中枢性甲减是什么病？

位于大脑里的垂体通过分泌促甲状腺激素（TSH）作用于甲状腺，「指挥」着甲状腺合成、分泌甲状腺激素（包括 T4 和 T3）。

而垂体的上级领导——下丘脑可分泌促甲状腺激素释放激素（TRH），影响着 TSH 的分泌。下丘脑、垂体、甲状腺自上而下形成一条互相制约的轴线关系，维持正常的甲状腺功能。

如因垂体或下丘脑病变，造成 TSH 或 TRH 合成和分泌不足，导致 T4 和 T3 合成减少，引起全身代谢减低的表现，就是中枢性甲状腺功能减退症，简称中枢性甲减。

中枢性甲减属于甲减的一种类型，甲减还包括原发性甲减、甲状腺激素抵抗综合征等类型。

中枢性甲减的人多吗？

不多。本病的患病率为 0.005%，即每 10 万人中约有 5 人患病。

中枢性甲减有哪些常见表现？

各种类型的甲减表现都是类似的，中枢性甲减也不例外。

常见症状有畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加、便秘、反应迟钝、声音嘶哑、听力障碍、颜面/眼睑水肿、唇厚舌大、皮肤干燥、毛发稀疏干枯，脉搏缓慢等。

此外，本病是由下丘脑、垂体的问题引起的，下丘脑和垂体不仅掌管着甲状腺，也掌管着性腺、肾上腺等内分泌腺。

因此，本病可能还会伴有女性产后无乳及闭经、男性性功能减退、皮肤颜色变浅、腋毛和阴毛脱落等症状。

中枢性甲减的常见病因有哪些？

不同年龄段发生的中枢性甲减，病因往往不同。

• 婴幼儿：婴幼儿多为先天性中枢性甲减，病因多是垂体、下丘脑发育不全等；
• 儿童：儿童的中枢性甲减多源于颅咽管瘤；
• 成人：成人的常见病因有垂体大腺瘤、垂体手术或放疗、头部外伤、席汉综合征、淋巴细胞性垂体炎等。

中枢性甲减容易发生在哪些人？

儿童和 30～60 岁成人好发本病。

中枢性甲减需要做哪些检查？

甲状腺功能，甲状腺自身抗体，血脂，性激素，皮质醇和促肾上腺皮质激素，甲状腺超声或核素扫描，下丘脑垂体核磁共振。

中枢性甲减为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

• 甲状腺功能：用于诊断是否为中枢性甲减及其严重程度。如果游离甲状腺素 FT4 降低，且促甲状腺激素 TSH 正常或降低，就要考虑中枢性甲减。
  如果患者的甲状腺功能不像典型的中枢性甲减，还需要做促甲状腺激素释放激素刺激试验进一步诊断。
• 甲状腺自身抗体：用于排除自身免疫性甲状腺炎引起的原发性甲减。
• 血脂：用于判断中枢性甲减是否引起了血脂异常。
• 性激素、皮质醇和促肾上腺皮质激素：用于诊断中枢性甲减后评估是否合并性腺功能减退和肾上腺皮质功能减退。
• 甲状腺超声或核素扫描：用于排除某些甲状腺疾病引起的原发性甲减。
• 下丘脑垂体核磁共振：用于明确到底是何种下丘脑、垂体病变，协助病因诊断。
• 其他：先天性中枢性甲减、儿童时期发病的中枢性甲减、以及病因不明的中枢性甲减，常常需要进行基因检测。

中枢性甲减检查甲状腺功能需要空腹吗？

不需要。

中枢性甲减容易和哪些疾病相混淆？

本病容易和原发性甲减、肾上腺皮质功能减退症、甲状腺激素抵抗综合征等疾病混淆。医生根据患者的症状表现、以及上述检查可以鉴别。

中枢性甲减要去看哪个科？

初诊在内分泌科。明确病因后，部分患者需要转至神经外科进一步治疗。

中枢性甲减怎么治疗？

• 去除病因：一部分患者如能治愈下丘脑或垂体的疾病，甲减也会随之好转。比如，颅咽管瘤、垂体瘤可以通过手术切除；淋巴细胞性垂体炎可以用糖皮质激素治疗。
• 缺什么补什么：如果原发病因不能去除，就只能通过药物补充甲状腺激素了，首选治疗药物是左甲状腺素。
• 治疗合并疾病：如合并肾上腺功能不全，还要补充糖皮质激素，而且要先补充糖皮质激素再补充甲状腺激素，以免诱发肾上腺危象。

中枢性甲减使用左甲状腺素治疗，有哪些注意事项？

左甲状腺素每天只需服用一次，一般是晨起空腹服药，0.5～1 小时后再吃早餐，因为有些食物会影响左甲状腺素的吸收。

如果做不到清晨空腹服药，也可选择睡前服药，一般和晚餐间隔 4 小时以上。

左甲状腺素与其他药物应当间隔 4 小时以上服用，因为有些药物会影响左甲状腺素的吸收和代谢，如氢氧化铝、碳酸钙、消胆胺、硫糖铝、硫酸亚铁、食物纤维添加剂等。

此外，有些药物可以加速左甲状腺素的清除，如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、利福平、异烟肼、洛伐他汀、胺碘酮、舍曲林、氯喹等。如果在服用这些药物，左甲状腺素用量可能需要加大。

总之，甲减患者如果同时在服用其他药物，需提前告知医生，以便医生确定药量、安排服药顺序。

中枢性甲减治疗后需要复查吗？如何复查？

需要。

给予左甲状腺素治疗后，每 4～6 周复查一次甲状腺功能，具体听医生嘱咐。

一旦达到治疗目标，甲状腺功能稳定下来，就可以每 4～6 月监测一次甲状腺功能了。

中枢性甲减的治疗目标是什么？

通过服用左甲状腺素，甲减症状消失，小儿生长发育正常，游离甲状腺素 FT4 稳定在正常范围的上限。

注意，抽血检查前不要服用左甲状腺素，抽血后再服用；如果已经服药，至少间隔 4 个小时再抽血，以免影响 FT4 的测定。

中枢性甲减可以治愈吗？

一部分中枢性甲减可以治愈，比如垂体瘤、颅咽管瘤成功切除后，中枢性甲减可能获得完全缓解。

一部分中枢性甲减无法治愈，比如垂体 / 下丘脑发育不良、席汉综合征引起的中枢性甲减，需长期使用左甲状腺素治疗。

中枢性甲减患者可以正常生育吗？

经过左甲状腺素治疗，甲状腺功能和性激素水平恢复正常后，可以正常生育。女性患者怀孕后应立即就医，增加左甲状腺素剂量。

中枢性甲减一定会遗传吗？

不一定。由基因异常引起的中枢性甲减具有一定遗传性。

中枢甲减可以预防吗？

没有有效的预防方法，只有早发现、早治疗。