系统性红斑狼疮是一种什么病?

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体,基本病理改变是血管炎,可以简单理解为免疫系统把自身的血管当成入侵的敌人,进行攻击导致的疾病。

本病临床表现多种多样,即「四多」:多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。

如果患者不经过正规的有效治疗,死亡率较高,其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。
系统性红斑狼疮的「狼」和狼有关系吗?
系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害,有的甚至还在原有的红斑基础之上,出现溃烂、萎缩、瘢痕等,看上去就像被狼咬过的伤口一样,故称为狼疮。

系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些?

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿,刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现,随着疾病的进展,患者逐渐出现多个系统的损害,多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。
  • 发热:是系统性红斑狼疮常见的全身症状,患者可在病程中出现各种类型的发热,尤以低、中度热为常见,既可是首发症状,也可是伴发症状。

  • 皮肤与黏膜损害:其中以颊部蝶形红斑最具特征性;其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。

  • 关节肌肉:表现为对称性多关节疼痛、肿胀,以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见,一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎,多见于活动性红斑狼疮。

  • 肾脏损害:肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征,直至终末期肾衰竭。

  • 心血管损害:心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛,甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状,但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物,甚至可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。

  • 肺部损害:系统性红斑狼疮经常累及肺部,出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。

  • 神经系统损害:神经精神狼疮又称狼疮脑病,多发生在疾病活动期,可累及中枢和(或)周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。

  • 消化系统损害:患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等,其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。

  • 血液系统损害:50%~80% 的患者出现贫血,多为正细胞正色素性,10% 的患者出现溶血性贫血。50% 患者可有白细胞减少,以淋巴细胞绝对值减少较常见。约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,约 15% 患者有脾大。

  • 抗磷脂抗体综合征:在 40% 的 SLE 患者中发现抗磷脂抗体。

  • 干燥综合征:部分患者发生继发性干燥综合征,造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全,表现为口干、眼干。

  • 眼部损害:最常受累的部位是视网膜,表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎,只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。

  • 系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些?
  • 非免疫性贫血,包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。

  • 免疫介导的贫血,包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。

  • 蝶形红斑是什么?盘状红斑是什么?
  • 蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑,是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变;蝶形红斑是一种水肿性红斑,消失后一般不留痕迹,部分患者可有棕色色素沉着。

  • 盘状红斑可分布于患者的颜面、颈部、手臂及前胸等部位,表现为圆形、环形或不规则形的丘疹,表面覆有鳞屑,略高于皮肤表面,消失后留有色素沉着和瘢痕,中心萎缩。

  • 什么叫抗磷脂抗体综合征?
    抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征,包括反复的动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓;系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产,因此,对于有抗磷脂抗体阳性的患者,应慎重考虑是否妊娠的问题,即便病情处于稳定期,一旦妊娠,失败的可能性非常大,患者要做好心理准备。
    系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点?
    系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜,表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿,常常是无痛性的,但溃疡面较深时,患者可有疼痛的感觉。此时要注意保持口腔的清洁卫生,避免辛辣食物的刺激。需要强调的是,这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认,这样对于协助疾病的诊断更有意义。
    为什么系统性红斑狼疮患者容易掉头发?
    系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时,发囊的营养供应出现障碍,患者容易脱发,而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后,毛发可以再生。如果再次出现脱发,可能是疾病复发的症状。
    为什么女性系统性红斑狼疮患者容易出现月经紊乱甚至是闭经?
    系统性红斑狼疮疾病本身可以出现免疫调控网络紊乱,导致月经紊乱。另外,本病在治疗过程中应用激素、免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经,如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能,应用雷公藤也常有月经紊乱和闭经。
    系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射?
    光过敏是指紫外线(波长 290~320 nm)照射(如日晒)后,可以使上皮细胞核的 DNA 解聚为胸腺嘧啶二聚体,后者具有很强的抗原性,刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体;另外,紫外线照射后,使某些细胞因子(TNF-α、IL-1/6 等)敏感性增强,激活 T 细胞活化、导致血管损伤,使暴露部位的皮肤出现红色的丘疹、斑疹、大疱样的皮疹,皮肤灼热、发痒。约 50% 的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象,因此建议患者外出时,采取防晒措施,如穿长衣、长裤、戴凉帽等,尽量避开阳光强烈的时间段出行。
    什么叫雷诺现象?
    30%~50% 系统性红斑狼疮患者,具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名,是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄,使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象。目前病因不明,发作与温度有关,好发于秋冬季节,多见于 20~40 岁的女性。
    什么是亚急性皮肤型狼疮?
    亚急性皮肤型狼疮是系统性红斑狼疮的一种特殊类型,日光照射部位多有光过敏现象,表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑,持续数周或数月消退,消退后可有色素沉着,但无皮肤萎缩和瘢痕出现。
    狼疮肾炎是什么?
    系统性红斑狼疮累及肾脏时,表现为血尿、蛋白尿(>0.5 g/24 h)、水肿、高血压、肾功能损害,主要以肾小球病变为主,表现为肾炎或肾病综合征,称为狼疮肾炎。
    什么是狼疮脑病?
    当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或 CT、磁共振、脑电图检查,如果除外感染、药物等因素,可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准,如果患者突然出现上述表现,排除其他疾病,可考虑狼疮脑病。
    什么是狼疮肺炎?
    系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变,称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急,表现为发热、干咳、呼吸困难,听诊双肺底可闻及湿啰音,动脉血气分析提示低氧血症,影像学特征是阴影较广泛且易变,肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍,弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变,一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难,胸片可见弥漫性颗粒网状改变,可有限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能下降。
    什么是新生儿红斑狼疮?
    新生儿红斑狼疮一般多见于女婴,往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑,一部分新生儿可有心脏传导阻滞,患儿血清中抗 SSA 抗体阳性。本病为一过性,仅有皮肤损害预后较好,有心脏传导阻滞者预后较差。
    什么是狼疮危象?
    狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害,病情凶险,常常危及生命,如急进性狼疮肾炎,严重的神经精神狼疮的表现,如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重的狼疮肺炎或肺出血,严重的狼疮性肝炎,严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎,剧烈的腹痛,严重的心脏损害,持续高热且应用抗生素治疗无效者。
    怎么区分系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状?
    系统性红斑狼疮患者出现精神症状往往发生在急性期或终末期,表现为偏头痛、幻觉、幻听、幻视等。一部分重症患者可表现为脑血管意外、昏迷甚至癫痫等,严重者可致死亡。随着激素的应用,上述精神症状可逐渐好转。

    系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素后出现的精神症状常常在应用激素治疗后出现,幻觉、妄想内容多为片段、不固定的。当然,有些时候,很难鉴别究竟是疾病本身的,还是激素引起的,这就需要严密观察患者,仔细分析,尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。

    系统性红斑狼疮的病因是什么?

  • 系统性红斑狼疮的病因不清,是由遗传、环境、雌激素水平、药物等因素综合作用,引起免疫紊乱,进而引起本病的发生。

  • 目前研究发现,与其发病直接相关的因素为紫外线、感染等;

  • 很可能有关的因素为肼屈嗪、异烟肼、食物色素、染发剂、芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、心理压力等;

  • 可能有关的因素为烟草、氯化乙烯、石棉、免疫接种等。

  • 系统性红斑狼疮会遗传吗?
    遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关。另外,流行病学和家系调查研究发现,患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。
    系统性红斑狼疮会传染吗?
    不会的,系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关,是上述这些因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱,进而才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不像由各种病原体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。
    什么是药物性狼疮?
    由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大,用药时出现临床表现和血清学改变,停药后病情自行缓解,一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。

    目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有:氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼;可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。

    因此,将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。
    查看系统性红斑狼疮相关内容
    广告位

    患者问:

    您好,从今年5月开始一个感冒发烧开始,感冒好了以后后面5个月没有发烧感冒的症状,症状已经有5个月了,全身游走性的不舒服,6月底开始有关节痛不舒服,腿沉重无力很久了,走路走不起,人累无力,焦虑严重,腰背疼痛,昨天我发现在肚子旁边很痒我就抓了抓一看就红了一片,这是典型的红斑吗,特别痒(有图片)感觉自己很多症状,有时头也晕,去过大的3甲医院说是未分化结缔组织病,说一个月以后复查抗核抗体,现在吃的一种药在图片里,医生帮我分析下该何去何从,马上要回老家了不知道县城医院看这个病行不行,希望医生跟我给合理意见,确定是这种病的话生存率是怎么说,我家宝宝才1岁,现在心理特别难受。

    26人看过

    患者问:

    看生殖科10月14日检测出抗核抗体阳性1:100,11月8日免疫科再次复查以及增加了检验项目,未到医院打报告,手机看抗核抗体还是阳性,比例还不知道。期间吃了大半个月的美卓乐。有过一次停胎史~正在备孕中,今天做了人工授精第9天。总补体溶血活性和免疫蛋白球g偏高~请问我会有什么问题吗?很担心

    44人看过

    患者问:

    医生你好!我脸上起红色的疹子1个月了,还有耳朵,身上都有。前几天去了皮肤病院,医生怀疑红斑狼疮,做了检查。麻烦您帮我看下。

    8人看过
    广告位