干燥综合征是一种什么病?

干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)是一种常见的风湿性疾病之一,主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺,并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。
患者可有干燥性角、结膜炎,口腔干燥症等常见的临床表现,也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官,甚至累及神经系统等,出现复杂的临床表现。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病,而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。
干燥综合征目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗,患者的预后大多较好。
什么样的人群容易得干燥综合征? 患病率有多高?
干燥综合征好发于女性,年龄多在 30~60 岁,约占全部病例的 90%,但也可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高,大约是男性的 9~10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29%~0.77%。

干燥综合征有什么全身性的表现?

干燥综合征患者可出现多系统受累,如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等,出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热等全身症状,少数病例表现为高热,甚至高达 39℃ 以上。
干燥综合征累及呼吸系统的表现有哪些?
干燥综合征累及呼吸道黏膜外分泌腺体,可出现干咳、气短。病变累及肺部表现为肺间质性病变,肺动脉高压以及胸腔积液等,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数患者可因呼吸衰竭死亡。
干燥综合征累及消化系统的表现有哪些?
胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。约 20% 的患者有肝脏损害,如肝脏增大、肝功能异常;往往与原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在,而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物,如免疫抑制剂等,也可造成药物性肝损害。
干燥综合征容易出现神经系统受累吗?若受累有什么表现?
干燥综合征患者可出现神经系统的受损,病变累及中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统,周围神经系统受累最为常见。
  • 周围神经系统:病变主要累及感觉神经纤维,表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。

  • 中枢神经系统:病变多样,如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等,严重的出现认知障碍;也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。


  • 干燥综合征血液系统受累的表现有哪些?
    患者可有贫血,白细胞、血小板减少,也可有两系以上细胞同时减少,严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生,增生一般为良性,但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤,其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高 44 倍。
    干燥综合征肾脏受累有什么表现?
    干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多,或夜尿量超过白天量;尿比重降低,也有一些患者可有腰痛、尿色、尿量改变等。
    干燥综合征的皮肤表现有哪些?
    干燥综合征的患者皮肤干燥,严重者常伴有瘙痒;过敏性紫癜样皮疹也较常见,多见于下肢,边界清楚、米粒大小,为压之不褪色的红丘疹,分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。一部分患者有雷诺现象,但多不严重,不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。
    干燥综合征患者骨骼肌肉受累的情况?
    70%~80% 的干燥综合征患者有关节痛,但出现关节炎的仅占 10%,而且多不严重,呈一过性,侵蚀性关节炎极少见。大约 5% 的患者有肌炎表现。
    为什么干燥综合征的患者容易出现骨质疏松?
    引起干燥综合征患者骨质疏松的原因是多方面的。
  • 疾病本身的炎症反应可导致骨质疏松。

  • 肾脏受累,影响钙磷代谢,可导致骨质疏松。

  • 治疗中部分患者需要应用糖皮质激素,由其诱导的骨质疏松也不可忽视。


  • 为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症?
    干燥综合征患者体液免疫亢进,导致 B 细胞活化、异常,分泌过多的免疫球蛋白,故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)都可增高,以 IgG 最明显。
    口干指的是什么?
    口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水,舌面光滑、干裂或溃疡。
    什么是猖獗齿?
    猖獗齿是干燥综合征的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片状脱落,最终只留残根。
    干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺?
    干燥综合征除累及患者的泪腺,也可有腮腺和/或颌下腺肿大,伴有疼痛及压痛;原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大,而在继发性干燥综合征中则少见。
    干燥综合征泪腺受累可以有哪些表现?
    干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。
    干燥综合征患者为什么会出现低钾?
    干燥综合征合并肾脏损害时,可以累及远端肾小管,引起泌氢减少,使血中氢离子增加,血 pH 值下降。酸中毒时,随尿液排出的钾离子增多,导致血钾减低,引起低钾性麻痹,患者有四肢无力、翻身、坐起困难,严重时可出现呼吸困难。
    干燥综合征与肿瘤有关系吗?
    干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生,导致大量淋巴细胞聚集,称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生,可导致恶性淋巴瘤的发生。除淋巴瘤外,患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等。据文献报道,干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42~2.5 倍,而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6~44 倍。
    为什么干燥综合征的患者易并发肿瘤?
    干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚,可能与遗传易感性、病毒(如 EB)慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心的形成等因素有关。

    干燥综合征的病因是什么?

    干燥综合征的发病病因还不是十分清楚,可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关。在上述因素的综合作用下,机体的细胞免疫和体液免疫亢进,产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体,使局部组织发生炎症性损伤。
    干燥综合征发生淋巴瘤可能的危险因素有哪些?
    当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失等提示由良性病变转为恶性病变的可能。
    哪些药物能够引起干燥的症状?
    临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状,如 α 受体阻滞剂、β 受体阻滞剂、抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱(乌拉胆碱)、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏(扑尔敏)、抗胆碱药(如阿托品)等药物均可引起干燥的症状。因此,当患者出现干燥的症状就诊时,医生一定要详细的询问用药史。
    干燥综合征会遗传吗?
    干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系,其亲属比正常人群更容易得干燥综合征。因此,患者家属应了解本病的基本表现,提高对本病的认识,一旦出现相应表现,尽快就诊,以免耽误病情。
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    患者问:

    医生您好,我今年30岁的二胎妈妈,好像从高中开始就出现经常性口渴,一直喝水都会口渴,除了口渴外,还有口干,口苦,口臭。没有口腔问题。早餐不喜欢吃干的东西,喜欢喝粥,汤粉面等,午餐晚餐还好。这样的情况是属于干燥综合征吗?需要怎么处理呢?

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    患者问:

    女/33岁,从2012年腿上出现红斑,做过两次活检,诊断为脂膜炎,但是血检有阳性显示,医生说以红斑狼疮治疗,主要是激素治疗。在重庆西南医院/四川华西医院/重庆市第一人民医院/重庆大坪医院均有就诊。激素治疗5月余。

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    患者问:

    王医生,我现在干燥综合症比较轻微,每天需要服用四颗硫酸羟氯喹片,这个药副作用大不大,如果打算怀孕的话需要提前停药备孕吗?得了这个病,是不是一直要这么吃药,有没有可能指标基本正常后可以停药?谢谢!

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