聂顺利风湿科主治医师
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2018年12月28日
最后修订时间 2023年08月10日
部分人血免疫球蛋白在低于 37℃ 时发生沉淀,在 37℃ 时则恢复溶解状态,此为遇冷可逆性沉淀的免疫球蛋白,我们叫它为冷球蛋白血症。
该术语常跟冷球蛋白血管炎、冷球蛋白血综合征互换。其实为同一个意思。
由于涉及多个病因,多种临床综合征。所以目前并无确信的发病率、患病率数据。一般常发生于 45~65 岁人群。
冷球蛋白血症可分为以下三种类型:
冷球蛋白血症的发病机制多为:抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。
异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
多种因素都可以带来冷球蛋白血症。比如,
病毒感染:丙肝、乙肝、HIV、EBV 病毒、巨细胞病毒等;
细菌感染:亚急性感染性心内膜炎、莱姆病、急性链球菌感染、梅毒、Q 热等;
真菌、寄生虫:球孢子菌、黑热病、疟疾等;
血液病:Waldenström 巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等;
风湿病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎等。
需注意的是,血液病主要是引发 I 型冷球蛋白血症。它有自身相对独特的临床症状、转归。
风湿科医生主要是面对的是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia),即 II 型、III 型。它们主要是由丙肝感染所致。少数是乙肝、原发性(即不明原因)或其他病因所致。
对遇冷时出现或加重的非血小板减少性紫癜、关节肌肉疼痛,伴有或不伴有肾炎的病例,应高度怀疑原发性冷球蛋白血症的可能,再通过测定体内冷球蛋白阳性时可确诊本病。
但应注意排除其他继发性冷球蛋白血症的疾病,如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等。
初筛检验可以发现:轻度贫血、血沉增高、补体 C4 通常下降明显,但对比 C3 通常不低。II 或 III 型可有类风湿因子增高。
虽然实际临床工作时,冷球蛋白测定并非必须,但有该测定阳性可确诊冷球蛋白血症,具体冷球蛋白测定的方法如下:
不同冷球蛋白浓度可提示不同类型的冷球蛋白血症。I 型可大于 5 mg/ml;III 型通常低于 1 mg/ml;而 II 型通常大于 1 mg/ml。可行冷球蛋白分型测定。
此外,病因诊断也很重要。在临床疑似冷球蛋白血症后,医生应该寻找可能的病因。因为这往往决定治疗方式。比如测丙肝、乙肝、行血液病相关检查等。
最后组织活检也是重要的诊断措施:
因为寒冷可以诱发症状加重,所以保暖是重要的缓解症状的措施。
日常多锻炼可以改善整体健康状况。
饮食上无特殊要求。
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