风湿性舞蹈病
就诊科室:风湿免疫科
词条作者
王柳堃

王柳堃心血管内科主治医师

审核专家
戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年02月26日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
简介

风湿性舞蹈病要弄清楚,需先明白什么是急性风湿热?

A 组链球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起链球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一种非化脓性后遗症。

该病主要表现为关节炎、心脏炎、舞蹈病(即出现舞蹈样动作:肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、边缘性红斑和皮下结节等,这就是所谓的急性风湿热。

风湿性舞蹈病是什么?

风湿性舞蹈病,又称 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性风湿热(acute rheumatic fever, ARF)的中枢神经系统受累的临床表现;

可表现为突发无节律的不自主运动、肌无力和情绪障碍,常在链球菌感染后的 1~8 个月出现,是 5~13 岁儿童最常见的获得性舞蹈病类型,且多见于女性,女性与男性的发病率比为 2 : 1,成人少见。

风湿性舞蹈病常见吗?

随着生活条件的改善和抗生素的应用,GAS 感染率越来越低,其导致的风湿热也越来越少,但在资源有限的地区,ARF 仍较为常见。舞蹈病作为 ARF 的其中一种表现,也相对变得常见。在美国,18%~36% 的风湿热病例报告有舞蹈病。

症状

风湿性舞蹈病有哪些症状?

风湿性舞蹈病常在链球菌感染后 1~8 个月出现,常是隐匿发病,其特征性表现是舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力降低,具体如下:

  • 基底节症状

    • 突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。
    • 开始时是单侧肢体,然后波及对侧,上肢症状重,无规则发生手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。并有挤眉弄眼、张口吐舌,脊背歪扭等动作,可有构音障碍。情绪激动时加剧、安静及睡眠时消失。
    • 严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
  • 大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。若不伴随风湿热的其他症状,有可能会误诊为行为或情绪障碍等。

  • 小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作笨拙,共济失调。

  • 部分患者除了上述的神经系统表现外,还可出现精神系统症状,如可出现易激惹、不恰当的行为爆发及随境转移、强迫症等表现,多不伴有谵妄。通常在风湿热的最初 2 个月内出现。

  • 其他:风湿性舞蹈病与其他风湿热不同之处在于 SC 常常不伴关节炎或心脏炎。

病因

风湿性舞蹈病的发病原因有哪些?

如上所述,风湿性舞蹈病的发生与 A 组溶血性链球菌的感染明确相关,但具体致病机制尚不清楚。

风湿性舞蹈病会传染吗?

风湿性舞蹈病是由于急性风湿热导致的中枢神经系统疾病,本身不属于传染病。

风湿性舞蹈病会遗传吗?

风湿性舞蹈病并不属于遗传疾病,但有家族易感性,高达 30% 的有舞蹈病病史的家族具有风湿热家族史。

诊断

风湿性舞蹈病的确诊需要做哪些检查?

  • C 反应蛋白和红细胞沉降率的检测:明确有无感染。
  • 咽拭子培养,抗链球菌溶血素 O(ASO)和抗脱氧核糖核酸酶的检测:明确是否是链球菌感染。
  • 心电图和超声心动图的检查:明确是否累及心脏引发心肌炎等表现。
  • 有发热、脑病等症状者,需要行腰椎穿刺进行脑脊液分析:明确有无累及脑组织,也可用于鉴别诊断。
  • 有偏侧舞蹈病,或者有其他脑血管问题的,可以进行 MRI 或 PET 等检查:用于排除其他脑部疾患。

风湿性舞蹈病如何诊断?

在没有其他可识别的原因时,可根据特征性表现(如舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力低下)作出 SC 的临床诊断。

风湿性舞蹈病容易和哪些疾病混淆?

  • 习惯性痉挛: 习惯性痉挛主要表现为同一肌肉快速、刻板、重复、局限的不自主动作,没有肌张力异常和情绪改变,且没有风湿热的证据。
  • 抽动秽语综合征: 多发生于儿童,症状为快速、刻板、重复、无目的的多发性肌肉抽动。咽喉部可发出怪声,爱说脏话。
  • 亨廷顿舞蹈病: 常于中年起病,除舞蹈症状外伴有痴呆及亨廷顿病家族史,病情随病程逐渐加重。影像学具有特征性的尾状核萎缩征象。
  • 其他原因,如药物、感染、脑缺氧、核黄疸等,上述这些因素均可引起症状性舞蹈病,应该注意区分。
治疗

风湿性舞蹈病需要住院治疗吗?

症状严重的患者,尤其合并心脏炎的患者,需要住院治疗。

风湿性舞蹈病的治疗方式都有哪些?

SC 患者的治疗包括长期抗生素治疗以防止疾病复发和尽量减小风湿性心脏病的风险。此外,有舞蹈病相关显著损害的患者可以采用抑制舞蹈病的药物和/或免疫抑制治疗。

  • 急性期患者需要卧床休息,避免光、声刺激。肌肉动作严重者,可在床边加软垫以防止撞伤。
  • 抗生素治疗:可使用青霉素或其他抗生素,疗程应长,以防止进一步的 GAS 感染,从而降低复发风险。至少 10~14 天。
  • 抑制舞蹈样动作的药物治疗可选用低剂量高效价多巴胺 2(dopamine 2, D2 )受体阻滞剂(如氟奋乃静、氟哌啶醇、匹莫齐特)。对于不愿意使用上述药物者,也可选择以下药物进行替代治疗:丙戊酸、卡马西平等。
  • 免疫抑制治疗:对于中重度患者,可适当给予皮质类固醇激素进行免疫抑制治疗。如泼尼松口服,1~2 mg/kg,1 日 1 次,疗程 14 天,或地塞米松静脉输液 7~10 天。激素治疗可缩短风湿性舞蹈病病程。

风湿性舞蹈病不治疗可以吗?

本病有自限性,舞蹈动作一般在 3 个月内逐渐消失,但少数病例可持续 6~8 个月,及时正确的治疗可有效缩短病程。约 1/4 的患者有一次或数次复发,但大多数发生于恢复后的 1~2 年内。

风湿性舞蹈病能治好吗?

可以的,患者多在治疗后 6 周内完全恢复,最长可在 8 个月内恢复。

风湿性舞蹈病治好后会有后遗症吗?

风湿性舞蹈病恢复后,一般不会有后遗症。

风湿性舞蹈病治好后还会再发吗?

风湿性舞蹈病复发并不少见,复发率约为 15%~30%,大多复发在初次发病后 2~3 年,和重复 A 组链球菌感染有关,有时可能和妊娠或口服避孕药有关。未接受规范抗生素治疗的患者,复发风险更高。

风湿性舞蹈病会影响生育功能吗?

风湿性舞蹈病不会影响生育功能。

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生活

风湿性舞蹈病患者在生活护理上应该注意些什么?

  • 对于患儿,应注意疏导患儿情绪,加强沟通交流,了解患儿心理状态变化,可以使用舒缓的音乐来缓解恐惧心理。
  • 实施安全有效的防护措施,房间禁放尖锐利器,防止跌倒、坠床及其他意外事故。不自主活动严重时,床栏周边安置软物遮挡。
  • 保持环境安静整洁,建立舒适安全的居住环境,减少不良刺激。
  • 康复期进行肌肉功能锻炼,锻炼时注意循序渐进。
  • 合理安排饮食。以高蛋白、高纤维素、易消化的食物为主,严禁辛辣生硬等刺激性食物。活动频繁时,需暂缓进食,以防止误吸。
预防

风湿性舞蹈病如何预防?

规范的抗生素治疗,可以有效的预防本病的发生和复发,并减少风湿性心脏病的风险。

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