王柳堃心血管内科主治医师
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年02月26日
最后修订时间 2023年08月08日
A 组链球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起链球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一种非化脓性后遗症。
该病主要表现为关节炎、心脏炎、舞蹈病(即出现舞蹈样动作:肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、边缘性红斑和皮下结节等,这就是所谓的急性风湿热。
风湿性舞蹈病,又称 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性风湿热(acute rheumatic fever, ARF)的中枢神经系统受累的临床表现;
可表现为突发无节律的不自主运动、肌无力和情绪障碍,常在链球菌感染后的 1~8 个月出现,是 5~13 岁儿童最常见的获得性舞蹈病类型,且多见于女性,女性与男性的发病率比为 2 : 1,成人少见。
随着生活条件的改善和抗生素的应用,GAS 感染率越来越低,其导致的风湿热也越来越少,但在资源有限的地区,ARF 仍较为常见。舞蹈病作为 ARF 的其中一种表现,也相对变得常见。在美国,18%~36% 的风湿热病例报告有舞蹈病。
风湿性舞蹈病常在链球菌感染后 1~8 个月出现,常是隐匿发病,其特征性表现是舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力降低,具体如下:
基底节症状:
大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。若不伴随风湿热的其他症状,有可能会误诊为行为或情绪障碍等。
小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作笨拙,共济失调。
部分患者除了上述的神经系统表现外,还可出现精神系统症状,如可出现易激惹、不恰当的行为爆发及随境转移、强迫症等表现,多不伴有谵妄。通常在风湿热的最初 2 个月内出现。
其他:风湿性舞蹈病与其他风湿热不同之处在于 SC 常常不伴关节炎或心脏炎。
如上所述,风湿性舞蹈病的发生与 A 组溶血性链球菌的感染明确相关,但具体致病机制尚不清楚。
风湿性舞蹈病是由于急性风湿热导致的中枢神经系统疾病,本身不属于传染病。
风湿性舞蹈病并不属于遗传疾病,但有家族易感性,高达 30% 的有舞蹈病病史的家族具有风湿热家族史。
在没有其他可识别的原因时,可根据特征性表现(如舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力低下)作出 SC 的临床诊断。
症状严重的患者,尤其合并心脏炎的患者,需要住院治疗。
SC 患者的治疗包括长期抗生素治疗以防止疾病复发和尽量减小风湿性心脏病的风险。此外,有舞蹈病相关显著损害的患者可以采用抑制舞蹈病的药物和/或免疫抑制治疗。
本病有自限性,舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失,但少数病例可持续 6~8 个月,及时正确的治疗可有效缩短病程。约 1/4 的患者有一次或数次复发,但大多数发生于恢复后的 1~2 年内。
可以的,患者多在治疗后 6 周内完全恢复,最长可在 8 个月内恢复。
风湿性舞蹈病恢复后,一般不会有后遗症。
风湿性舞蹈病复发并不少见,复发率约为 15%~30%,大多复发在初次发病后 2~3 年,和重复 A 组链球菌感染有关,有时可能和妊娠或口服避孕药有关。未接受规范抗生素治疗的患者,复发风险更高。
风湿性舞蹈病不会影响生育功能。
规范的抗生素治疗,可以有效的预防本病的发生和复发,并减少风湿性心脏病的风险。