新生儿大动脉转位是什么？

大动脉转位，也有称大动脉错位，是一种严重的先天性心脏病。是由主动脉和肺动脉起始端互换了位置，导致身体内的血液流动异常，无法形成正常的循环通路，然后身体无法获得氧气和营养。

如果仅存在大动脉转位一种心脏发育异常，新生儿的肺部的血流是单独的一个闭环，氧气无法通过动脉送达身体各个部位，会迅速的出现缺氧症状，如果不及时手术干预，会很快走向死亡。

如果还存在其他的心脏发育异常，比如室间隔缺损或者房间隔缺损，孩子存活的时间会比较长，可以等待到手术的时机。

新生儿大动脉转位会导致夭折吗？

如果不经过治疗，大动脉转位的病人很快出现严重不可能逆转的缺氧，早期夭折。单纯的大动脉转位的孩子如果出生后动脉导管没有闭合，这条动脉导管就是孩子的生命线，一旦闭合孩子就会有死亡威胁。

总体来说未经治疗的孩子，约 30% 在出生 1 周后死亡。约 50% 在生后 1 月死亡，约 90% 在生后 1 年内死亡。

新生儿大动脉转位常见吗？

并不是常见的先天性心脏病，发生率约为 2.3/10 000 活产婴儿。但是如果不及时发现，及时治疗，死亡率高。约 50% 的大动脉转位合并室间隔缺损。

新生儿大动脉转位有什么症状？

突出的症状可见孩子皮肤青紫，皮肤发黑，包括手脚、皮肤、甲床、嘴唇发紫，这种皮肤颜色的变化不受活动影响，24 小时都可以观察到。

吸氧不能让孩子青紫好转，反而可能会加重缺氧的表现。之后可能会出现气喘吁吁、不哭不动、手脚发凉等休克的表现。

新生儿大动脉转位有哪些常见的发病原因？

在胚胎期，心脏发育时期受到外界的有害物质刺激，或者遗传基因突变引起的先天性发育异常。

新生儿大动脉转位什么时候出现症状？

• 由于胎儿期母亲通过胎盘供给氧气和营养，所以不影响胎儿发育。新生儿出生后会逐渐出现症状。
• 单纯性大动脉转位的孩子出现症状最早。可能在生后第一天出现症状。

新生儿大动脉转位需要做哪些检查？为什么要做这些检查？

心脏彩超、胸片、血常规、血氧饱和度监测、血气分析、BNP、凝血功能、生化检查、

• 心脏彩超：了解心脏的结构变化，判断心脏发育异常的种类和血管走向。
• BNP：了解心脏的功能变化。
• 胸片：了解肺部情况
• 血常规、凝血功能、生化检查：评估全身状态。有无感染、凝血障碍。了解肝肾功能。
• 血氧饱和度监测、血气分析：判断体内氧气的情况，了解吸氧前后的血氧变化可以更好的判断病情。

新生儿大动脉转位有哪些风险？

心功能衰竭、休克，这些并发症可能会威胁患者的生命，造成死亡。

新生儿大动脉转位如何治疗？

大动脉转位的病人都是危重病人，需要进入重症监护室进行综合治疗。

• 首先明确孩子心脏发育的异常情况。如果是单纯大动脉转位加上动脉导管开放的孩子，要避免吸入高浓度的氧，使用药物比如前列地尔保持动脉导管开放。之后联合心脏外科选择手术的时机。同时，有效的产前诊断可提高存活率。

• 如果是复杂型先天性心脏病，应该保护心脏功能，寻找手术的机会。一旦婴儿病情稳定，最好在婴儿出生后第一周进行外科矫正手术。

• 对于不伴其他任何心脏缺陷的患者，推荐动脉转位术（ASO）。通常情况下，ASO 已取代了较早期由 Mustard 和 Senning 研发的心房转位术。

• 对于有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD )的患者，优选手术操作是 ASO 和 VSD 封堵术。

• 对于有右旋型大动脉转位（D-TGA）、大型 VSD 和显著肺动脉狭窄的患者，应考虑另一种手术方法，即 Rastelli 术。在某些病例中，进行 ASO 并联合或不联合左心室流出道梗阻修复。

新生儿大动脉转位可以治愈吗？

一旦发现大动脉转位，需要尽快评估孩子的心脏的情况。了解血液流动的方式。采取合适的手术方式可以拯救孩子的生命。有的心脏发育非常复杂，可能需要多次手术纠正。

新生儿大动脉转位患儿出院后需要复查或随访吗？

术后需要在心脏专科门诊随访，评估心脏功能和有无并发症出现。同时注意儿科门诊随访发育情况。

随访包括重点病史采集、体格检查、心电图检查（ECG），以及通过超声心动图和/或核磁共振 MRI 进行详细的影像学检查。

新生儿大动脉转位行相应手术治疗后，可能会出现哪些风险？

• 对接受 ASO 的患者进行长期随访是必要的，因为有 5%～25% 的病例发生需要再干预的并发症。最常需要再干预的病变包括肺动脉狭窄、冠状动脉供血不足、新主动脉根部扩张和新主动脉瓣关闭不全。
• 行心房转位术者，可能出现右心室衰竭、心律失常等相关并发症，但目前心房转位术已被 ASO 术替代。
• 接受心房转位术的年龄较大患者存在房性心律失常和进行性心力衰竭的风险，这些是造成晚期死亡的主要原因。

新生儿大动脉转位行 ASO 术后，患儿能活多久？

进行 ASO 手术矫正后右旋大动脉转位患者的远期生存率非常好。部分研究表明出院后 20 年远期生存率可达 97%。

新生儿大动脉转位患儿术后在生活上要注意什么？

• 没有特殊禁忌，营养均衡即可。新生儿和婴儿有母乳尽量优先母乳喂养。
• 注意预防并发症。
• 术后患儿需要遵照医嘱口服药物，定期复查。如果心功能有异常的孩子应避免奶量过多，记录尿量和体重的变化。

新生儿大动脉转位可以预防吗？

没有特别确切的预防方式。

• 孕期避免接触有毒害物质，避免接触感冒的病人，避免在孕早期感冒或者用药，可以减少心脏发育异常的机会。
• 孕期应按计划产检，胎儿彩超可以发现大部分的先天性心脏病，但大动脉转位较难发现。如果早期发现存在动脉转位，可以考虑前往心脏外科优势的医院分娩，或者完善其他检查评估胎儿发育的程度，终止妊娠也是一种选择。