抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ANCA 相关性血管炎)是什么病?

ANCA(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)是抗中性粒细胞胞浆抗体的缩写,它的存在意味着自身免疫系统出现了异常,身体把体内的免疫细胞(比如中性粒细胞),当成了入侵的病原体,会像对待入侵的病毒、细菌一样对中性粒细胞进行攻击。


ANCA 相关性血管炎就是由免疫系统对血管的攻击引起,由于血管遍布全身,所以 ANCA 相关性血管炎可引起全身多个器官系统的受损,肾、肺的损害比较常见。这个疾病不算常见,主要老年人发病,可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。


治疗根据病情轻重,选择糖皮质激素和/或免疫抑制剂如环磷酰胺等。
ANCA 相关性血管炎常见吗?
不常见,发病率低(20/100 万人~100/100 万人)。

ANCA 相关性血管炎有什么表现?

  • 发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻;

  • 耳鼻喉:可表现为鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等,患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏(又称耳溢液)等;

  • 肺部:咳嗽、咳血、呼吸困难,胸部 CT 可有明显病变(如浸润、结节)等;

  • 腹部:腹痛、腹泻、厌食、恶心、呕吐,可有消化道出血;

  • 肾脏:是常见的受累器官,可表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿,肾功能受损;

  • 高血压;

  • 神经系统功能障碍:比如手足麻痹、刺痛,甚至脑卒中、癫痫;

  • 皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小腿;

  • 眼:眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等;

  • 严重血管炎可累及冠状动脉,导致心肌梗死等。

  • 一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。
    ANCA 相关性血管炎会引起什么并发症?
  • 肾功能衰竭;

  • 肺出血;

  • 呼吸道感染、全身脓毒血症等。

  • 得 ANCA 相关性血管炎的原因是什么?

    具体原因未明,目前认为是遗传基础和环境因素(细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等)共同作用的结果。
    ANCA 相关性血管炎会遗传吗?
    ANCA相关血管炎有一定遗传性。但仅仅是近亲的风险增高,但总风险仍很低。毕竟这是一个相对少见的疾病。
    ANCA 相关性血管炎常见于哪些人?
    全年龄阶段都可以患病,但多数集中在 65~74 岁之间,儿童发病罕见。
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