疯牛病是俗称,它的正式名称为牛海绵状脑病(BSE)。疯牛病是一种致命的疾病,由感染性朊蛋白 (又称朊毒体、Prion 蛋白、朊病毒) 引起。疯牛病可以传染。
疯牛病是在哪里发现的?传播范围如何?
疯牛病首次发现是在英国,现在世界上已有 26 个国家发现自己国家有疯牛病存在,遍布欧亚及南北美洲地区。英国是最严重的国家,其次是爱尔兰和葡萄牙。
疯牛病人类会得吗?
人类不会得疯牛病。但是,有一种人类的疾病——变异克雅氏病,症状与疯牛病十分相似。相似点包括:
变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的。
变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤,朊蛋白破坏脑细胞,而脑细胞一旦损伤就无法再生,因此,这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍(退行性神经系统病变)。
变异克雅氏病的致死率为 100%,潜伏期可达 15 年,一旦发病,病人会在 12~18 个月内死亡,目前没有有效的治疗手段。
近年来的研究发现,变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联,相关动物实验也支持疯牛病与变异克雅氏病有关。
变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体——朊蛋白造成的,但是还有朊蛋白造成的其他人类疾病(比如经典克雅氏病,也是朊蛋白造成的脑部退行性病变),和疯牛病或者变异克雅氏病是没有关系的。
由朊蛋白造成的其他人类疾病,目前知道的还有库鲁病(Kuru)、致命性家族性失眠(Fatal Familial Insomnia)和杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome)。
疯牛病(或者变异克雅氏病)影响大吗?
虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命,但这种疾病却较为少见。
自疯牛病发现、确定近 30 年来,依据美国 CDC 截止到 2012 年 6 月 28 日的数据,全球感染变异型克雅氏病的共有 227 人,其中 176 起病例在英国,27 起在法国,5 起在西班牙,4 起在爱尔兰,美国荷兰各 3 例,意大利、加拿大、葡萄牙各 2 例,日本、沙特和台湾各 1 例。