丁香医生医学团队
董其皓神经科主治医师
发布时间 2018年08月15日
最后修订时间 2023年08月10日
听神经位在人头部两侧的颅骨之内,自延髓(脊髓和大脑连接的一段)延伸至内听道。也就是说,听神经在耳朵深处和颅脑内都有。
听神经一方面负责传递听觉的讯息;另一方面传递平衡的讯息。听神经受损会导致耳聋及人体平衡失调。
听神经瘤是颅内神经瘤最多见的一种,占颅内肿瘤的 7%~12%,起源于听神经的表层(神经鞘)。
颅神经相当于电线,神经的中心相当于电线内的金属丝,神经鞘相当于电线外面包裹的绝缘外皮,听神经瘤是起源于神经鞘的肿瘤,确切地应该叫听神经鞘瘤。听神经瘤主要发生在听神经颅内的那一段。
听神经瘤占脑肿瘤的 6% ,并且可以在任何种族中发生。女性的发病率略微高于男性。
听神经瘤恶变极为罕见。几乎所有患者都可以行肿瘤全切术,并且肿瘤完全切除时术后复发即使有也极少。
耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,也可能是早期唯一症状。
听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,然后发展为全聋。
眩晕:少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴有耳内压迫感、恶心、呕吐,如膜迷路积水症状,但是大多数表现为不稳感,天旋地转的那种晕,因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而导致眩晕消失。
患者耳内深处或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。
听力持续减弱会导致听力丧失。
面神经功能障碍通常发生于疾病晚期,变现为面部肌肉抽搐和麻痹。
三叉神经受到影响,可见三叉神经痛。
终末期,患者会出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。
遗传因素:无论是单侧散发性听神经瘤还是双侧,均由相同的 NF-2 基因导致。 NF-2 基因存在于人体第 22 号染色体。经典一型神经纤维瘤 NF-1 ,存在于第 17 号染色体上,也会发展为双侧听神经瘤。
可能存在其他物理,化学及生物因素。
多见于 30~60岁的成人,女性较多,女性同男性的比例大致为 3 : 2 。
女性 NF-2 病人妊娠可以加快症状的出现,并且使肿瘤生长加速。所以激素可以诱发听神经瘤的快速生长。
听力检查;前庭神经功能检查; X 线检查;脑血管造影; CT 及 MRI 检查;脑干点反应听力测定。
听力检查:可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗还是听神经的障碍。
前庭神经功能检查:听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,所以此项检查是诊断听神经瘤的常用方法。
X 线检查:内听道扩大,岩骨断层片异常的指标,可以判断听神经瘤。
脑血管造影:了解肿瘤血供及介入栓塞,减少术中出血。
CT 及 MRI 检查:两项检查相辅相成,当 CT 可以确定肿瘤时, MRI 能提供肿瘤是否对第四脑室进行压迫的具体情况。当 CT 无法判断是肿瘤时, MRI 可以做出鉴别诊断。
脑干点反应听力测定:约有 95% 的以上的听神经瘤有此表现,现已经广泛用于听神经瘤的早期诊断。
听神经瘤应与面神经瘤,脑膜瘤,上皮样囊肿,胶质瘤,三叉神经鞘瘤,蛛网膜囊肿相鉴别。具体鉴别应有专科医生进行。
神经内科,神经外科。
早诊断、早治疗,肿瘤较大合并头痛、恶心、呕吐尽早手术,完全切除肿瘤为本病的治疗原则。
不一定。
主要取决于肿瘤的大小,患者的身体情况及患者的要求,还要考虑医疗单位的水平的多种因素。
肿瘤直径 >3cm 或已有颅内高压(肿瘤引起的脑内压力过高,导致头痛、剧烈呕吐等神经症状) 者,一般不宜单独放射线治疗,因为压迫明显,甚至压迫脑干,手术切除肿瘤是唯一出路;
如肿瘤直径 <3cm,可考虑行 γ- 刀或 X-刀放疗。
手术最常见的并发症就是听力丧失、面瘫。表现就是眼睛不能闭合,口角歪斜,喝水漏水等表现。
严重的会因为影响脑干而引起呼吸心跳骤停,导致死亡。
大约得 5 万元左右,当然最终费用取决有肿瘤的大小,有无并发症及当地的经济情况,有可能更多。
一般得 2~3 周。
需要,出院后第一次复查应该是出院后 1 月,下来是 3 月,然后是半年、一年,复查间隔逐渐延长。
最主要是行头颅核磁共振检查。
这个取决于肿瘤发现的早晚及手术切除的程度,听神经瘤本身是良性肿瘤,完全切除后可长期生存。
如果有并发症等,则给予相应的药物治疗。听神经瘤本身没有什么药物可以服用。
听神经瘤所导致的耳聋是神经性耳聋,手术或带助听器对听力没有帮助。
严格遵照医师指导,按时、按量服药,不要擅自停药;
定期复查,进行影像学检查;
患者需要学习听神经瘤的知识,如有病情复发导致的表现,应立即就诊;
三个月内避免乘坐飞机,避免潜水;
保持伤口局部清洁干燥,避免外耳道进水,预防感染。
鉴于听神经瘤的病因不是很明确,已知的是 DNA 问题,所以只能早发现,尽早实施手术治疗。最关键的预防在于手术后,需要积极预防一些并发症的出现,合并颅内感染,肺部感染等。