GSD Ⅲa 型较多见，肝脏和肌肉均受累。

GSD Ⅲb 型的患者约占 15%，只有肝脏受累而无肌病。

少见的 GSD Ⅲc 型和 GSD Ⅲd 型中，淀粉 -1,6- 葡萄糖苷酶活性和寡聚 -1,4-1,4- 葡聚糖转移酶的活性选择性缺失。

肝肿大和肝功能通常随年龄的增大而改善，大部分病例在青春期后恢复正常。

偶尔可见腺瘤，也有部分患者进展至肝硬化。

左心室肥厚的心肌病是儿童期的常见并发症。

在成人中，进行性肌无力和远端肌萎缩是典型表现，且在某些情况下还伴有周围神经病。根据临床症状，很难确诊本病，须要鉴别的疾病很多。