血管畸形
就诊科室:皮肤科
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丁香医生医学团队

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简介

血管畸形是什么?

血管畸形是一种先天性血管性疾病,一般出生即有,临床表现多样化,与具体畸形类别及部位有关,有的患者甚至无任何表现。

血管畸形不会自行消失,随着年龄终身逐渐生长,可以通过手术治疗、物理治疗治愈,预后一般较好 [1,2]

血管畸形是肿瘤吗?

不是。

血管畸形是一种非肿瘤性的血管发育异常,组织学上只是血管结构异常 [1]

血管畸形有几种类型?

根据所含血管类型的不同分为毛细血管(微静脉)畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形、混合畸形(一种类型以上的血管畸形,如毛细血管畸形混合静脉畸形或静脉畸形、毛细血管畸形混合淋巴管畸形) [1]

血管畸形会遗传吗?

部分会遗传。

毛细血管畸形混合动静脉畸形、遗传性出血性毛细血管扩张症、遗传性皮肤黏膜静脉畸形等都属于常染色体显性遗传病,会遗传给下一代 [3]

血管畸形可能会与什么病相混淆?

血管瘤。

临床上,很多医生会把这两种疾病都称为血管瘤。但其实血管瘤与血管畸形虽然都为先天性血管性疾病,临床表现十分相近,但血管瘤通常为出生一个月明显显现,随着时间自行消退,血管畸形不会自行消失 [1]

且血管瘤女性好发,血管畸形则没有明显性别差异。通过核磁共振(MRI)检查及病理学检查可以区分两种疾病 [2]

症状

血管畸形有哪些常见表现?

不同类型的血管畸形可表现出不同的症状 [2]

  1. 毛细血管畸形:会出现比较明显的皮肤黏膜体征,通常表现为境界清楚的红色斑疹,不高于皮肤表面,绝大多数按压不褪色,无皮温升高,增长与儿童生长发育同步。部分患者可能会出现小的、斑点状的、[星星」状的、线性的红色病灶,或网状的(像大理石一样)的黑紫色病灶。
  2. 静脉畸形:通常比较容易辨认,主要表现为皮肤或黏膜下的蓝色肿块,质地柔软,容易压缩,表面皮肤可见蓝色或紫色病灶。
  3. 动脉畸形:动脉出现畸形会干扰这些区域的正常功能,发生于心脏附近的动脉畸形,可能会导致心慌、心脏疼痛等症状;发生于肺部附近的动脉畸形,可能会导致呼吸不畅、胸闷等症状。
  4. 动静脉畸形:病变为红色且皮温较高(触摸起来相较于其他部位正常皮肤温度稍高)斑疹或团块。
  5. 淋巴管畸形:通常表现为正常皮肤下出现大的、半透明的柔软包块,最常见的部位为颈部、腋下及侧胸壁。
  6. 混合畸形:双侧淋巴管畸形可造成下颌骨过度生长及龅牙畸形。出现在眼眶的病变,可能会引起眼部水肿、疼痛、斜视等症状。
病因

血管畸形为什么会发生?

血管畸形可能与调节胚胎血管发生的通路异常有关 [2,4]

  1. 药物因素:孕期乱用药可能会导致胎儿器官、组织、血管发育异常,导致本病。
  2. 胎位、脐带位置不正常:可能会引起胎儿缺氧,从而导致动脉导管无法及时闭合,造成血管畸形。
  3. 内分泌异常:孕期雌激素水平过高,会影响胎儿动脉、静脉和淋巴系统的发育,从而可能引发本病。
  4. 遗传因素:部分遗传性的血管畸形,发病可能性高于其他人。
诊断

怀疑血管畸形,需要做哪些检查?

  1. 体格检查:医生会观察患者的皮肤,有无红色斑疹、蓝色或蓝紫色的晕斑等症状,做出初步判断。
  2. 影像学检查:利用超声检查、多普勒超声检查、核磁共振检查(MRI)等影像学检查足以分析绝大多数毛细血管畸形、静脉畸形及淋巴管畸形。血管造影检查可以明确病变范围、血管走向及血管内部情况 [2]
  3. 病理学检查:通过病理学检查可以明确病变组织类型,对后续的确诊及治疗有指导意义 [2]

血管畸形要去看哪个科?

心血管科、皮肤科、普外科、口腔颌面外科、血管外科、整形外科等。

  1. 根据症状不同,选择不同科室:出现胸闷、心慌等症状时,优先选择心血管科;出现皮肤红色斑疹、团块等症状时,优先选择皮肤科就诊。
  2. 还可根据不同的发病部位,分别到普外科、口腔颌面外科、血管外科、整形外科等手术科室就诊。
治疗

血管畸形怎么治疗?

血管畸形的治疗主要是为了改变病变血管的状况,从而改善病人的生活质量 [1-3]

  1. 药物治疗:
    1. 西罗莫司(雷帕霉素):是目前最广泛使用的治疗淋巴管畸形的药物,适用于严重的淋巴管畸形。可能会出现发热、腹泻、疼痛、恶心等不良反应。对本品过敏者禁用。
    2. 糖皮质激素:糖皮质激素治疗对淋巴静脉畸形有效,但仅有暂时性的作用。
    3. 硬化治疗:用于治疗静脉畸形和淋巴畸形。通过皮肤将博来霉素(平阳霉素)、溶血性链球菌制剂 OK-432(沙培林)、 强力霉素、无水乙醇和泡沫硬化剂等物质注入畸形的血管,可以有效阻止该区域的血液流动。
  2. 手术治疗:外科手术是以前最主要的手术方法,可以将病灶切除。
  3. 激光治疗:皮肤或黏膜的浅表静脉畸形可采用激光治疗,具有较高的安全性。
  4. 介入栓塞:常规的介入栓塞剂可以是液体, 如氰基丙烯酸异丁酯或 Onyx 胶等,也可以是固体,如明胶海绵粉及弹簧圈等。目前的常规介入栓塞主要用于手术前准备。

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生活

无。

预防

血管畸形可以预防吗?血管畸形怎么预防?

由于血管畸形的病因并不明确,所以没有特异性的预防方法,孕母可以通过以下方法减少胎儿出现血管畸形的可能性:

  1. 孕期合理饮食,多摄入新鲜的蔬菜水果,避免食用不洁食物,避免造成孕期感染;
  2. 孕期尽量不使用药物,若一定要用药,应在医生医嘱下用药;
  3. 孕期可以进行散步、瑜伽等舒缓运动,避免过度肥胖;不适用含有激素的化妆品和清洗用品,避免雌激素过高,导致本病;
  4. 定期进行产检,防止出现胎位、脐带位置不正常的情况。
就诊