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简介

什么是嗜酸性粒细胞增多症?

嗜酸性粒细胞增多症,即以血液或骨髓中的嗜酸性粒细胞计数持续性地升高、组织中大量嗜酸性粒细胞浸润为特点,临床上常与多种疾病相关,是一种疾病过程,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。

嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为

  • 轻度:嗜酸粒细胞 (0.4~1.5)×109/L;
  • 中度:嗜酸粒细胞 (1.5~5)×109/L;
  • 重度:嗜酸粒细胞 > 5×109/L。

嗜酸性粒细胞增多症常见吗?

不常见,每 10 万住院患者中可能仅 1 例。

嗜酸性粒细胞增多症多见于哪些人群?

主要发生于 20~50 岁人群,儿童和老年人也可发病。男女发病比例约为 2:1。

症状

嗜酸性粒细胞增多症有哪些表现?

根据病因不同,其临床表现亦不同,可以表现为发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现。

  • 嗜酸性粒细胞增多性皮炎:以中老年男性多见。患者一般情况良好,无系统损害。常有皮疹泛发,多形性,有红斑、丘疹、风团、结节等,瘙痒剧烈。病程慢性者因长期搔抓可导致皮肤苔藓样改变。部分患者可同时伴有发热、乏力、浅表淋巴结肿大及四肢水肿。

  • 嗜酸性粒细胞肺炎:表现为干咳、低热、痰中嗜酸性粒细胞增多,肺部 X 线呈游走性斑片影。

  • 嗜酸性粒细胞胃肠炎:常与食物有关,伴有呕吐、腹痛、腹泻。

嗜酸性粒细胞增多症有哪些并发症?

  • 不同的病因可引发不同的并发症,如哮喘、荨麻疹、疮疹样皮炎等。

  • 皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹。

  • 纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织)。

嗜酸性粒细胞增多症需要与哪些情况鉴别?

嗜酸性粒细胞增多症需要与粒细胞肉瘤、嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生等鉴别。

  • 粒细胞肉瘤又称髓细胞肉瘤,是幼稚粒细胞形成的实体性恶性肿瘤,常常继发于髓系白血病,好发于儿童和青少年。常常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处,需要行骨髓穿刺来相鉴别。

  • 嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生:本病多见于青年人,好发于头皮和颈部,罕见于其它部位。损害为单个或多个皮下或皮内结节,淡红至暗红色,根据血常规、骨髓穿刺及病理学检查可鉴别。
病因

嗜酸性粒细胞增多症的病因可能有哪些?

  • 反应性嗜酸性粒细胞增多症
    • 变态反应性:支气管哮喘,过敏性鼻炎,药物过敏,皮肤病等;
    • 感染:寄生虫病,结核,衣原体;
    • 皮肤病:银屑病,剥脱性皮炎,湿疹;
    • 结缔组织病:类风湿关节炎,肉芽肿性血管炎,结节性多动脉炎;
    • 肿瘤:淋巴瘤,囊性纤维化等;
    • 内分泌疾病:垂体功能不全,免疫缺陷病,IgA 缺乏症,移植物抗宿主免疫病。

  • 克隆性嗜酸性粒细胞增多症:慢性嗜酸细胞白血病、骨髓增殖性肿瘤、骨髓增生异常综合征等。

  • 特发性高嗜酸性粒细胞增多症:不能找到特定的病因。

  • 其他:家族性嗜酸性粒细胞增多、放射线照射,炎症性肠病、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、嗜酸性粒细胞性胆囊炎、嗜酸性粒细胞性脑膜炎、特发性嗜酸性粒细胞增多综合症。
诊断

怎么确定得了嗜酸性粒细胞增多症?

外周血嗜酸粒细胞绝对值增高(嗜酸粒细胞大于 0.4×109/L)即可诊断嗜酸粒细胞增多症。本病的关键在于病因诊断。因此临床大夫必须详细全面检查,以确定原发病,对诊断不肯定者应定期随访。

嗜酸性粒细胞增多症的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

临床医生应详细询问病史、查体,明确导致嗜酸粒细胞增多症的可能原因。

  • 所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查
    • 全血细胞计数和外周血涂片分类计数;
    • 常规生化检查,包括肝、肾功能,电解质和乳酸脱氢酶;
    • 红细胞沉降率和(或)C 反应蛋白;
    • 血清维生素 B12;
    • 面神经电图:发病一周后可行面神经电图判断面神经损害程度,判断以后的恢复程度。

  • 有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多(嗜酸粒细胞绝对计数 ≥ 1.5×109/L)伴或不伴有可疑器官受损,首先应进行以下检查,确定或排除可能的继发原因:
    • 考虑过敏原因:血清 IgE,变应原特异的 IgE,特异过敏症的皮肤针刺实验。
    • 考虑非过敏性皮肤原因:皮肤活检。
    • 考虑感染原因:大便寄生虫和虫卵镜检,可疑感染寄生虫的血清学实验,HIV 和人类 T 细胞亲淋巴病毒 Ⅰ 型( HTLV-1 )。
    • 考虑胃肠道原因:上胃肠道内镜,小肠镜或肛肠镜检查,血清淀粉酶,乳糜泻相关自身抗体的血清学检测。
    • 考虑结缔组织病:抗核抗体(ANA)或抗双链 DNA 抗体 (dsDNA),瓜氨酸环肽(CCP)抗体。
    • 考虑血管炎:抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),HBV、HCV、HIV、CMV 和 B19 病毒的血清学检测。
    • 考虑呼吸疾病:影像检查,支气管纤维镜。

  • 无明确继发原因且嗜酸粒细胞增多(嗜酸粒细胞绝对计数 ≥ 1.5×109/L)患者,应考虑血液系统恶性肿瘤伴克隆性嗜酸粒细胞增多,为确定或排除可能疾病,应进行以下检查:
    • 骨髓穿刺涂片;
    • 骨髓活检活;
    • FISH 或 RT-PCR 检测 FIP1L1-PDGFRA 融合基因;
    • 染色体核型分析;
    • 血清肥大细胞胰蛋白酶;
    • T 细胞免疫表型分析 ± TCR 基因重排;
    • RT-PCR 或测序方法确定相关融合基因。

  • 如果有可疑嗜酸粒细胞增多所致的器官受损,应进行受累器官的评估:
    • 心脏评估:X 线胸片,心电图,超声心动图,血清肌钙蛋白 T。
    • 肺脏评估:肺活量测定,血氧饱和度和一氧化碳肺转移因子(TLCO)。
治疗

嗜酸性粒细胞增多症要去看哪个科?

皮肤科、血液科、风湿科或肿瘤科。

嗜酸性粒细胞增多症需要住院吗?

无明显症状且病因明确的,可于门诊就诊,根据治疗方案定期复查;症状严重且病因不明的患者应住院治疗,明确病因,排查血液、风湿、肿瘤及家族性疾病。

嗜酸性粒细胞增多症如何治疗?

  • 嗜酸粒细胞增多症应以治疗原发病为主,若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若患者有脏器受损,则不管嗜酸粒细胞增多的程度,均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。

  • 继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。

  • 紧急处理

    • 当有严重的或致命性器官受累,特别是心脏和肺,应进行紧急处理。首选静脉输注甲泼尼龙 1 mg/(kg.d) 或口服泼尼松(0.5~1.0)mg/(kg.d)。如果嗜酸粒细胞极度增多,应同时给予别嘌呤醇。1~2 周后逐渐缓慢减量,2~3 个月减量至最少维持剂量。

  • 对于诊断为遗传性(家族性)嗜酸性粒细胞增多症、原发性(克隆性)嗜酸性粒细胞增多症和意义未定(特发性)嗜酸性粒细胞增多症的患者,应该及时于医院就诊。伊马替尼、芦可替尼、糖皮质激素、羟基脲、硫唑嘌呤、环孢素 A 及抗肿瘤药物的治疗,均应当住院制定详细治疗方案,并根据治疗反应及效果及时调整药物种类和剂量。

  • 难治性或对治疗药物不能耐受的不明原因的患者,如果有合适供者且患者一般状况允许,应考虑造血干细胞移植。
生活

嗜酸性粒细胞增多症患者在饮食上要注意什么?

若能查到过敏原,则应避免过敏性食物的摄入。多食维生素丰富的食物,尽量减少辛辣刺激性食物。

嗜酸性粒细胞增多症患者在生活上要注意什么?

  • 注意保暖,避免受凉吹风等,规律生活作息,避免过度劳累及睡眠过少,戒烟戒酒。

  • 避免过敏性食物及药物的摄入,避免接触放射性物质。

  • 勤晒被褥,避免寄生虫。

  • 尽量避免接触猫、狗等宠物。

嗜酸性粒细胞增多症需要复查吗?怎么复查?

需要,一般门诊复查血常规,由于药物多由肝肾代谢,门诊应复查肝肾功。根据继发原因的不同,复查血清 IgE、风湿系列及 ANCA 等。有心肺受累的,还应评估心肺:X 线胸片,心电图,超声心动图,血清肌钙蛋白 T。

预防

嗜酸性粒细胞增多症可以预防吗?

继发于支气管哮喘,过敏性鼻炎,药物过敏,及寄生虫病,结核等嗜酸性粒细胞增多症是可以预防的。生活中应避免接触相应的过敏原,避免受凉吹风等,规律生活作息,避免过度劳累及睡眠过少。

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