风湿性舞蹈病要弄清楚,需先明白什么是急性风湿热?

A 组链球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起链球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一种非化脓性后遗症。
该病主要表现为关节炎、心脏炎、舞蹈病(即出现舞蹈样动作:肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、边缘性红斑和皮下结节等,这就是所谓的急性风湿热。
风湿性舞蹈病是什么?
风湿性舞蹈病,又称 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性风湿热(acute rheumatic fever, ARF)的中枢神经系统受累的临床表现;
可表现为突发无节律的不自主运动、肌无力和情绪障碍,常在链球菌感染后的 1~8 个月出现,是 5~13 岁儿童最常见的获得性舞蹈病类型,且多见于女性,女性与男性的发病率比为 2 : 1,成人少见。
风湿性舞蹈病常见吗?
随着生活条件的改善和抗生素的应用,GAS 感染率越来越低,其导致的风湿热也越来越少,但在资源有限的地区,ARF 仍较为常见。舞蹈病作为 ARF 的其中一种表现,也相对变得常见。在美国,18%~36% 的风湿热病例报告有舞蹈病。

风湿性舞蹈病有哪些症状?

风湿性舞蹈病常在链球菌感染后 1~8 个月出现,常是隐匿发病,其特征性表现是舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力降低,具体如下:
  • 基底节症状

    • 突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。
    • 开始时是单侧肢体,然后波及对侧,上肢症状重,无规则发生手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。并有挤眉弄眼、张口吐舌,脊背歪扭等动作,可有构音障碍。情绪激动时加剧、安静及睡眠时消失。
    • 严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。
  • 大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。若不伴随风湿热的其他症状,有可能会误诊为行为或情绪障碍等。

  • 小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作笨拙,共济失调。

  • 部分患者除了上述的神经系统表现外,还可出现精神系统症状,如可出现易激惹、不恰当的行为爆发及随境转移、强迫症等表现,多不伴有谵妄。通常在风湿热的最初 2 个月内出现。

  • 其他:风湿性舞蹈病与其他风湿热不同之处在于 SC 常常不伴关节炎或心脏炎。


  • 风湿性舞蹈病的发病原因有哪些?

    如上所述,风湿性舞蹈病的发生与 A 组溶血性链球菌的感染明确相关,但具体致病机制尚不清楚。
    风湿性舞蹈病会传染吗?
    风湿性舞蹈病是由于急性风湿热导致的中枢神经系统疾病,本身不属于传染病。
    风湿性舞蹈病会遗传吗?
    风湿性舞蹈病并不属于遗传疾病,但有家族易感性,高达 30% 的有舞蹈病病史的家族具有风湿热家族史。
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    患者问:

    聂医生您好:
    4岁9个月男童,自述膝盖和手肘疼痛。多半为走路的时候疼,没有肿没有外伤没有剧烈运动。最长的时候间歇性疼痛约一个小时左右,但是能走能跑。后来有几天是说膝盖上方前面的肌肉疼,还有上臂和肩膀那里的关节疼。自述有时候骨头疼有时候肌肉疼。
    骨科医生说不是生长痛,建议挂肾内科,肾内的风湿专家说也不是风湿相关的病。我看了科普不知道是不是病毒引起的滑膜炎,所以医生让查了血和B超。(因为12月初得了一次猩红热,所有表现都很像但是没有去医院做咽拭子确诊就按猩红热治疗并且也好了见图5、6)风湿科医生开的检查结果如下图,请您看看有没有问题,到底是什么病引起的疼痛或者还要做些什么检查,谢谢您~

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