什么叫冷球蛋白血症?

部分人血免疫球蛋白在低于 37℃ 时发生沉淀,在 37℃ 时则恢复溶解状态,此为遇冷可逆性沉淀的免疫球蛋白,我们叫它为冷球蛋白血症。该术语常跟冷球蛋白血管炎、冷球蛋白血综合征互换。其实为同一个意思。
冷球蛋白血症的发生率如何?
由于涉及多个病因,多种临床综合征。所以目前并无确信的发病率、患病率数据。一般常发生于 45~65 岁人群。
冷球蛋白血症可以分为哪几种类型?
冷球蛋白血症可分为以下三种类型:
  • I 型冷球蛋白血症:为单细胞系型,主要是单克隆免疫球蛋白。最常见 IgG 和 IgM,少数为 IgA 和或游离轻链。主要是血液病相关。该类型最少见。

  • II 型冷球蛋白血症:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成。具有类风湿因子活性的单克隆 IgM 跟多克隆 IgG 的组合。最常见原因是丙肝病毒感染。其他病因,如乙肝、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征、淋巴增生类疾病也可以导致。另有部分原因不明。

  • III 型冷球蛋白血症:为多克隆原型,即多克隆 IgG (所有亚型)和多克隆 IgM 的混合。最常见继发与自身免疫性疾病(尤其是系统性红斑阿狼疮、干燥综合征);但也有部分是丙肝所致。

  • 冷球蛋白血症通常会有哪些临床表现?

  • 高黏滞综合征:头晕、头痛、脑卒中、意识模糊;主要见于 I 型冷球蛋白血症,多数由 Waldenström 巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等带来;

  • 皮肤改变:对称性紫癜样改变,可有色素沉积。遇冷发绀、荨麻疹;也有疱疹、溃疡、雷诺现象等。

  • 关节痛:手、膝关节受累;远端小关节受累多见。疼痛可因遇冷而加重。

  • 肌痛、乏力:跟关节痛一起出现。少部分累及胃肠平滑肌而引发腹痛。很少数可出现肠梗阻。

  • 肾脏:出现蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。严重者可导致肾病综合征、急性肾衰。大部分伴有高血压。

  • 神经系统:周围神经受累。出现感觉异常,比如皮肤烧灼痛、针刺痛、虫咬感、麻木感;运动神经受累出现无力、腱反射减退甚至消失。少数有中枢神经受累引发出血、脑卒中。通常「感觉异常」更严重更多,「运动神经」受累相对少、也没那么重。

  • 肝脏:主要是原发病因累及肝脏所致。

  • 肺脏:少数病人可见肺纤维化、肺浸润性病变。

  • 全身症状:引起低热、疲倦感染、口干、眼干等。

  • 究其根本,是冷球蛋白沉积在小动脉所致血管病变。当累及相关脏器血管时,则带来相关脏器的损伤和症状。

    导致冷球蛋白血症的原因有哪些?

    冷球蛋白血症的发病机制多为:抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤,异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。多种因素都可以带来冷球蛋白血症。比如,
  • 病毒感染:丙肝、乙肝、HIV、EBV 病毒、巨细胞病毒等;

  • 细菌感染:亚急性感染性心内膜炎、莱姆病、急性链球菌感染、梅毒、Q 热等;

  • 真菌、寄生虫:球孢子菌、黑热病、疟疾等;

  • 血液病:Waldenström 巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等;

  • 风湿病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性胆管炎等。

  • 需注意的是,血液病主要是引发 I 型冷球蛋白血症。它有自身相对独特的临床症状、转归。风湿科医生主要是面对的是混合型冷球蛋白血症(mixed cryoglobulinemia),即 II 型、III 型。它们主要是由丙肝感染所致。少数是乙肝、原发性(即不明原因)或其他病因所致。
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    男28岁,1米83 120斤,8月中关节痛出皮疹确诊紫癜,8月下旬出现腹痛9月1日住院用激素治疗,住院后检验无尿蛋白,大便有潜血,血小板正常,肝肾功能正常,用地米10mg,输液了4天,症状都消失了,出院了,医生开了早10片泼尼松,中午4片泼尼松的量,但是我们没有按这个剂量吃,只每天吃4片,最多吃过5片,还都是不定时吃的(比如早上吃了2片,晚上很晚又吃了3片这种)还服用了补钾的一天3次,一次1片,氯雷他定每晚1片,依巴斯汀每早1片,芦丁片一天3次每次2片,维c。9月6号至9月8号期间有走动,然后脚面起了皮疹,很少,也不疼痛,3天内消了。最近3天腹部时不时胀痛,但没有起皮疹,就是腹痛,昨天去挂号查了尿和大便,尿没有问题,大便有潜血,昨天下午加服了雷尼替丁一天2次一次1片,山莨片每天3次一次1片,激素没有改变,吃了以后有缓解腹痛,但是还有一点点痛。住院期间大便正常,出院到现在大便不是特别规律,有时候一天几便,有时候隔天一便。然后觉得是不是肠炎,没有起皮疹腹痛让人捉摸不透,请问您现在这个激素该怎么吃呢?其他用药需不需要更改?然后这两天看了中医,方子如下图,这个可以和西药一起吃吗?

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    女,52岁,从2018年冬天的时候身上开始发现有大块青色的块状,当时以为是碰撞的,没有引起重视,后来逐渐发展四肢开始有同样的情况。发展情况:首先某一个地方长一块,快好的时候其他地方也会长一块。使劲儿按压的时候有一点儿疼痛。患者有高血压,家庭遗传。2019年6月21日在本地皮肤科和血液科都做了相关血液检查:血清,血浆、全血。都没有问题。2019年7月26日到成都华西医院皮肤科检查,做了全血,血清,血浆检查,就有一个免疫球蛋白M(IGM)值特别好,5140,mg/L,参考值是700-2200。医生暂时没有任何诊断!图片显示的是昨天晚上发现的情况!谢谢您!

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    医生您好,我今年26岁,女,坐标东北,每到夏天大腿上特别容易出现青紫,平时没有感觉到明显磕碰,青紫处不容易消退,还有明显硬块,连续几年夏天在同一个地方有大块青紫,还有些发痒。
    另外,我不确定自己是不是胆碱性荨麻疹,冬天在室外天气寒冷有风的时候,大腿和屁股会觉得发热特别痒,运动跑步的时候大腿也会出现这种很痒的感觉。没有其他明显症状,皮肤表面只是轻微发红,回到室内症状会慢慢消除。这种情况已经持续十多年了。
    并且,我血管较细,每次抽血很难找到血管,抽血过后的地方会有大片青紫。
    不知道以上情况是否有关联,应该怎样得到改善?图中是我的血液检查和腿上的青紫情况,请问我的血液有没有什么异常呢?青紫问题和大腿发痒问题应该怎么缓解呢?是否需要到医院做进一步检查?

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