年轻的成年发病型糖尿病(MODY)是什么病?

年轻的成年发病型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young,MODY)也叫「青少年的成人型糖尿病」「青年人中的成年发病型糖尿病」「青年起病成年型糖尿病」等等,因为是直接从英文翻译而来,所以各种叫法都有,不过简称是一样的——MODY。

MODY 是一种家族遗传的糖尿病,主要特点是:
  • 一般都在 25 岁前发病;

  • 直系家族成员中起码有三代人都有糖尿病(如患者本人、患者父亲、患者爷爷都有糖尿病);

  • 症状、表现类似于 2 型糖尿病,一般不会发生酮症酸中毒,至少在发病 2 年内不需要使用胰岛素治疗。

  • MODY 常见吗?
    单基因糖尿病不像 1 型或 2 型糖尿病发病率那么高,它是一种基因突变引起的特殊类型糖尿病,是相对少见的糖尿病。国外有数据显示 MODY 发病率大概占全部糖尿病人群的 1~3%。

    MODY 的比例虽然不是很高,但中国人口基数多,又是糖尿病大国,这也是一个不容忽视的数字。

    目前有关 MODY 的病例在我国报道极少,很可能是由于大多数 MODY 病情较轻容易漏诊,或容易被误诊为 1 型、2 型糖尿病。

    MODY 患者会有什么表现?

    MODY 的典型表现是:
  • 25 岁前就会出现血糖升高,不过一般只是轻度的血糖升高;

  • 发病时体型不胖;

  • 无明显口干、多饮、多尿、多食、体重减轻等症状;由于没什么不适症状,年轻人又很少测血糖,所以很多 MODY 是在中年以后才被发现的;

  • 一般不会出现糖尿病急性并发症——酮症酸中毒;

  • 至少在发病 2 年以内不需要依靠胰岛素治疗;

  • 家族亲属中有很多糖尿病患者,且他们在发病时通常也很年轻。


  • 根据突变基因不同,MODY 可以分成很多亚型,分别为 MODY1、MODY2、MODY3……MODY6。不同的亚型,病情轻重不同,表现也有所不同。
    MODY 会引起什么并发症和并发疾病?
    MODY 的并发症和普通糖尿病的并发症相同,如糖尿病视网膜病变、糖尿病肾病、糖尿病外周血管病变等等。

    MODY2 患者的病情一般都比较轻,也很少合并高血压、肥胖、高血脂等情况,所以 MODY2 的并发症比较少见,即使出现了并发症,程度也比较轻。

    MODY1 和 MODY3 患者的病情一般都比较重,随着病情进展容易并发糖尿病视网膜病变和糖尿病肾病,最终有一半的患者需要用胰岛素控制血糖。

    MODY5 患者常伴有多囊肾、肾性糖尿、非糖尿病性肾病和肾功能减退,女性患者还可伴有性器官发育异常。

    MODY 的病因是什么?

    MODY 的病因是家族基因的异常。这些异常的家族基因可以导致胰岛素分泌减少,从而造成血糖升高。
    MODY 会遗传吗?
    MODY 是一种可以直接遗传的、单基因突变引起的、特殊类型糖尿病。

    遗传方式是「常染色体显性遗传」,也就是说一对染色体中只要有一个染色体携带突变基因就能发病。

    大多数 MODY 患者的一对染色体中,都是一条染色体携带「没问题」的基因,一条染色体携带突变的基因,这类患者的子女患上 MODY 的概率是 50%。如果这类 MODY 患者的子女没有遗传到突变基因,就不会患上 MODY,以后他们的子女也不会再患上 MODY(除非又与另一名 MODY 患者结婚)。
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