医师
发布时间 2019年04月26日
最后修订时间 2023年08月08日
肾性糖尿是指在血糖浓度未超过正常「肾糖阈」(指肾脏对尿中葡萄糖的吸收上限,正常情况下血糖不超过这个值的话,原尿中的糖就会被肾脏中一个叫肾小管的结构重新吸收进入血液,因此尿中葡萄糖就是阴性的)的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的尿糖呈阳性的疾病。
临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。继发性肾性糖尿主要是各种原因导致的慢性肾脏疾病尤其是肾小管功能障碍,临床不是特别多见。本部分主要讲原发性肾性糖尿。
原发性肾性糖尿是一种先天性遗传性疾病,是由于基因的问题导致肾脏肾小管对葡萄糖的吸收出现了问题,导致在血糖正常的情况下,尿中也会有糖,表现为尿糖阳性,尿糖的成份为葡萄糖。
本病又称之为家族性肾性糖尿或良性糖尿。肾性糖尿的患者除化验显示尿中葡萄糖阳性外,无其他特殊表现。
本病比较少见,国内仅有少数报道。
这两个病不是一个疾病,肾性糖尿表现为尿糖阳性,但血糖正常;糖尿病可表现为尿糖阳性,但常常是因为血糖增高或是使用特殊的降糖药物才出现尿糖阳性,所以二者不是一个疾病。
肾性糖尿病根据肾糖阈和肾小管对葡萄糖重吸收的能力来进行分型,分为 3 个亚型:A 型、B 型和 O 型。
关于肾糖阈和肾小管对葡萄糖重吸收能力这两个词语的理解。肾脏可以看成是人体的「下水道」,要把血液里好的、有用的东西尽可能地保留下来,把身体里的「垃圾和废物」都尽可能地从尿液中排泄出去。
肾脏里通过两个重要的部位来完成这项工作,一个被称之为肾小球,这是第一道「过滤器」,这一步把血液里有用的东西尽可能地留下,血液中的「垃圾和废物」以及相当一部分有用的东西过了肾小球的「排查后」,就形成了原尿,随之进入肾小管,开始第二道「回收」和进一步的垃圾排泄。
肾小管把肾小球那一关没有留住的有用的东西再做一次梳理把它们留下来。比如葡萄糖,是人体的能量的重要来源,是不能轻易白白地就从尿里排出去、浪费掉的,肾小球那一关是不「重视」葡萄糖的,葡萄糖就进入了原尿中,原尿到了肾小管这一关,肾小管就要想办法把葡萄糖留住,让最终排出来的终尿中不含葡萄糖。肾小管对葡萄糖的重吸收作用在这里面起了很关键的作用,这种能力就称之为肾小管对葡萄糖重吸收的能力。
肾小管对葡萄糖重吸收的能力是有极限的,如果血糖超过了一定的限度,这就使得原尿中葡萄糖增高,增高到一定程度时,如果超过了肾小管重吸收葡萄糖的限度,这时排出的尿液里就会出现葡萄糖,医学上把出现尿糖时的血糖就称之为肾糖阈,一般情况下肾糖阈在 8.88~10.55 mmol/L。
肾性糖尿预后良好,患者不会表现出严重的临床后果,被认为是一个良性糖尿。
肾性糖尿病是因为基因问题引起的先天性遗传病。本病是由于基因突变导致肾小管重吸收原尿中葡萄糖减少,致使终尿中葡萄糖增多,表现为尿检葡萄糖阳性。
有肾性糖尿家族史的家庭成员中容易得肾性糖尿。
部分慢性肾脏疾病累及损伤到肾小管也可能出现继发性的肾性糖尿。比如一些肾病综合征、多发性骨髓瘤、继发性的 Fanconi 综合征肾小管酸中毒等。
肾性糖尿不传染,属于先天性遗传性疾病。
肾性糖尿属于遗传性疾病,有遗传的可能性,主要表现为常染色体隐性遗传,部分家族也可表现为常染色体显性遗传。
医生在诊断肾性糖尿时,主要参考的诊断标准为:
一般需要做血尿液检查及基因分析。
因为不少疾病和肾性糖尿都可表现为尿糖阳性,因此肾性糖尿主要要和糖尿病、其他一些有糖尿的疾病注意区分。
肾性糖尿患者需每日适当增加碳水化合物的摄入量,运动和锻炼不可过度。
肾性糖尿预后良好,患者不会表现出严重的并发症。避免极度饥饿,在妊娠期间注意定期做好产检,防治脱水和酮症的发生。