系统性红斑狼疮是一种什么病?

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体,基本病理改变是血管炎,可以简单理解为免疫系统把自身的血管当成入侵的敌人,进行攻击导致的疾病。
本病临床表现多种多样,即「四多」:多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。通常使用药物治疗,合理有效的药物治疗可使大多数患者缓解病情 [1,2]。 如果患者不经过正规的有效治疗,死亡率较高,其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害(癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变等)[1]
系统性红斑狼疮常见吗?
本病的患病率因人群而异,我国患病率为(30.13~70.41)/10 万。
在我国每 1000 万人约有 3013~7041 人患本病),以女性多见,尤其是 20~40 岁的育龄期女性[1]
系统性红斑狼疮的「狼」和狼有什么关系?
系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害,有的甚至还在原有的红斑基础之上,出现溃烂、萎缩、瘢痕等,看上去就像被狼咬过的伤口一样,故称为狼疮(源于拉丁语)。
系统性红斑狼疮应该去哪个科室就诊?
风湿免疫科。系统性红斑狼疮是一种免疫相关的疾病,一般需要去风湿免疫科就诊。
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系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些?

系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样,早期症状往往不典型。大多数患者起病隐匿,刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现,随着疾病的进展,患者逐渐出现多个系统的损害,多表现为病情缓解与加重交替进行的过程[1]
  • 全身表现:患者可在病程中出现各种类型的发热,尤以低、中度热为常见,既可是首发症状,也可是伴发症状。并伴有疲倦、乏力、肌肉疼痛、食欲不振、体重下降等症状。
  • 皮肤与黏膜损害:其中以颊部蝶形红斑最具特征性;其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。

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    图源:UpToDate:成人系统性红斑狼疮的临床表现. Copyright VisualDx.
  • 关节肌肉:表现为对称性多关节疼痛、肿胀,以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见,一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎,多见于活动性红斑狼疮。
  • 肾脏损害:肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征,直至终末期肾衰竭。
  • 心血管损害:心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛,甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎(Libman-Sack 心内膜炎)等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状,但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物,甚至可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。
  • 肺部损害:系统性红斑狼疮经常累及肺部,出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。
  • 神经系统损害:神经精神狼疮又称狼疮脑病,多发生在疾病活动期,可累及中枢和(或)周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。
  • 消化系统损害:患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等,其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症,如以胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。
  • 血液系统损害:50%~80% 的患者出现贫血(100 个本病患者有 50~80 人出现贫血),多为正细胞正色素性,10% 的患者出现溶血性贫血;50% 患者可有白细胞减少,以淋巴细胞绝对值减少较常见;约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,约 15% 患者有脾大。
  • 抗磷脂抗体综合征:在 40% 的系统性红斑狼疮患者血清中发现抗磷脂抗体,即 100 个本病患者有 40 人血清出现抗磷脂抗体。临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等。
  • 干燥综合征:部分患者发生继发性干燥综合征,造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全,表现为口干、眼干。
  • 眼部损害:最常受累的部位是视网膜,表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经,两者均影响视力,重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎,只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。

  • 系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些?
    系统性红斑狼疮出现的贫血多为正细胞正色素性贫血(红细胞平均体积正常,红细胞平均血红蛋白量正常的贫血)。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,经过实验室检查,多发现网织红细胞升高 [2]
    系统性红斑狼疮中蝶形红斑是什么?系统性红斑狼疮中盘状红斑是什么?
    蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑,是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变[1];蝶形红斑是一种水肿性红斑,消失后一般不留痕迹,部分患者可有棕色色素沉着。
    盘状红斑最常见于面部、头皮和耳部,但可能广泛分布[3]。表现为圆形、环形或不规则形的丘疹,表面覆有鳞屑,略高于皮肤表面,消失后留有色素沉着和瘢痕,中心萎缩。
    系统性红斑狼疮中的抗磷脂综合征是什么?
    抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征,可以出现在系统性红斑狼疮的活动期,包括反复的动、静脉血栓形成,习惯性流产,血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓;也是系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产的原因[1]
    因此,对于有抗磷脂抗体阳性的患者,应慎重考虑是否妊娠的问题,即便病情处于稳定期,一旦妊娠,失败的可能性非常大,患者要做好心理准备。
    系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点?
    据统计,中国的系统性红斑狼疮患者出现口腔溃疡的可能性约为 22.1%,即为在我国每 1000 个系统性红斑狼疮患者约有 221 人出现口腔溃疡[4]
    系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜,表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿,常常是无痛性的,但非系统性红斑狼疮引起的口腔溃疡通常会伴有疼痛 [1,5]。此时要注意保持口腔的清洁卫生,避免辛辣食物的刺激。需要强调的是,这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认,这样对于协助疾病的诊断更有意义。
    系统性红斑狼疮患者为什么容易掉头发?
    系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是坏死性血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时,毛囊的营养供应出现障碍,患者容易脱发(弥漫性或斑秃)[1,2],而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后,毛发可以再生。如果再次出现脱发,可能是疾病复发的症状。
    系统性红斑狼疮女性患者为什么容易出现月经紊乱甚至是闭经?
    系统性红斑狼疮可能因为以下原因出现月经失调或闭经:
  • 疾病因素:系统性红斑狼疮本身会累及全身多个系统、多个器官 [2,3],影响到生殖系统时,就可能会引起月经不调,甚至闭经。
  • 药物因素:治疗本病时需要使用大剂量的糖皮质激素,联合免疫抑制剂,长期使用后,也可能会引起月经不调,甚至闭经。另外,在年龄较大的女性中,免疫抑制剂诱发永久性闭经的风险也会增加[6]

  • 系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射?
    本病的常见损害为斑丘疹,有疼痛或瘙痒感,多见于面部和其他暴露部位,主要的促发因素是暴晒 [2]。因此建议患者外出时,采取防晒措施,如穿长衣、长裤、戴凉帽等,尽量避开阳光强烈的时间段出行。
    系统性红斑狼疮中雷诺现象是什么?
    30%~50% 系统性红斑狼疮患者,具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名,是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄,使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象[3]。分为原发性雷诺现象及继发性雷诺现象:
  • 原发性雷诺现象:较为常见,主要见于青春期少女或青年女性(平均发病年龄为 14 岁),与任何潜在疾病无关。
  • 继发性雷诺现象:并不常见,并与潜在疾病有关,继发性雷诺现象的主要病因之一就是系统性红斑狼疮。

  • 亚急性皮肤型狼疮是什么?
    亚急性皮肤型狼疮与系统性红斑狼疮不是同一种类型,主要症状为,日光照射部位多有光过敏现象,表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑,持续数周或数月消退,消退后可有色素沉着,但无皮肤萎缩和瘢痕出现[2]
    系统性红斑狼疮中狼疮性肾炎是什么?
    50%~70% 的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现肾脏受累(每 100 个系统性红斑狼疮患者约有 50~70 人在病程中会出现肾脏受累)。系统性红斑狼疮累及肾脏时,表现为血尿、蛋白尿>0.5 g/d(健康人每天尿中蛋白排出量小于 150 mg)或 +++、水肿、高血压、肾功能损害,主要以肾小球病变为主,表现为肾炎或肾病综合征,称为狼疮性肾炎[3-5]
    系统性红斑狼疮中狼疮脑病是什么?
    狼疮脑病又称为精神神经狼疮,是由于系统性红斑狼疮发病后累及神经系统引起,往往在急性期或终末期出现。出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等情况。此时,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或 CT、磁共振、脑电图检查,同时排除感染、药物等因素,可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准,如果患者突然出现上述表现,排除其他疾病后,医生可能会考虑狼疮脑病[2,4,5]
    系统性红斑狼疮中狼疮性肺炎是什么?
    系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变,称为狼疮性肺炎。
    急性狼疮性肺炎起病急,患者通常会表现为发热、干咳、呼吸困难、活动后呼吸急促等症状,医生会通过听诊双肺底闻及湿啰音,动脉血气分析提示低氧血症,影像学特征是阴影较广泛且易变,肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍,弥散功能下降等手段判断狼疮性肺炎。
    此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变,一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难等,并且在胸片检查中会发现异常(胸片可见弥漫性颗粒网状改变,可有限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能下降)[1,3,4]
    新生儿红斑狼疮是什么?
    新生儿红斑狼疮并不是系统性红斑狼疮,而是亚急性皮肤性红斑狼疮的一种,一般多见于女婴,往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑,一部分新生儿可有心脏传导阻滞,患儿血清中抗 RO / SSA 抗体阳性。本病为一过性,仅有皮肤损害预后较好,有心脏传导阻滞者预后较差[2]
    药物性狼疮是什么?
    由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。
    该类患者发病年龄较大,用药时出现临床表现和血清学改变,停药后病情自行缓解,一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统[2]。 目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有:氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪[1]、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼;可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。 因此,患者在就诊时,一定要和医生说明正在服用的药物,可以帮助医生进行诊断。
    系统性红斑狼疮中狼疮危象是什么?
    狼疮危象是指急性的、危及生命的重症系统性红斑狼疮,如[2,7]
  • 急进性狼疮性肾炎;
  • 严重的神经精神狼疮的表现:如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷;
  • 严重的溶血性贫血;
  • 血小板减少性紫癜;
  • 粒细胞缺乏症;
  • 严重的狼疮性肺炎或肺出血;
  • 严重的狼疮性肝炎;
  • 严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎;
  • 剧烈的腹痛;
  • 严重的心脏损害;
  • 持续高热且应用抗生素治疗无效者。

  • 系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状如何区分?
    系统性红斑狼疮可能会出现神经精神症状,轻者仅出现偏头痛、幻视、幻听、记忆力减退等症状;重者可能表现为昏迷、持续癫痫状态等[7]。随着激素的应用,上述精神症状可逐渐好转。
    但大量长期使用激素药物,可能会引起患者欣快、激动、失眠等症状,少部分患者还可能出现精神失常。并且由于激素还会促使癫痫发作[8],所以会与系统性红斑狼疮的精神症状相混淆。通过癫痫发作的时间,可以初步判断精神症状出现的原因。
    当然,有些时候,很难鉴别究竟是疾病本身的,还是激素引起的,这就需要严密观察患者,仔细分析,尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。

    系统性红斑狼疮的病因是什么?

    本病的病因尚未完全明确,大量研究显示系统性红斑狼疮可能与遗传、环境因素、内分泌因素等有关[2]
  • 遗传:本病是一种多基因遗传性疾病,发病需要多个基因的共同作用。单一基因的缺陷仅见于极少数病例。目前认为 HLA-Ⅱ 类基因较 Ⅰ 类基因与本病相关性更为明显。
  • 内分泌因素:
    • 性激素及其代谢异常:在所有系统性红斑狼疮中,育龄期女性的患病率比同龄男性高 9~15 倍,而青春期前及绝经后的女性患病率略高于男性,这与雌激素/雄激素比值增高有关。
    • 雌激素受体:某些试验发现,活动期系统性红斑狼疮患者雌激素受体容量显著高于静止期患者。
    • 催乳素和生长激素:生长激素虽为非生殖激素,但与催乳素在一级结构及免疫调节功能等方面具有非常多的相似性。这两种激素可能刺激本病患者的免疫细胞异常,从而导致本病。
  • 病毒感染:多种病毒感染(如 EB 病毒、巨细胞病毒等)可能与本病的发病相关,但具体原因尚不明确。
  • 免疫异常:包括巨噬细胞清除凋零物质障碍、树突状细胞过度激活、B 细胞过度增殖和活化等。

  • 系统性红斑狼疮危险因素有哪些?
  • 吸烟:吸烟者发生系统性红斑狼疮的危险性是不吸烟者的七倍,但早期被动吸烟并不增加女性成年后发生本病的风险[2]
  • 药物:药物可以诱发本病。高危药物有肼苯达嗪、普鲁卡因胺;中危药物有异烟肼、奎尼丁;低危药物有卡马西平、卡托普利等[2]
  • 紫外线:紫外线照射会诱发或加重系统性红斑狼疮患者的皮肤损害和系统累及[1,2]

  • 系统性红斑狼疮常见于哪些人?
  • 一级亲属中有系统性红斑狼疮病史者:由于本病是多基因遗传性疾病,父母、亲兄弟姐妹中有患病者,易发本病;
  • 育龄期女性:本病多发于 20~40 岁的女性,所以育龄期女性患本病者多见;
  • 处于妊娠期的女性:由于妊娠期女性,雌激素、孕激素及催乳素改变,易发本病;
  • 吸烟者:吸烟时间越长,数量越多,越易发本病;
  • 长期使用某些药物者:长期使用肼苯达嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、奎尼丁等药物者易发本病;
  • 过度被紫外线照射者:如长期日光浴、美黑者、建筑工人等,因长期过度被紫外线照射,易发本病。

  • 系统性红斑狼疮会遗传吗?
    遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关 [1]。另外,流行病学和家系调查研究发现,患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。
    系统性红斑狼疮会传染吗?
    不会的。
    系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关,是上述这些因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱,进而才形成了这种自身免疫性疾病[1-3]
    因此它不像由各种病原体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。
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