耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，也可能是早期唯一症状。
听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，然后发展为全聋。
眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴有耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但是大多数表现为不稳感，天旋地转的那种晕，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而导致眩晕消失。
患者耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。
听力持续减弱会导致听力丧失。
面神经功能障碍通常发生于疾病晚期，变现为面部肌肉抽搐和麻痹。
三叉神经受到影响，可见三叉神经痛。
终末期，患者会出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。
遗传因素：无论是单侧散发性听神经瘤还是双侧，均由相同的 NF-2 基因导致。 NF-2 基因存在于人体第 22 号染色体。经典一型神经纤维瘤 NF-1 ，存在于第 17 号染色体上，也会发展为双侧听神经瘤。
可能存在其他物理，化学及生物因素。