什么是疯牛病?

疯牛病是俗称,它的正式名称为牛海绵状脑病(BSE)。疯牛病是一种致命的疾病,由感染性朊蛋白 (又称朊毒体、Prion 蛋白、朊病毒) 引起。疯牛病可以传染。
疯牛病是在哪里发现的?传播范围如何?
疯牛病首次发现是在英国,现在世界上已有 26 个国家发现自己国家有疯牛病存在,遍布欧亚及南北美洲地区。英国是最严重的国家,其次是爱尔兰和葡萄牙。
人类会得疯牛病吗?
人类不会得疯牛病。但是,有一种人类的疾病——变异克雅氏病,症状与疯牛病十分相似。相似点包括:
  • 变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的。

  • 变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤,朊蛋白破坏脑细胞,而脑细胞一旦损伤就无法再生,因此,这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍(退行性神经系统病变)。

  • 变异克雅氏病的致死率为 100%,潜伏期可达 15 年,一旦发病,病人会在 12~18 个月内死亡,目前没有有效的治疗手段。

  • 近年来的研究发现,变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联,相关动物实验也支持疯牛病与变异克雅氏病有关。


  • 变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体——朊蛋白造成的,但是还有朊蛋白造成的其他人类疾病(比如经典克雅氏病,也是朊蛋白造成的脑部退行性病变),和疯牛病或者变异克雅氏病是没有关系的。

    由朊蛋白造成的其他人类疾病,目前知道的还有库鲁病(Kuru)、致命性家族性失眠(Fatal Familial Insomnia)和杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome)。
    疯牛病(或者变异克雅氏病)影响大吗?
    虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命,但这种疾病却较为少见。自疯牛病发现、确定近 30 年来,依据美国 CDC 截止到 2012 年 6 月 28 日的数据,全球感染变异型克雅氏病的共有 227 人,其中 176 起病例在英国,27 起在法国,5 起在西班牙,4 起在爱尔兰,美国荷兰各 3 例,意大利、加拿大、葡萄牙各 2 例,日本、沙特和台湾各 1 例。

    牛得了疯牛病会有怎样的表现?

    疯牛病的潜伏期约为 4~6 年,病程一般为 14~90 天,得了疯牛病的牛因为病毒侵袭神经系统,其主要症状为神经系统紊乱,行为反常,动作不协调,同时,牛的大脑组织变得如同海绵一样。疾病后期,生病的牛体重下降严重,最终死亡。
    人得了变异克雅氏病会有怎样的表现?
    病程进展快速的痴呆(进行性痴呆)是主要症状,同时可能伴随肌肉抽搐(肌阵挛)、眼睛看东西发花(视觉障碍)、走路不稳(小脑障碍)、全身肌肉功能障碍(椎体及椎体外系功能异常)、失语症及非间歇性的运动不能(无动性缄默)。

    疯牛病的病因是什么?

    疯牛病的发病和牛食用了感染了朊蛋白的肉骨粉饲料有关。这些饲料包括但不限于羊瘙痒症、疯牛病等病畜,其死后尸体被打成肉骨粉做成的饲料。

    牛食用感染了朊蛋白的饲料后如何发病,现在还没研究清楚。目前认为可能机制是:
  • 朊蛋白被吃下去之后不被消化,同时因为它和体内正常的蛋白质有相同的氨基酸序列,也不会被免疫系统清除。

  • 朊蛋白与体内的正常蛋白接触时,会诱导其转化为朊蛋白(详细机理尚不清楚),该蛋白不能被酶分解,于是在脑部积累形成斑块,最终导致中枢神经细胞死亡,脑组织被破坏形成海绵空泡样改变。

  • 变异克雅氏病的病因是什么?
    变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的,可以认为与接触疯牛和食用得了疯牛病的牛肉、牛内脏及其制品有关。
    变异克雅氏病可以在人和人之间传播吗?
    变异克雅氏症没有发现人和人之间传播的病例。

    与之类似的一种疾病——库鲁病,有人和人之间传播的情况。在大洋洲的一些土著部落,有食用故去亲人内脏的习俗,这些部落中有库鲁病的流行。
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