丁香医生医学团队
申丽盈风湿科主任医师
发布时间 2018年03月07日
最后修订时间 2023年08月08日
风湿热是由于咽喉部感染 A 组乙型溶血性链球菌后,引起身体的免疫系统攻击自身的正常组织,导致的一种自身免疫性疾病。
风湿热有 5 个典型表现:游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。
风湿热的治疗包括:清除链球菌感染,减轻关节和心脏的损害,处理各种并发症。
风湿热在 20 世纪中期以前较常见,在此之后世界各国风湿热发病率明显下降,尤其是在发达国家。
风湿热典型症状出现前 1~6 周,常有咽喉炎或扁桃体炎(即咽部感染链球菌的表现),如发热、咽痛、咳嗽、颌下淋巴结肿大。部分患者有疲劳、乏力、流鼻血、腹痛等不适症状。
风湿热有 5 个典型表现:游走性多关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或一起出现。
不一定。50%~70% 的患者有发热,多为轻、中度发热(很少超过 39 ℃)。
风湿热导致的关节炎主要表现为「游走性多关节炎」。主要累及膝、踝、肘、腕等大关节,表现为关节红、肿、热、痛、活动受限。每个关节的关节炎持续数日后可自行消退,不遗留畸形,但常反复发作。关节疼痛一般 2 周内消退,很少持续 1 月以上。
风湿热导致的关节炎也可发生在其他关节,但比较少见,比如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节等。
心脏炎是风湿热最严重的表现,主要症状有活动后心悸、气促、胸口(心前区)不适。根据发生的部位不同,可分为心脏瓣膜炎、心肌炎和心包炎。
心脏瓣膜炎最常见。风湿热反复发作,可逐步发展为慢性心脏瓣膜病变,称为风湿性心脏病,简称风心病,主要表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣的其中一个或几个瓣膜狭窄和(或)关闭不全。风心病初期常无明显症状,后期可出现心慌气短、乏力、咳嗽、咯血(咳嗽出血)、双下肢水肿等症状。
环形红斑是一种皮疹,表现为淡红色环形斑,大小不等,中心苍白,分布在躯干和四肢上靠近躯干的部位,一般突然出现,数小时或一两天消退,消退后即不再发生。但也有少数患者,环形红斑时隐时现,反复发生,可持续数周。环形红斑一般在链球菌感染后较晚出现。
少数风湿热患者可以出现皮下结节。风湿热的皮下结节是稍硬、无痛性小结节,与皮肤不粘连,直径 0.1~1 cm,出现于肘、膝、腕等关节向外突出的表面(伸面),或在脑后、脊柱突起的位置。表面皮肤无红肿等炎性改变。皮下结节常伴有心脏炎,是风湿活动的表现之一。
舞蹈病主要发生于 4~7 岁的儿童,不太常见。表现为全身或局部肌肉的无目的、不自主的动作,如挤眉弄眼、耸肩缩颈、伸舌歪嘴,也可有四肢屈伸无节律的交替动作,激动兴奋时加重,入睡后消失。患儿常伴有情绪不稳定。
舞蹈病可持续 1~3 个月左右,个别病例在 1~2 年内反复发作。少数患儿会遗留不同程度的后遗症。
风湿热最常见的并发症为感染性心内膜炎、呼吸道感染。长期不愈或反复发作的风湿热患者可发生高血压、高脂血症、高血糖、高尿酸血症,多由长期使用糖皮质激素所致。中老年风湿热患者可能合并有冠心病、心肌梗死等疾病。
A 组乙型溶血性链球菌感染和自身免疫系统紊乱:A 组乙型溶血性链球菌感染会引起人体免疫系统的混乱,使免疫系统在攻击链球菌的同时,也攻击了自身正常的组织和器官,如关节滑膜、关节液、软骨、心肌、心脏瓣膜等,从而导致器官损害。
遗传因素:也可能与风湿热的发病有关。
细菌外毒素:A 组乙型溶血性链球菌可产生外毒素等有害物质,直接对人体器官产生毒性作用。
风湿热与环境有一定关系,但潮湿本身不会导致风湿热。
居室过于拥挤、营养缺乏、医药缺乏等因素,有利于链球菌的繁殖和传播,会导致风湿热的发病率增高。在发展中国家,风湿热和风湿性心脏病仍较常见而且病情严重。我国农村和边远地区发病率也很高。
但是近年来相对富裕家庭的儿童发病率也在升高,且症状不典型的风湿热和发病症状不明显(隐匿性发病)的风湿热越来越多。
潮湿的环境本身不会导致风湿热,「风湿」这个名称容易引起误解。其实,潮湿环境中的病菌和这种生活条件下的保健、医疗水平,才是导致风湿热未能及时控制的原因。
本病多发生于冬春阴雨季节。
任何年龄的人都可能患上风湿热,最常见为 5~15 岁儿童和青少年。
链球菌感染阳性的证据
咽拭子培养:是从咽部的粘膜上擦下分泌物进行培养,部分患者可培养出链球菌,从而支持诊断。
抗链球菌溶血素 O (ASO):链球菌感染 2 周左右后 ASO 呈阳性,阳性率 50%~75%。
抗 DNA 酶 B:阳性率同 ASO,可与 ASO 联合检验。
其他:包括抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH)。
炎症反应物升高:血沉、C 反应蛋白可升高。
免疫学检查:IgM、IgG、补体 C3 可升高。其他特异性的不常见检查如抗心肌抗体可呈阳性。
心电图:有助于发现心律失常。
超声心动图(即「心超」):能发现瓣膜炎、心肌炎和心包炎。
心肌核素检查:能够探测到心肌受累的范围和严重程度。
医生会根据病情和医院条件进行这些检查,这些检查也可作为治疗后复查的工具。
类风湿关节炎:类风湿性关节炎呈持续性、对称性,早晨起床时关节僵硬症状明显(晨僵),医院化验检查类风湿因子阳性,影像学检查骨及关节损害明显。
反应性关节炎:有肠道或泌尿道感染史,以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛、人类白细胞抗原(HLA)-B27 阳性。
结核感染过敏性关节炎:有结核感染史,结核菌素皮试阳性,非甾体抗炎药(阿司匹林等)疗效不佳,抗结核治疗有效。
亚急性感染性心内膜炎:有不断加重的贫血(进行性贫血)、瘀斑、脾肿大、血管栓塞、血培养可培养出细菌。
病毒性心脏炎:有鼻塞、流涕、流泪等病毒感染前驱症状,检测病毒抗体效价增高,可有明显的心律失常。
一般治疗:包括注意休息、保暖,特别是有心脏炎的患者,应多卧床休息,病情控制稳定后逐渐恢复活动。
消除链球菌感染:首选苄星青霉素,对再发的风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。青霉素过敏者可改用其他抗生素。
抗风湿治疗:对关节炎患者首选非甾体抗炎药,常用阿司匹林,病情缓解后可小剂量维持治疗,单纯关节炎疗程为 4~8 周。对心脏炎应使用糖皮质激素治疗。对舞蹈病用镇静剂同时抗风湿治疗。
并发症治疗:风湿热患者在疾病活动期间易患肺部感染,可有心功能不全、代谢紊乱等并发症,在治疗过程中需要及时发现并处理并发症。
治疗需要全程在专业医师的指导下进行。对心脏炎应使用糖皮质激素治疗,疗程最少 12 周。
如病情不见好转,应视情况延长糖皮质激素的治疗至 9 个月甚至 1 年以上,可与阿司匹林联用,至病情完全恢复为止。此后应定期复诊,接受心脏方面的检查。
亚临床风湿性心脏炎是没有明显症状的风湿性心脏炎。如果以前没有心脏炎病史,近期得过风湿热,只需定期追踪及坚持长效青霉素预防,无需特殊处理。平时应避免重体力劳动,另一方面也应该适度活动和锻炼。
对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施,必要时可应用 1 个疗程抗风湿治疗。
治疗应在专业医师指导下进行。对有舞蹈病的患者应尽量避免强光、噪声刺激,使用镇静剂(如丙戊酸),同时抗风湿治疗。糖皮质激素、免疫抑制剂也可能对舞蹈病有效。对危重患者可予丙种球蛋白或者激素冲击治疗。
劳逸结合,适当的进行运动和体力劳动。
积极预防链球菌感染及治疗风湿活动。
防治感染、心律失常、心力衰竭等并发症。
视情况可进行抗凝治疗。
必要时进行介入和手术治疗。
某些研究表明,风湿热的复发率约为 30%,多在 2~5 年内复发。
总体来说,越早诊断、越早治疗,效果越好。大约 70% 的急性风湿热患者可在 2~3 个月内恢复。
发病年龄越小,发病时病情越重,预后越差,容易发生死亡。反之发病年龄大,发病时病情轻,预后良好。
合并心脏疾病者,如心力衰竭、感染性心内膜炎、冠心病、心肌梗死等,则预后差。
改善居住条件,避免居住环境人员密集(如大学生、军人宿舍等)
均衡饮食,避免营养不良。
开展体育锻炼,增强体质。
预防感冒,避免链球菌感染;出现咽炎、扁桃体炎时及时就诊。
勤洗手,使用肥皂等清洁剂。
食物要彻底烹饪至熟,剩饭剩菜要充分加热,用手处理食物时使用干净的一次性手套。
一般风湿热不会影响生育。如果伴有风湿热的其他症状(如心脏炎),特别是反复风湿热导致的风湿性心脏病,则会影响到生育,主要是威胁怀孕、分娩过程中母子的安全。
可以,包括一级预防和二级预防。
一级预防是指防止风湿热发生。包括:
改善社会经济状况,改善居住环境,改善居民的营养状态;
开展体育锻炼,增强体质;
防寒、防潮,积极预防链球菌感染;
彻底治疗链球菌感染。
二级预防是指防止风湿热复发、防止发生风湿性心脏病。
二级预防首选苄星青霉素,一般剂量为 120 万个单位,每 3~4 周肌注 1 次。预防期限及剂量应根据患者年龄、是否容易感染链球菌、复发次数、心脏有无受损害而定。
对于单纯关节炎患者,预防期限,儿童患者持续至 21 岁且最少 5 年,成人患者最少 5 年。
对于有心脏受累而无瓣膜损害的患者,预防期限最少 10 年,儿童预防至 21 岁且最少 10 年。
对于年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作、有过心脏炎或瓣膜病的患者, 预防期限应尽量延长, 至 40 岁且最少 10 年, 甚至终身预防。