脑白质脱髓鞘是什么病？

脑白质脱髓鞘是指脑白质内包围神经纤维的髓鞘鞘膜，因为一些有害因素刺激而被破坏，随之出现的记忆力减退、情绪激动、语言障碍、视力障碍等一系列临床症状^[1]。

目前大多数脑白质脱髓鞘患者都有明确的发病原因，高血压、糖尿病、高血脂等引起一系列病理学变化均可对脑白质产生损伤。

对于该病的治疗一定要早发现、早诊断、早治疗，及时确诊并治疗能改善预后。

脑白质脱髓鞘在我国常见吗？

脑白质脱髓鞘属于常见疾病，多发于老年人，暂无具体流行病学数据^[2]。

脑白质脱髓鞘分为哪几个类型？

根据病因不同，可分为^[1]：

• 免疫性脱髓鞘：由免疫性炎症引起的脑白质脱髓鞘，包括播散性脑脊髓炎、同心圆硬化、多发性硬化、视神经脊髓炎瘤样炎性脱髓鞘病等。
• 血管性脱髓鞘：由于颈动脉粥样硬化，导致脑部供血不足，所引起的的脑白质脱髓鞘；
• 中毒性脱髓鞘：一氧化碳中毒后导致的脑白质脱髓鞘；
• 营养不良性脱髓鞘：由于遗传因素导致髓鞘有缺陷，以致不能正常发育的脑白质脱髓鞘；
• 感染性脱髓鞘：由于免疫性病毒感染所导致的脑白质脱髓鞘；

脑白质脱髓鞘有哪些症状？

患者发病后可出现情绪激动、强哭强笑、记忆力减退等精神症状，以及语言障碍（发声困难）、视力障碍（视力下降甚至失明）、意识障碍（昏迷、昏睡）、饮水呛咳、吞咽困难、尿失禁、痴呆、感觉异常、瘫痪（一侧肢体偏瘫或四肢全瘫）等表现。

脑白质脱髓鞘可能会引起哪些并发症？

吸入性肺炎：由于患者会出现吞咽困难、饮水呛咳的症状，故在进食、喝水的时候容易出现咳嗽、误吸，将食物碎屑或水误吸入肺内，从而导致吸入性肺炎。

脑白质脱髓鞘有哪些常见病因？

• 糖尿病：长期慢性高血糖会损伤血管内皮细胞，促进炎症反应，影响脑组织的新陈代谢，导致脑白质脱髓鞘。
• 高血压病：舒张压和收缩压过高都是脑白质脱髓鞘的重要危险因素。
• 颈动脉粥样硬化：脑白质脱髓鞘与颈部及周围血管、颈总动脉内-中膜厚度等因素有密切关系，故颈动脉硬化是造成脑白质脱髓鞘病变的重要原因^[2]。
• 血Hcy水平：Hcy是人体代谢过程中产生的一种可损伤血管的含硫氨基酸，血管内皮细胞损伤后，会对大脑的自我调节功能产生不可逆损伤，从而导致脑白质脱髓鞘^[2]。
• 年龄：形成脑白质神经髓纤维的重要组成成分（髓鞘碱性蛋白与卵磷脂），在成年后不再生成，且随着年龄的增长，其在体内的含量不断下降，故年龄越大，患脑白质脱髓鞘的风险会越高^[2]。
• 环境因素：沙漠化地区氧分压低，缺氧可致血液粘稠增高，红细胞变形及携氧能力下降，从而导致脑白质脱髓鞘^[3]。
• 免疫因素：一些免疫性炎症疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）可能破坏周围神经髓鞘（神经纤维的保护层），导致神经纤维受损，引发本病。

脑白质脱髓鞘常见于哪些人群？

• 患有糖尿病的人群：糖尿病患者如果长期血糖控制不佳，易导致周围神经病变，增加了患本病的风险；
• 患有高血压的人群：此类人群由于舒张压和收缩压过高都是脑白质脱髓鞘的重要危险因素，故易患此病；
• 颈动脉粥样硬化的人群：颈动脉粥样硬化会导致脑部供血不足，从而易得此病；
• 血 Hcy 水平偏高的人群：人体内Hcy水平变高会损伤大脑的自我调节功能，故易患此病；
• 老年人：髓鞘碱性蛋白与卵磷脂会随着年龄的增长，在体内的含量下降，故老年人患有本病的风险增高；
• 居住在沙漠地区的人群：此类人群由于居住在沙漠地区，其氧分压低，血液粘稠增高，红细胞变形及携氧能力下降，故易患此病；
• 有脑白质脱髓鞘家族病史的人群：脑白质脱髓鞘具有一定的遗传性，故有脑白质脱髓鞘家族史者其后代患病率更高；
• 有中枢神经系统免疫性炎症的人群：有自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）的患者，其体内的免疫调节失去平衡，更易引发本病。

脑白质脱髓鞘会遗传吗？

脑白质脱髓鞘具有一定的遗传性，特别是具有先天性遗传代谢异常，有明确的酶缺乏和PLP（中枢神经系统的主要髓鞘膜蛋白，对髓鞘结构形成和维持具有重要作用）基因突变的人^[4]。

怎么确定得了脑白质脱髓鞘？需要做哪些检查？

一般通过问诊和相关的影像学检查确定。
问诊：通过询问患者和家属了解病史，有助于了解基本病情。
头部MRI检查：是临床用于诊断脑白质脱髓鞘的常用方式，可以观察脑白质病变的部位，帮助医生判断病因，影像显示均有斑片状的脑白质脱髓鞘样改变，累及弓状纤维^[1]。

脑白质脱髓鞘容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

脑白质疏松症：两者都会出现语言障碍、记忆力减退等神经功能损伤的症状，但脑白质稀疏的多发人群为 50 岁以上，伴有脑血管疾病的患者，需要通过头部 MRI 检查进行鉴别。

脑白质脱髓鞘疑似或确诊者就诊，应该看哪个科？

神经内科、急诊科。

脑白质脱髓鞘如何治疗？

药物治疗：

• 糖皮质激素：通过改变细胞中的蛋白质来抑制炎症和免疫反应，减少神经细胞肿胀^[4]。常用药物包括强的松、泼尼松、地塞米松等，大量使用会导致血糖升高、骨质疏松等副作用，因此需遵医嘱使用，过敏人群禁用。糖皮质激素早期应用效果较好，病程越长则预后越差。
• 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：用于免疫调节，防止神经、肌肉功能障碍[4]。免疫球蛋白治疗作用肯定，耐受性更好，肾衰竭、过敏等严重副作用少见，但其价格昂贵。
• 免疫抑制剂：用于抑制炎症或免疫反应，防止神经受损，适用于激素依赖或无法耐受的患者^[4]。常见药物包括硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等，副作用有脱发、肝功能受损等，过敏人群禁用。

脑白质脱髓鞘能治愈吗？

脑白质脱髓鞘目前无法彻底治愈，但是经过规范化治疗，多数患者的症状可以得到改善，能够保证生活自理、正常工作^[1]。

脑白质脱髓鞘患者能活多久？

脑白质脱髓鞘发病后的平均存活时间为 25～30 年，如果通过及时有效的药物治疗，调节脑部功能，能够改善预后，延长患者的存活时间^[1]。

脑白质脱髓鞘的患者在饮食上要注意什么？

• 日常饮食以低盐低脂、清淡易消化的食物为主；
• 少吃油腻食物、高胆固醇食物，如鸡肝、猪肝等；
• 多进食新鲜蔬菜水果（苹果、梨子、草莓、青菜、芹菜、胡萝卜等），保持大便通畅。

脑白质脱髓鞘的患者日常生活需要注意什么？

• 坚持定时服药，不要随意更改剂量或突然停药，遵医嘱定期复查；
• 每天坚持适当的运动、肢体功能锻炼，逐步增加活动量，如散步、握拳等；
• 保持规律生活，保证充足的睡眠，避免过度劳累；
• 患者自身应接受事实，发展自己健康良好的兴趣爱好，使心境变得平和，增强自信，积极配合治疗。

脑白质脱髓鞘需要复查吗？如何复查？

需要复查，应遵医嘱定期来医院复诊，同时行CT检查以评测疾病恢复情况。

脑白质脱髓鞘可以预防吗？如何预防？

可以预防。

• 有高血压、糖尿病、颈动脉粥样硬化等基础疾病的患者，应积极治疗原发病，控制症状，并进行定期体检，做到早发现早治疗；
• 需戒烟戒酒，长期吸烟喝酒会增加动脉粥样硬化的风险，动脉粥样硬化是造成脑白质脱髓鞘病变的重要原因。