干燥综合征是一种什么病?

干燥综合征是一种常见的风湿性疾病之一,主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺,并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。


患者可有干燥性角、结膜炎,口腔干燥症等常见的临床表现,也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官,甚至累及神经系统等,出现复杂的临床表现。


干燥综合征可分为原发性和继发性两种,原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病,而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。
什么样的人群容易得干燥综合征? 患病率有多高?
干燥综合征好发于女性,年龄多在 30~60 岁,约占全部病例的 90%,但也可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高,大约是男性的 9~10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29%~0.77%。

干燥综合征全身性有什么表现?

干燥综合征患者可出现系统受累,如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等,出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热等全身症状,少数病例表现为高热,甚至高达 39℃ 以上。
干燥综合征累及呼吸系统的表现有哪些?
干燥综合征累及呼吸道黏膜外分泌腺体,可出现干咳、气短。病变累及肺部表现为肺间质性病变,肺动脉高压以及胸腔积液等,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数患者可因呼吸衰竭死亡。
干燥综合征累及消化系统的表现有哪些?
胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。约 20% 的患者有肝脏损害,如肝脏增大、肝功能异常;往往与原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在,而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物,如免疫抑制剂等,也可造成药物性肝损害。
干燥综合征容易出现神经系统受累吗?若受累有什么表现?
干燥综合征患者可出现神经系统的受损,病变累及中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统,周围神经系统受累最为常见。
  • 周围神经病变主要累及感觉神经纤维,表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。

  • 中枢神经系统病变多样,如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等,严重的出现认知障碍;也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。

  • 干燥综合征血液系统受累的表现有哪些?
    患者可有贫血,白细胞、血小板减少,也可有两系以上细胞同时减少,严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生,增生一般为良性,但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤,其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高 44 倍。
    干燥综合征肾脏受累有什么表现?
    干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多,或夜尿量超过白天量;尿比重降低,也有一些患者可有腰痛、尿色、尿量改变等。
    干燥综合征的皮肤表现有哪些?
    干燥综合征的患者皮肤干燥,严重者常伴有瘙痒;过敏性紫癜样皮疹也较常见,多见于下肢,边界清楚、米粒大小,为压之不褪色的红丘疹,分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。一部分患者有雷诺现象,但多不严重,不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。
    干燥综合征患者骨骼肌肉受累的情况?
    70%~80% 的干燥综合征患者有关节痛,但出现关节炎的仅占 10%,而且多不严重,呈一过性,侵蚀性关节炎极少见。大约 5% 的患者有肌炎表现。
    为什么干燥综合征的患者容易出现骨质疏松?
    引起干燥综合征患者骨质疏松的原因是多方面的。
  • 疾病本身的炎症反应可导致骨质疏松。

  • 肾脏受累,影响钙磷代谢,可导致骨质疏松。

  • 治疗中部分患者需要应用糖皮质激素,由其诱导的骨质疏松也不可忽视。

  • 为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症?
    干燥综合征患者体液免疫亢进,导致 B 细胞活化、异常,分泌过多的免疫球蛋白,故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)都可增高,以 IgG 最明显。
    口干指的是什么?
    口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水,舌面光滑、干裂或溃疡。
    什么是猖獗齿?
    猖獗齿是干燥综合征的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片状脱落,最终只留残根。
    干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺?
    干燥综合征除累及患者的泪腺,也可有腮腺和/或颌下腺肿大,伴有疼痛及压痛;原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大,而在继发性干燥综合征中则少见。
    干燥综合征泪腺受累可以有哪些表现?
    干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。
    干燥综合征患者为什么会出现低钾?
    干燥综合征合并肾脏损害时,可以累及远端肾小管,引起泌氢减少,使血中氢离子增加,血 pH 值下降。酸中毒时,随尿液排出的钾离子增多,导致血钾减低,引起低钾性麻痹,患者有四肢无力、翻身、坐起困难,严重时可出现呼吸困难。
    干燥综合征与肿瘤有关系吗?
    干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生,导致大量淋巴细胞聚集,称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生,可导致恶性淋巴瘤的发生。除淋巴瘤外,患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等。据文献报道,干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42~2.5 倍,而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6~44 倍。
    为什么干燥综合征的患者易并发肿瘤?
    干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚,可能与遗传易感性、病毒(如 EB)慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心的形成等因素有关。

    干燥综合征的病因是什么?

    干燥综合征的发病病因还不是十分清楚,可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关。在上述因素的综合作用下,机体的细胞免疫和体液免疫亢进,产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体,使局部组织发生炎症性损伤。
    干燥综合征发生淋巴瘤可能的危险因素有哪些?
    当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失等提示由良性病变转为恶性病变的可能。
    哪些药物能够引起干燥的症状?
    临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状,如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱(乌拉胆碱)、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏(扑尔敏)、抗胆碱药(如阿托品)等药物均可引起干燥的症状。因此,当患者出现干燥的症状就诊时,医生一定要详细的询问用药史。
    干燥综合征会遗传吗?
    干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系,其亲属比正常人群更容易得干燥综合征。因此,患者家属应了解本病的基本表现,提高对本病的认识,一旦出现相应表现,尽快就诊,以免耽误病情。
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    患者问:

    你好,我是31岁的女性,母亲有干燥综合征,我孕前查抗核抗体十三项是阴性,孕期复查rnp,抗ssb,scl70阳性,妊娠当天复查全阴,现哺乳期又强阳,平素脱发明显,膝关节有积液所以疼,请问我可以确诊为混合型结缔组织病吗,需要住院排查吗,怀孕哺乳对抗体有无影响,需要住院吗,谢谢

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    患者问:

    常老师您好,我母亲今年63岁,半个月前患急性阑尾炎,没有手术治疗,选择保守治疗,输了头孢哌酮舒巴坦和甲硝唑后治愈。在输液的第三天出现口干。我以为是输液不良反应,但停药半月后依然口干。眼干,鼻干,喉咙干,晚上必须起床和三次左右水才行,舌头干到开裂,有烂牙齿多年,两年前也有类似的口干病史。血糖5.8,血压控制好,以为是干燥综合征,去风湿科查了,结果好像又没有问题,想咨询一下老师您,现在我们该怎么做呢?

    20人看过

    患者问:

    女性,54岁,既往干燥综合征病史,未系统用药,目前主要症状表现为口干,眼干,无泪。本次查体发现肝功能异常,血糖、尿酸、胆固醇升高,免疫异常。既往曾查肝炎系列阴性,无脂肪肝,彩超提示肝血管瘤。请问
    1、肝功能异常原因?与免疫有无关系?
    2、干燥综合征进一步诊治方案?
    谢谢!

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