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简介

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ANCA 相关性血管炎)是什么病?

ANCA(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)是抗中性粒细胞胞浆抗体的缩写,它的存在意味着自身免疫系统出现了异常,身体把体内的免疫细胞(比如中性粒细胞),当成了入侵的病原体,会像对待入侵的病毒、细菌一样对中性粒细胞进行攻击。


ANCA 相关性血管炎就是由免疫系统对血管的攻击引起,由于血管遍布全身,所以 ANCA 相关性血管炎可引起全身多个器官系统的受损,肾、肺的损害比较常见。这个疾病不算常见,主要老年人发病,可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。


治疗根据病情轻重,选择糖皮质激素和/或免疫抑制剂如环磷酰胺等。

ANCA 相关性血管炎常见吗?

不常见,发病率低(20/100 万人~100/100 万人)。

症状

ANCA 相关性血管炎有什么表现?

  • 发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻;

  • 耳鼻喉:可表现为鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等,患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏(又称耳溢液)等;

  • 肺部:咳嗽、咳血、呼吸困难,胸部 CT 可有明显病变(如浸润、结节)等;

  • 腹部:腹痛、腹泻、厌食、恶心、呕吐,可有消化道出血;

  • 肾脏:是常见的受累器官,可表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿,肾功能受损;

  • 高血压;

  • 神经系统功能障碍:比如手足麻痹、刺痛,甚至脑卒中、癫痫;

  • 皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小腿;

  • 眼:眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等;

  • 严重血管炎可累及冠状动脉,导致心肌梗死等。

一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。

ANCA 相关性血管炎会引起什么并发症?

  • 肾功能衰竭;

  • 肺出血;

  • 呼吸道感染、全身脓毒血症等。
病因

得 ANCA 相关性血管炎的原因是什么?

具体原因未明,目前认为是遗传基础和环境因素(细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等)共同作用的结果。

ANCA 相关性血管炎会遗传吗?

ANCA相关血管炎有一定遗传性。但仅仅是近亲的风险增高,但总风险仍很低。毕竟这是一个相对少见的疾病。

ANCA 相关性血管炎常见于哪些人?

全年龄阶段都可以患病,但多数集中在 65~74 岁之间,儿童发病罕见。

诊断

怀疑 ANCA 相关性血管炎时,可能需要做什么检查?

需要进行血尿常规、ANCA、MPO、PR3、肝肾功能等检查,必要时进行肾穿刺活检。

哪些疾病和 ANCA 相关性血管炎表现比较类似?

很多系统性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)会和 ANCA 相关性血管炎出现类似的表现,需要进行区别。此外 ANCA 相关性血管炎还需与血栓性疾病、Good-pasture 综合征、肿瘤(如白血病、淋巴瘤、肺癌等)进行鉴别。

治疗

ANCA 相关性血管炎患者一般去看哪个科?

一般就诊风湿科或者肾内科。

ANCA 相关性血管炎患者是不是必需就医?需要住院吗?

所有怀疑 ANCA 血管炎病人都需要就医和住院治疗。


经过规范治疗,大多数患者还是可以存活 5 年以上。随着尿毒症的发病率增高,再远期的存活率就不太乐观。但是如果不治疗,几乎所有人都会 1~2 年内死亡。


在经过治疗,好转出院后,要按照医嘱规律用药和复查,如果出现发热、骨骼肌肉疼痛、皮疹的症状,及时就诊,由医生评估是否需要重新入院治疗。

ANCA 相关性血管炎怎么治疗?要治疗多久?

治疗目的在于降低疾病对身体的损害,比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失,尿蛋白正常,肾功能正常。


需要根据疾病的严重程度制定具体用药。糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物,激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。如果经济条件许可,联合利妥昔单抗也是不错的选择。大部分人需要长期用药,终生用药亦不在少数。

治疗 ANCA 相关性血管炎,需要吃什么药?药物有什么副作用?

糖皮质激素和环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物,激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。如果经济条件许可,可以考虑联合利妥昔单抗。


最大的副作用是容易引发细菌、病毒、真菌等感染,严重时可危及生命。

ANCA 相关性血管炎可以被完全治好吗?是不是需要长期或终身治疗?

并不能完全治愈。


治疗目的在于降低疾病活动度,比如发热、骨骼肌肉疼痛等症状消失,尿蛋白正常,肾功能正常。大部分人需要长期用药。终生用药亦不在少数。

ANCA 相关性血管炎会引起死亡吗?

可以引起死亡。


导致死亡的原因,最常见是细菌、病毒、真菌等感染;其次是尿毒症、颅内血管炎。国内有研究显示:患者诊断后 5 年存活的比例为 85%,5 年后发生尿毒症的比例接近一半。

ANCA 相关性血管炎患者需要复查吗?多长时间复查一次?

一般治疗开始时每个月复查一次,后期可以每 3 个月或每 6 个月复查一次。普遍认为病情稳定 2 年以上,可以考虑停药。

生活

ANCA 相关性血管炎患者在饮食上要注意什么?

一般来说由于 ANCA 血管炎病人有肾脏受损、大量蛋白尿,所以建议控制蛋白总量。每日每公斤体重摄入蛋白质不超过 0.8 g。同时需要严格限制食盐的摄入。

对于年轻患者,ANCA 相关性血管炎会不会影响日常工作和学习?

年轻患者往往与狼疮共存,较为严重,预期不乐观,对工作和学习都有很大影响。

预防
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