冷球蛋白血症的发病机制多为:抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。
异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
多种因素都可以带来冷球蛋白血症。比如,
病毒感染:丙肝、乙肝、HIV、EBV 病毒、巨细胞病毒等;
细菌感染:亚急性感染性心内膜炎、莱姆病、急性链球菌感染、梅毒、Q 热等;
真菌、寄生虫:球孢子菌、黑热病、疟疾等;
血液病:Waldenström 巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等;
风湿病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎等。
需注意的是,血液病主要是引发 I 型冷球蛋白血症。它有自身相对独特的临床症状、转归。
风湿科医生主要是面对的是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia),即 II 型、III 型。它们主要是由丙肝感染所致。少数是乙肝、原发性(即不明原因)或其他病因所致。