什么是急性风湿热?

A 组链球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起链球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一种非化脓性后遗症,该病主要表现为关节炎、心脏炎、舞蹈病(即出现舞蹈样动作:肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、边缘性红斑和皮下结节等,这就是所谓的急性风湿热。
什么是风湿性舞蹈病?
风湿性舞蹈病,又称 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性风湿热(acute rheumatic fever, ARF)的中枢神经系统受累的临床表现,可表现为突发无节律的不自主运动、肌无力和情绪障碍,常在链球菌感染后的 1~8 个月出现,是 5~13 岁儿童最常见的获得性舞蹈病类型,且多见于女性,女性与男性的发病率比为 2:1,成人少见。
风湿性舞蹈病常见吗?
随着生活条件的改善和抗生素的应用,GAS 感染率越来越低,其导致的风湿热也越来越少,但在资源有限的地区,ARF 仍较为常见。舞蹈病作为 ARF 的其中一种表现,也相对变得常见。在美国,18%~36% 的风湿热病例报告有舞蹈病。

得了风湿性舞蹈病会有哪些表现?

风湿性舞蹈病常在链球菌感染后 1~8 个月出现,常是隐匿发病,其特征性表现是舞蹈样动作、情绪不稳和肌张力降低,具体如下:
  • 基底节症状:突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。开始时是单侧肢体,然后波及对侧,上肢症状重,无规则发生手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。并有挤眉弄眼、张口吐舌,脊背歪扭等动作,可有构音障碍。情绪激动时加剧、安静及睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

  • 大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。若不伴随风湿热的其他症状,有可能会误诊为行为或情绪障碍等。

  • 小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作笨拙,共济失调。

  • 部分患者除了上述的神经系统表现外,还可出现精神系统症状,如可出现易激惹、不恰当的行为爆发及随境转移、强迫症等表现,多不伴有谵妄。通常在风湿热的最初 2 个月内出现。

  • 其他:风湿性舞蹈病与其他风湿热不同之处在于 SC 常常不伴关节炎或心脏炎。

  • 风湿性舞蹈病的发病原因有哪些?

    如上所述,风湿性舞蹈病的发生与 A 组溶血性链球菌的感染明确相关,但具体致病机制尚不清楚。
    风湿性舞蹈病会传染吗?
    风湿性舞蹈病是由于急性风湿热导致的中枢神经系统疾病,本身不属于传染病。
    风湿性舞蹈病会遗传吗?
    风湿性舞蹈病并不属于遗传疾病,但有家族易感性,高达 30% 的有舞蹈病病史的家族具有风湿热家族史。
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