什么是牙本质发育不良?

牙本质发育不良(dentine dysplasia,DD)是遗传性牙本质障碍的一种,是牙本质的形态或者结构异于正常牙本质的一种常染色体显性遗传病,通常分为两型:
  • 牙本质发育不良 Ⅰ 型(DD-Ⅰ):其临床表现并不明显,色泽、形状、外观均正常,但是影像学表现为牙根尖锐,呈圆锥型,根尖缩窄。恒牙萌出前髓腔闭锁,因而剩余的牙髓呈与釉牙骨质界平行的新月形,而乳牙则髓腔完全闭锁,即使未患龋病牙齿也常常出现根尖阴影;

  • 牙本质发育不良 Ⅱ 型(DD-Ⅱ):即遗传性乳光牙本质,该型与牙本质发育不全 Ⅱ 型相似,显著特征为牙颈部明显缩窄形成一个球根状的牙冠,其恒牙可能不受影响或仅仅在影像学上轻微异常,如髓腔呈枝叶状畸形及髓石。

  • 牙本质发育不良常见吗?
    可在一个家族中连续出现几代,也可以出现隔代遗传,符合常染色体显性遗传规律。
    牙本质发育不良和牙本质发育不全是一种病吗?
    不完全一致,有些学者将牙本质发育不全和牙本质发育不良归于一类,但是严谨一些,实际上牙本质发育不良和牙本质发育不全是遗传性牙本质障碍的两种分类,其中,牙本质发育不全又分为三型:
  • 牙本质发育不全 Ⅰ 型:伴成骨不全症,乳恒牙通常呈琥珀色,半透明,显著磨损;

  • 牙本质发育不全 Ⅱ 型:其与 Ⅰ 型的牙齿特征相似,但是完全通透且无成骨不全症;

  • 牙本质发育不全 Ⅲ 型:临床表现各异,除了牙齿大小和色泽与Ⅱ型相似外,该型患者的乳牙髓腔增大,大量暴露,影像学上表现为牙齿由于牙本质萎缩而中空,因而也被称为「壳状牙」。

  • 牙本质发育不良有哪些表现?

  • 牙冠呈微黄色半透明,光照下呈现乳光。

  • 釉质易从牙本质表面分离脱落使得牙本质暴露,从而发生严重的咀嚼磨损。

  • 在乳牙列,全部牙冠可被磨损至龈缘,造成咀嚼、美观和语言等功能障碍,严重磨损导致低位咬合时,还可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。

  • X 线片可见牙根短,牙萌出后不久,髓室和根管完全闭锁。

  • 牙本质发育不良需要与哪些情况鉴别?
    釉质发育不全、先天性梅毒牙、着色牙、氟牙症、四环素牙
    牙本质发育不良会造成哪些严重后果?
    有严重磨损导致低位咬合时,可继发颞下颌关节功能紊乱。

    牙本质发育不良的病因有哪些?

    属于常染色体显性遗传病,可在一个家族中连续出现几代,也可以隔代遗传,男女患病率均等,乳恒牙均可受累,亲代一人患病,子女有半数发病几率,符合常染色体显性遗传规律。
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