什么叫冷球蛋白血症?

部分人血免疫球蛋白在低于 37℃ 时发生沉淀,在 37℃ 时则恢复溶解状态,此为遇冷可逆性沉淀的免疫球蛋白,我们叫它为冷球蛋白血症。该术语常跟冷球蛋白血管炎、冷球蛋白血综合征互换。其实为同一个意思。
冷球蛋白血症的发生率如何?
由于涉及多个病因,多种临床综合征。所以目前并无确信的发病率、患病率数据。一般常发生于 45~65 岁人群。
冷球蛋白血症可以分为哪几种类型?
冷球蛋白血症可分为以下三种类型:
  • I 型冷球蛋白血症:为单细胞系型,主要是单克隆免疫球蛋白。最常见 IgG 和 IgM,少数为 IgA 和或游离轻链。主要是血液病相关。该类型最少见。

  • II 型冷球蛋白血症:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成。具有类风湿因子活性的单克隆 IgM 跟多克隆 IgG 的组合。最常见原因是丙肝病毒感染。其他病因,如乙肝、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征、淋巴增生类疾病也可以导致。另有部分原因不明。

  • III 型冷球蛋白血症:为多克隆原型,即多克隆 IgG (所有亚型)和多克隆 IgM 的混合。最常见继发与自身免疫性疾病(尤其是系统性红斑阿狼疮、干燥综合征);但也有部分是丙肝所致。

  • 冷球蛋白血症通常会有哪些临床表现?

  • 高黏滞综合征:头晕、头痛、脑卒中、意识模糊;主要见于 I 型冷球蛋白血症,多数由 Waldenström 巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等带来;

  • 皮肤改变:对称性紫癜样改变,可有色素沉积。遇冷发绀、荨麻疹;也有疱疹、溃疡、雷诺现象等。

  • 关节痛:手、膝关节受累;远端小关节受累多见。疼痛可因遇冷而加重。

  • 肌痛、乏力:跟关节痛一起出现。少部分累及胃肠平滑肌而引发腹痛。很少数可出现肠梗阻。

  • 肾脏:出现蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。严重者可导致肾病综合征、急性肾衰。大部分伴有高血压。

  • 神经系统:周围神经受累。出现感觉异常,比如皮肤烧灼痛、针刺痛、虫咬感、麻木感;运动神经受累出现无力、腱反射减退甚至消失。少数有中枢神经受累引发出血、脑卒中。通常「感觉异常」更严重更多,「运动神经」受累相对少、也没那么重。

  • 肝脏:主要是原发病因累及肝脏所致。

  • 肺脏:少数病人可见肺纤维化、肺浸润性病变。

  • 全身症状:引起低热、疲倦感染、口干、眼干等。

  • 究其根本,是冷球蛋白沉积在小动脉所致血管病变。当累及相关脏器血管时,则带来相关脏器的损伤和症状。

    导致冷球蛋白血症的原因有哪些?

    冷球蛋白血症的发病机制多为:抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤,异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。多种因素都可以带来冷球蛋白血症。比如,
  • 病毒感染:丙肝、乙肝、HIV、EBV 病毒、巨细胞病毒等;

  • 细菌感染:亚急性感染性心内膜炎、莱姆病、急性链球菌感染、梅毒、Q 热等;

  • 真菌、寄生虫:球孢子菌、黑热病、疟疾等;

  • 血液病:Waldenström 巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等;

  • 风湿病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎等。

  • 需注意的是,血液病主要是引发 I 型冷球蛋白血症。它有自身相对独特的临床症状、转归。风湿科医生主要是面对的是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia),即 II 型、III 型。它们主要是由丙肝感染所致。少数是乙肝、原发性(即不明原因)或其他病因所致。
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    患者问:

    您好医生,妈妈53岁了,前几年确诊为干燥综合征,几年时间,不断看医生,吃药,但是情况也没有明显好转反而越来越严重,感觉人消瘦,比如,屁股应该是最有肉的地方但是现在摸上去肉少了2/3感觉,眼睛干,一直有滴人工泪液,但是也是整天不舒服,一天下来超过12小时没有休息睡觉眼睛就感觉特别干,刺痛感,然后嘴巴吧,以前刚开始很干,隔10分钟就要喝水湿润嘴巴(不说话的情况下),现在情况好点起码延长至一两个小时以上不喝水都可以,然后关节疼痛,刚开始有病症时没什么的,偶尔觉得关节痛,后来越来越严重,现在发展到,凡是关节的地方都明显肿大起来(以前没有这种情况,感觉是开始吃药治疗慢慢发展起来的),皮肤出现黑斑样,刚开始出现的时候是一片一片的红,没有像疹子那种点,就是一片红,手臂,背部,腿都有,脖子有一些但是不认真看基本认为没有,慢慢的变黑,不是那种黑色,就像黑紫,有点点像被打的瘀血黑紫,这些斑样也不痛不痒的,去医院也检查不出什么来就是怀疑一般的皮肤病,现在就是那种黑紫色,也没有蔓延到其他地方。然后前段时间去复诊医生让抽血化验,麻烦医生帮忙看看化验单是什么情况,谢谢您了!(还有我可能有些地方表达不清,请谅解!)

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    患者问:

    聂医生好!我为我妈提问,56岁。症状如下:
    1.手不敢碰冷水,受凉后常会出现手麻、手疼甚至肿胀,热敷后缓解;
    2.胳膊疼时疼痛位置游动不固定;
    3.若不适症状严重时晨起偶尔手指僵硬,活动后缓解;
    4.下肢(膝盖以下)偶尔会怕凉会疼,受凉后皮肤有明显的紧绷感;
    5.最近右手拇指食指无力感愈发明显,拿指甲刀剪指甲都费劲了。
    这些症状持续数十年了,几年前看风湿科查血说没问题,然后拍CT片说她颈椎存在变形,只能日常多加注意。
    上周先是挂的骨科脊柱医生的号,医生一听描述说该去看风湿免疫科,同时开了抽血检查。检查报告今日拿到,附在后面请您查阅。
    烦请您看看到底是啥情况?

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    患者问:

    您好,医生。我在医院诊断有紫癜,去年9月份的时候去医院取了血液和尿液检测说没啥问题。开了维生素给我。但是我还是时不时会发作,比如昨天穿袜子出门一个下午晚上回来就发作了。咋办呢。我不抽烟,酒很少喝,有时候一个月都不喝一口

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