干燥综合征是一种常见的风湿性疾病之一，主要侵犯泪腺及唾液腺等外分泌腺，并以淋巴细胞高度浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。


患者可有干燥性角、结膜炎，口腔干燥症等常见的临床表现，也可累及肺脏、肝脏、胰腺、肾脏等重要内脏器官，甚至累及神经系统等，出现复杂的临床表现。


干燥综合征可分为原发性和继发性两种，原发性干燥综合征指不合并另一种已经诊断明确的结缔组织病，而继发性干燥综合征指继发于另一种已诊断明确的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎及皮肌炎等的干燥综合征。
什么样的人群容易得干燥综合征？ 患病率有多高？
干燥综合征好发于女性，年龄多在 30～60 岁，约占全部病例的 90％，但也可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。女性患病率较男性患病率高，大约是男性的 9～10 倍。我国原发性干燥综合征的患病率约为 0.29％～0.77％。

干燥综合征患者可出现系统受累，如累及呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、泌尿系统、皮肤、骨骼肌肉等，出现相应的临床表现。患者也可有乏力、低热等全身症状，少数病例表现为高热，甚至高达 39℃ 以上。
干燥综合征累及呼吸系统的表现有哪些？
干燥综合征累及呼吸道黏膜外分泌腺体，可出现干咳、气短。病变累及肺部表现为肺间质性病变，肺动脉高压以及胸腔积液等，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
干燥综合征累及消化系统的表现有哪些？
胃肠道黏膜层的外分泌腺体受累可有萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。约 20％ 的患者有肝脏损害，如肝脏增大、肝功能异常；往往与原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病同时存在，而且干燥综合征患者由于服用某些治疗药物，如免疫抑制剂等，也可造成药物性肝损害。
干燥综合征容易出现神经系统受累吗？若受累有什么表现？
干燥综合征患者可出现神经系统的受损，病变累及中枢神经系统、周围神经系统和自主神经系统，周围神经系统受累最为常见。

周围神经病变主要累及感觉神经纤维，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎。

中枢神经系统病变多样，如偏瘫、癫痫、精神意识障碍等，严重的出现认知障碍；也会出现局部多汗症、体位性低血压等自主神经功能紊乱的表现。

干燥综合征血液系统受累的表现有哪些？
患者可有贫血，白细胞、血小板减少，也可有两系以上细胞同时减少，严重者可有出血现象。本病多有淋巴组织增生，增生一般为良性，但少数可演变为假性淋巴瘤和恶性淋巴瘤，其患恶性淋巴瘤发生率较普通人群高 44 倍。
干燥综合征肾脏受累有什么表现？
干燥综合征患者出现肾脏受累可有夜尿次数增多，或夜尿量超过白天量；尿比重降低，也有一些患者可有腰痛、尿色、尿量改变等。
干燥综合征的皮肤表现有哪些？
干燥综合征的患者皮肤干燥，严重者常伴有瘙痒；过敏性紫癜样皮疹也较常见，多见于下肢，边界清楚、米粒大小，为压之不褪色的红丘疹，分批出现。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。一部分患者有雷诺现象，但多不严重，不会引起指端溃疡或相应组织萎缩。
干燥综合征患者骨骼肌肉受累的情况？
70％～80％ 的干燥综合征患者有关节痛，但出现关节炎的仅占 10％，而且多不严重，呈一过性，侵蚀性关节炎极少见。大约 5％ 的患者有肌炎表现。
为什么干燥综合征的患者容易出现骨质疏松？
引起干燥综合征患者骨质疏松的原因是多方面的。

疾病本身的炎症反应可导致骨质疏松。

肾脏受累，影响钙磷代谢，可导致骨质疏松。

治疗中部分患者需要应用糖皮质激素，由其诱导的骨质疏松也不可忽视。

为什么干燥综合征的患者容易出现高球蛋白血症？
干燥综合征患者体液免疫亢进，导致 B 细胞活化、异常，分泌过多的免疫球蛋白，故干燥综合征的患者易出现高球蛋白血症。三种主要免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）都可增高，以 IgG 最明显。
口干指的是什么？
口干是指讲话及进食固体食物需要不停的喝水，舌面光滑、干裂或溃疡。
什么是猖獗齿？
猖獗齿是干燥综合征的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片状脱落，最终只留残根。
干燥综合征患者可累及哪些外分泌腺？
干燥综合征除累及患者的泪腺，也可有腮腺和/或颌下腺肿大，伴有疼痛及压痛；原发性干燥综合征约 50% 患者有唾液腺肿大，而在继发性干燥综合征中则少见。
干燥综合征泪腺受累可以有哪些表现？
干燥综合征患者泪腺受累后可表现为眼干涩感、异物感、烧灼感、痒感、畏光、眼红、视物模糊、易疲劳、哭时无泪、不能耐受烟尘环境等。
干燥综合征患者为什么会出现低钾？
干燥综合征合并肾脏损害时，可以累及远端肾小管，引起泌氢减少，使血中氢离子增加，血 pH 值下降。酸中毒时，随尿液排出的钾离子增多，导致血钾减低，引起低钾性麻痹，患者有四肢无力、翻身、坐起困难，严重时可出现呼吸困难。
干燥综合征与肿瘤有关系吗?
干燥综合征患者可有淋巴组织良性增生，导致大量淋巴细胞聚集，称为假性淋巴瘤。如果良性增生转化为恶性增生，可导致恶性淋巴瘤的发生。除淋巴瘤外，患者可有多发性骨髓瘤、胸腺瘤、舌鳞状细胞癌、腮腺黏液上皮癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌等。据文献报道，干燥综合征患者发生恶性肿瘤的几率比普通人群高 1.42～2.5 倍，而恶性淋巴瘤的发生率比正常人群高 6～44 倍。
为什么干燥综合征的患者易并发肿瘤？
干燥综合征的患者发生肿瘤的机制还不清楚，可能与遗传易感性、病毒（如 EB）慢性感染、肿瘤调控基因失调、免疫调节功能受损或缺失、异位生发中心的形成等因素有关。

干燥综合征的发病病因还不是十分清楚，可能与感染因素、遗传因素、免疫因素和性激素等多种因素的共同作用有关。在上述因素的综合作用下，机体的细胞免疫和体液免疫亢进，产生大量的细胞因子、免疫球蛋白和多种自身抗体，使局部组织发生炎症性损伤。
干燥综合征发生淋巴瘤可能的危险因素有哪些？
当干燥综合征患者出现淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖、自身抗体消失等提示由良性病变转为恶性病变的可能。
哪些药物能够引起干燥的症状?
临床上有一些药物在应用中能够引起干燥的症状，如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、抗抑郁药、美索巴莫、奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱（乌拉胆碱）、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏（扑尔敏）、抗胆碱药（如阿托品）等药物均可引起干燥的症状。因此，当患者出现干燥的症状就诊时，医生一定要详细的询问用药史。
干燥综合征会遗传吗？
干燥综合征的发病与遗传因素有一定的关系，其亲属比正常人群更容易得干燥综合征。因此，患者家属应了解本病的基本表现，提高对本病的认识，一旦出现相应表现，尽快就诊，以免耽误病情。