间质性肺病是什么病?

间质性肺病是由于感染、药物、放射、遗传等病因引起的一种慢性病,主要表现为咳嗽、气短、气喘、胸闷,并可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。
本病由于病因很多,且不易明确,大部分间质性肺病的分类无法根治,但通过使用糖皮质激素、免疫抑制剂、支气管镜肺泡灌洗等手段可以得到控制,但例如特发性肺间质纤维化这一类疾病平均生存期只有 2.8~3.6 年。若不早期发现、早期治疗,患者的疾病进展很快并且生存期缩短。
该病不具有传染性,患病期间不需要隔离,但随着疾病的进展,患者生活质量会受到较大的影响。
间质性肺病是常见病吗?
间质性肺病不属于常见病,因其分类众多,所以发病率也不同,在美国的一项调查研究中发现,患病率由 2005 年的 13.4/10 万,到 2010 年上升至 18.2/10 万,国内早期针对住院患者的调查显示由 1990 年的 0.11%,到 2004 年上升至 0.25%。
间质性肺病和肺间质纤维化病是同一种病吗?
间质性肺病是一大类疾病,只要是肺间质(包含结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管等)发生的疾病都属肺间质疾病,肺间质纤维化属于中的一个部分,是指肺间质由于病毒感染、吸入物、放射等原因引起的间质炎症、纤维增生的一类疾病。
间质性肺病有哪几种类型?
间质性肺病主要包括已知病因的间质性肺病、特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病和其他间质性肺病,其中特发性间质性肺炎是一组病因尚不明确的间质性肺病,其分类几经变更,不断修改,一直未达到共识,各国命名也不同。
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间质性肺病有哪些常见表现?

  • 干咳和劳力性气促:间质性肺病患者初期症状不明显,随着疾病的进展可出现无原因的干咳,并且出现活动后气短、气促,并且随着时间的推移逐渐加重。

  • 紫绀:随着疾病的进展,可出现嘴唇、手、脚指(趾)甲出现紫绀,颜色上看,嘴唇及手、脚指(趾)甲发乌、呈淡灰紫色,严重的可成暗紫色。

  • 杵壮指(趾):约 50% 的患者存在杵壮指(趾),是手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于 180°。


  • 间质性肺病是怎么发展的?
    间质性肺病起病不容易发现,进展可快可慢,会持续恶化,根据疾病的种类不同,疾病进展速度的个体差异很大,有的患者在发现数月甚至数周内死亡,有的患者可存活长达 20 年。
    间质性肺病会引起哪些其他疾病?
    间质性肺病主要可引起的并发症有呼吸衰竭和肺心病,随着间质性肺病的进展,肺的换气功能进一步下降,导致呼吸时空气中的氧气不能有效的被交换至体内,而出现缺氧,可表现出发绀、杵壮指(趾),后期由于肺循环压力增大,心脏向肺部供血的阻力变大,而逐渐发展成为肺心病。
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    间质性肺病有哪些常见病因?

    间质性肺病又称弥漫性实质性肺疾病,其病因广泛,包括那些与一系列疾病、暴露和药物有关的间质性肺病。间质性肺病也可能为特发性。间质性肺病的病因及类型不同时,治疗选择及预后也不同,所以确定正确的诊断很重要。间质性肺病的可能病因如下:
  • 多种感染性疾病可导致患者的胸片显示间质性阴影,包括真菌性肺炎[如球孢子菌病、隐球菌病和耶氏肺孢子菌( Pneumocystis jirovecii )肺炎]、非典型细菌性肺炎及病毒性肺炎。

  • 间质性肺病最常见的可识别病因有暴露于职业和环境因素(尤其是无机或有机粉尘,如石棉等),以及药物诱导性肺毒性(如慢性铍中毒)。

  • 大多数风湿性疾病的病程可能并发间质性肺病,例如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症(硬皮病)和混合性结缔组织病。

  • 间质性肺病的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎、急性和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及特发性间质性肺炎。


  • 间质性肺病常见于哪些人?
    间质性肺病常见于易接触相关诱因的人员,如旷工、工作中接触石棉、石英粉尘、二氧化硫、重金属蒸汽机毒性气体的人群;另一类是肿瘤患者,由于接受放疗、化疗及分子靶向药物引起的副作用;
    还有免疫力低下患者,如 HIV、器官移植等,该类患者易被病毒、细菌感染发生间质性肺炎,进而发展成为肺间质纤维化;其他的如长期口服抗心律失常药胺碘酮、吸食毒品及百草枯中毒也可发生间质性肺病。
    间质性肺病会传染吗?
    间质性肺疾病不会传染。
    间质性肺病会遗传吗?
    间质性肺疾病不具有遗传性。
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