肾肿瘤可分为哪几种？

肾肿瘤以恶性多见，临床上比较常见的类型主要分为三类：肾细胞癌、肾母细胞瘤、肾盂肿瘤，以前者最常见。

肾肿瘤常见吗？

泌尿系统肿瘤占全身恶性肿瘤的比例约 2%～3%（不算特别常见），而泌尿系统肿瘤以膀胱癌最多见，肾癌位于其次，但是小儿泌尿系统恶性肿瘤以肾母细胞瘤最常见。

肾母细胞瘤是恶性吗？好发于什么人群？

母细胞瘤既可以是良性，也可以是恶性，而肾母细胞瘤则是恶性肿瘤。肾母细胞瘤又称 Wilms 瘤、肾胚胎瘤，主要发生于儿童，患者首诊年龄男女分别为 37 和 43 个月，98% 的患者小于 10 岁，部分成人、老人也可发生。不同性别、左右侧肾脏发病率无明显差异。

肾母细胞瘤可有哪些临床表现？

大多数肾母细胞瘤为孤立性病变，但有 5％ 累及双侧肾脏，7％ 为单侧肾脏内有多个病灶。肾母细胞瘤好发于小儿，临床表现缺乏特异性，常见的临床表现有：

• 腹部肿块：最常见，常系父母亲洗澡、穿衣时无意发现，肿块常位于患侧上腹部，逐渐增大，当肿瘤巨大时可压迫邻近器官引起气促、食欲差等；
• 腹痛：程度不一，可从轻微疼痛到剧烈绞痛，当小儿较小时可表现为哭闹、烦躁不安等；
• 血尿：少数为肉眼可见尿液发红，可能与肿瘤侵犯肾盂有关；
• 高血压：常系肾血管受侵犯或压迫引起血管性高血压，一般肿瘤切除后血压可下降；
• 其他：发热、消瘦、贫血、恶心、呕吐、咳嗽、食欲不振等。

肾母细胞瘤的转移方式有哪几种？

肾母细胞瘤的转移方式与大多数肿瘤的转移方式类似，常见的有三种类型：经血液循环转移、经淋巴道转移、直接扩散：

• 血行转移：最常见的转移器官为肝、肺，骨髓亦较为常见；
• 淋巴转移：肿瘤细胞可经过淋巴管向肾门、腹膜后的淋巴结转移；
• 直接蔓延：当肿瘤突破肾脏的肾周筋膜后可侵犯周围器官，双侧肾脏因邻近器官不同，左侧可侵及脾脏、胰腺、部分结肠，右侧可侵及肝脏、部分结肠。

肾母细胞瘤的发病原因有哪些？

肾母细胞瘤主要分两种类型：

• 一种是偶发性，无明确病因，主要发生年龄约 3～5 岁；
• 另一种则是遗传性，与遗传有关，多为双侧发病，父母亲任意一方患病的话有 50% 可能性遗传给孩子，主要发生年龄约 2～5 岁，最常合并先天性无虹膜症。

肾母细胞瘤进行诊断时需要做哪些检查？

泌尿系彩超、KUB+IVP、CT、核磁共振成像。此外，肾母细胞瘤可能伴有先天性畸形。因此，检查应包括评估相关的异常，如，无虹膜，偏侧肥大和泌尿生殖系统异常

肾母细胞瘤各项检查有何优缺点？

• 泌尿系彩超：此检查无创、便捷，可显示肿瘤的部位、数目、大小等，还可明确是否合并泌尿系结石、肾积水等，当肿瘤越大时彩超检查的准确性越高，还可发现肾静脉及腔静脉是否合并癌栓等，可用于指导手术的选择；
• KUB + IVP：尿路平片（X 线）+静脉尿路造影，KUB 诊断肾母细胞瘤的价值较低，无明显特异性，可了解有无泌尿系结石、肾脏轮廓及位置等，IVP 是经静脉注射造影剂，经尿液排出后在 X 线机下显影，从而显示肾脏、输尿管、膀胱的形态，可用于判断双肾的排泄情况及是否长有肿物等。
• 泌尿系 CT 平扫+增强：该检查便捷、无创，也需要憋尿，可用于显示肿瘤的大小等，辅助判断肿瘤分期。
• 核磁共振成像：该检查无辐射，但价格偏贵，且时间长，不适用于体内磁性植入物及幽闭恐惧症人群，但用于肾母细胞瘤分期的作用略大于 CT。

以上的各项检查具有不同的优缺点，应根据医院设备情况及患者具体情况选择。临床上行手术等治疗时，还需完善血常规、凝血常规、心电图等检查，了解身体的生理状态，判断是否可行手术等。

另外，肾母细胞瘤好发于小儿，所以各项检查需小儿的配合，必要时可使用镇静药，射线检查（ KUB+IVP、CT 等等）尽量减少小儿生殖器官的暴露。

肾母细胞瘤发生在儿童期时应该与哪些可能的疾病进行鉴别？

在儿童中，其他肾脏肿瘤相对比较少见，如肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样瘤、肾细胞癌等，常需通过术后组织病理学检查与肾母细胞瘤进行区分：

• 肾透明细胞肉瘤：透明细胞肉瘤是第二常见的儿科肾脏肿瘤，其预后不及肾母细胞瘤，复发率和死亡率比肾母细胞瘤高，骨是常见的转移部位，因此这种肿瘤又被称为儿童期骨转移性肾脏肿瘤。肾透明细胞肉瘤组织学外观一般特征性地表现为条索状和巢状的淡染肿瘤细胞，大量细胞外基质被细毛细血管连拱网分隔。
• 肾横纹肌样瘤：肾横纹肌样瘤是高度恶性的肾脏肿瘤，最常发生于 2 岁以下儿童，几乎从不发生于 5 岁以上儿童。就诊时，肿瘤经常已转移到肺，腹部器官，淋巴结，骨和脑。其预后多不良。
• 肾细胞癌：儿童期罕见肾细胞癌（肾细胞癌，RCC）。

肾母细胞瘤诊断明确后通常是怎么进行分期的？

美国和加拿大等国家多采取的是 NWTS/COG 分期系统，该系统主要是根据化疗前的手术评估来制定的。可分为 Ⅰ～Ⅴ 共 5 期：

• Ⅰ 期：肿瘤局限于肾脏。能完整切除，肾被膜完整，没有肾窦血管受累或肿瘤处于切缘或超过切缘的证据。
• Ⅱ 期：肿瘤扩展到肾外，但能被完全切除，没有证据表明肿瘤位于切缘或超过切缘。
• Ⅲ 期：手术后，残存肿瘤，但限于腹部。这包括：区域淋巴结受累，腹膜表面受累，肿瘤不完全切除，肿瘤位于切缘或超过切缘，肿瘤细胞溢出，既往活检，或切除肿瘤前化疗。
• Ⅳ 期：血行转移（如，肺，肝，骨，脑）或腹盆腔外淋巴结受累。
• Ⅴ 期：诊断时双侧肾脏受累。然后分别对两侧肾脏进行分期以指导进一步的治疗决策。

肾母细胞瘤具体怎么治疗？

不同分期的肾母细胞瘤，其治疗方案不同，具体如下：

• Ⅰ 期和 Ⅱ 期：初始手术切除后给予 19 周的长春新碱+放线菌素 D 化疗，不需要放疗。但若患者属于其中的极低危人群，则可以只接受肾脏切除术，不必接受辅助化疗。符合以下条件者，属于极低危人群：年龄 < 2 岁，肿瘤 < 550 克。
• Ⅲ 期：初始手术切除后给予 25 周的三联化疗（长春新碱+放线菌素 D +多柔比星）。根据淋巴结受累情况或腹膜污染程度，对患侧腰部，半侧腹部或全腹进行放疗。
• Ⅳ 期：初始手术切除后给予 25 周的三联化疗（长春新碱+放线菌素 D +多柔比星）。全肺野放疗仅用于化疗 6 周后肺转移灶未完全缓解的患者。
• Ⅴ 期：虽然仅有 5％～7％ 的肾母细胞瘤患者为 Ⅴ 期（双肾受累），但其治疗难度较大，因为需要做到在治疗双侧瘤灶的同时尽量保留肾功能。可采用的术前化疗方案为长春新碱 + 放线菌素 D + 多柔比星，共 6 周。术后化疗和放疗基于肿瘤切除标本的组织病理学检查结果和淋巴结或腹膜腔有无肿瘤。对病变更重的一侧行初始肾脏切除术，对侧肾则行部分切除术或病灶切除术。

肾母细胞瘤的预后可能与哪些因素有关？

肾母细胞瘤主要由间质（占大部分）、上皮、胚芽三种成分组成，但部分可仅由一种或两种组成。

其组成成分决定预后，当肿瘤主要由分化（指原始细胞向特异细胞如心肌细胞等发育的过程，当越靠近原始细胞时分化越差，越靠近特异细胞时分化越好）良好的间质、上皮、胚芽组成时预后良好，而当组成成分是未分化组织时则预后不良，但该类型占有比例较低，仅约 4.5%。

肾母细胞瘤可以治愈吗？

肾母细胞瘤是经手术联合放化疗综合治疗后效果最佳的小儿恶性实体肿瘤，当治疗后 2～3 年没有复发应认为治愈。

肾母细胞瘤患者为实现尽早发现并预防肿瘤复发，治疗后需要定期复查吗？

需要持续监测，持续监测通常是将胸片和腹部超声与胸腹盆部 CT 交替地使用治疗期间每 6～8 周进行 1 次影像学检查；然后每 3 个月 1 次，持续 2 年；之后每 6 个月 1 次，再持续 2 年，同时我们会对某些患者进行更频繁的腹部超声检查。

肾母细胞瘤可以预防吗？

肾母细胞瘤病因不明，无特殊预防措施，建议发现异常及时就诊，尽早治疗。