干燥综合征是一种什么病?

干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)是一种常见的风湿性疾病之一,主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺,并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。
患者可有干燥性角、结膜炎,口腔干燥症等常见的临床表现,也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官,甚至累及神经系统等,出现复杂的临床表现。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病,而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。
干燥综合征目前尚无根治方法,主要是替代(使用人工唾液或泪液)和对症治疗,患者的预后大多较好。
干燥综合征的好发人群有哪些? 患病率有多高?
干燥综合征好发于女性,年龄多在 30~60 岁,约占全部病例的 90%(100 个本病患者有 90 人为 30~60 岁的女性),但也可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高,大约是男性的 9~10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29%~0.77%(每 10000 人就有 29~77 人患有干燥综合征)[1]
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干燥综合征有什么全身性的表现?

干燥综合征患者可出现多系统受累,如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等,出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热(腋下体温高于正常范围 36 ℃~37 ℃ ,但不超过 38 ℃ 的现象)等全身症状,少数病例表现为高热(腋下温度升高至 39.1 ℃~41 ℃ 的现象)[2]
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干燥综合征影响到呼吸系统的表现有哪些?
干燥综合征累及呼吸道黏膜,可出现干咳(咳嗽时无痰或痰量极少的咳嗽)。累及小气道可出现呼吸困难(觉得空气不足、呼吸费力和窒息的主观感受)。病变累及肺部,胸部CT(电子计算机断层扫描)表现为肺间质性病变、肺动脉高压以及胸腔积液等,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数患者可发展为呼吸衰竭增加了死亡的风险。
干燥综合征累影响到消化系统的表现有哪些?
胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有腹胀、腹泻等萎缩性胃炎症状,也可伴发胃食管反流病,表现为反酸、烧心等症状。胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。
约 20% 的患者有肝脏损害,如肝脏增大、肝功能异常;往往与原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在,而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物,如他克莫司、甲氨蝶呤等免疫抑制剂,也可造成药物性肝损害 [3]
干燥综合征容易影响神经系统吗?若影响到有什么表现?
干燥综合征患者可出现神经系统的受损,病变累及中枢神经系统、周围神经系统,周围神经系统受累最为常见。
  • 周围神经系统:病变主要累及感觉神经纤维,临床表现为感觉、运动神经异常,轻触觉、本体感觉和振动觉丧失或无力(感觉手上像戴了手套、走路不稳等) [4]

  • 中枢神经系统:病变多样,如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等,严重的出现认知障碍(表现为记忆力和专注力差);也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。


  • 干燥综合征影响到血液系统的表现有哪些?
    患者可有贫血,化验血项显示白细胞、血小板减少,也可有两系以上细胞同时减少,严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生,增生一般为良性,但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤,其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高近 40 倍 [3]
    干燥综合征影响到肾脏有什么表现?
    干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多(超过两次),或夜尿量超过白天量;感觉很口渴,饮用大量水,排尿量也较大( 24 小时尿量达 5~10 L,甚至更多),尿比重降低,也有一些患者可有腰痛、血尿等。
    干燥综合征的皮肤表现有哪些?
    干燥综合征的患者皮肤干燥,严重者常伴有瘙痒;过敏性紫癜样皮疹也较常见,多见于下肢,边界清楚、米粒大小,为压之不褪色的红丘疹,分批出现。
    还可有荨麻疹样皮疹、结节性红斑等。一部分患者有雷诺现象(是手指或脚趾等末梢循环部位,在紧张或较冷的情况下,皮肤颜色变白,再变紫,最后过度到正常的红色),但多不严重,不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。
    干燥综合征影响到骨骼肌肉有什么表现?
    70%~80% 的干燥综合征患者有关节痛,但出现关节肿胀的仅占 10%,而且多不严重,呈一过性,侵蚀性关节炎极少见。大约 3%~14% 的患者有肌炎表现 [3]
    干燥综合征的患者为什么容易出现骨质疏松?
    引起干燥综合征患者骨质疏松的原因是多方面的。
  • 疾病本身的炎症反应可导致骨质疏松。

  • 肾脏受累,影响钙磷代谢,可导致骨质疏松。

  • 治疗中部分患者需要应用糖皮质激素如可的松,长期使用诱发的骨质疏松也不可忽视 [3]


  • 干燥综合征的患者为什么容易出现高球蛋白血症?
    干燥综合征患者体液免疫亢进,导致 B 细胞活化、异常,分泌过多的免疫球蛋白,故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)都可增高,以 IgG 最明显。
    干燥综合征的口干症状指的是什么?
    口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水,舌面光滑、干裂、潮红。
    干燥综合征的猖獗性龋齿症状是什么?
    猖獗性龋齿是干燥综合征的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片状脱落,最终只留残根。
    干燥综合征可影响哪些外分泌腺?
    干燥综合征除累及患者的泪腺,也可有腮腺和/或颌下腺肿大,伴有疼痛及压痛;原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大,而在继发性干燥综合征中则少见 [3]
    干燥综合征影响到泪腺可以有哪些表现?
    干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。
    干燥综合征患者为什么会出现低钾?
    干燥综合征合并肾脏损害时,可以累及远端肾小管,引起泌氢减少,使血中氢离子增加,血 pH 值下降。肾脏损害导致肾小管酸中毒时,随尿液排出的钾离子增多,导致血钾减低,引起低钾性麻痹,患者有四肢无力、翻身、坐起困难,严重时可出现呼吸困难。
    干燥综合征与肿瘤有关系吗?
    干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生,导致大量淋巴细胞聚集,称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生,可导致恶性淋巴瘤的发生。
    除淋巴瘤外,患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等发生率增加。据文献报道,干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42~2.5 倍,而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6~44 倍 [5]
    干燥综合征的患者为什么易并发肿瘤?
    干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚,可能与遗传易感性、病毒(如 EB)慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心(即淋巴组织在非淋巴器官形成生发中心)及长期免疫抑制剂使用的形成等因素有关。
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    干燥综合征是什么原因引起的?

    干燥综合征的发病病因还不是十分清楚,可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关 [3]
    在上述因素的综合作用下,机体的细胞免疫和体液免疫亢进,产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体,使局部组织发生炎症性损伤。
    干燥综合征发生淋巴瘤可能的危险症状有哪些?
    当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失、体重下降、发热等,提示由良性病变转为恶性病变的可能。
    哪些药物能够引起干燥的症状?
    临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状,如甲磺酸酚妥拉明等 α 受体阻滞剂、阿替洛尔等 β 受体阻滞剂、氟西汀等抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱(乌拉胆碱)、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏(扑尔敏)、抗胆碱药(如阿托品)等药物均可引起干燥的症状。
    因此,当患者出现干燥的症状就诊时,需要告知医生详细的用药史,防止是由药物引起干燥症状。
    干燥综合征会遗传吗?
    有一定的遗传风险。干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系,其亲属比正常人群更容易得干燥综合征 [1]
    因此,患者家属应了解本病的基本表现(如口干、皮肤干燥等),提高对本病的认识,一旦出现相应表现,尽快就诊,以免耽误病情。
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    患者问:

    症状及患病时长:一年半

    c3c4一直临界或偏低 血沉正常 免疫球蛋白amge正常 抗核抗体上个月县医院阴市医院弱阳

    最近这一周从周一开始嘴唇干 喉咙干 嘴唇内侧有一个小
    的出血点 眼睛干了半年了 膝盖关节有时候排卵期或者月经期膝盖会有点痛但是不会每天持续 脚大拇指皮肤关节偶尔有点疼 但膝盖和大拇指近一个月没怎么痛 脱发这两年都比较多 但是我基础发量非常多所以看着不明显
    月经这两年都偏多 要稀稀拉拉10来天才结束


    上周末旅游被虫子咬的很厉害 而且晒了一个多小时太阳非常热 不知道是否有关联

    就医及用药情况:无

    需要解答的问题:是否在朝免疫性疾病进展 如何用药 危不危险

    11人看过

    患者问:

    就医及用药情况:
    之前一直遵医嘱用药,赛能,甲氨蝶呤,赛来昔布
    需要解答的问题:
    一周前上次听了您的建议,添加了甲氨蝶呤,我妈早上脚的晨僵好了些,手部晨僵依旧,今天查了血常规后发现血沉高到80多,现在是否添加激素治疗?乡镇医院诊断的咽喉炎也不见好,吃了抗生素也没有用,白细胞正常,现在开空调了稍微吹点咽喉炎就会加重,声音沙哑,有没有好的办法?

    2人看过

    患者问:

    症状及患病时长:4-5年

    就医及用药情况:普通的皮炎药

    需要解答的问题:医生,您好。我的父亲63岁,近4-5年来,出现面部皮肤发红、发痒、掉皮的症状,严重时候会影响睡眠,身体其他部位皮肤没有异常。用几天药膏后症状能够缓解。平时我父亲身体比较好,血压、血糖、尿酸都正常,血脂稍微有点高(1.77)。我们县医院医生认为是日光性皮炎,同时也说需要做一个红斑狼疮的化验。上周,我们在云南省第一人民医院皮肤科诊断为日光性皮炎。因为我父亲喜欢钓鱼,这个症状出现时间也和开始钓鱼的时间基本吻合。但是以防万一,还是在昆明医科大学第一附属医院做了红斑狼疮的检查,化验单附后。化验单我们看不懂,但是有5个指标异常,有些担心,请您帮我们看看是不是红斑狼疮。我们在网上查询了一下,感觉形状和蝴蝶斑不像,以下症状我父亲都没有:关节疼痛、水肿、脱发、体重减轻、血压变化、食欲下降。偶尔会有口腔溃疡。请您帮忙判断。

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