乳腺 paget 病特征性表现为鳞屑性、炎性、囊泡样或溃疡性病变,始于乳头,之后蔓延至乳晕。偶尔还会有血性分泌物。
该病通常为单侧受累,但也有患者双侧受累。
乳头回缩也很罕见,但可能在较晚期出现。
常伴有疼痛、烧灼感和/或瘙痒,但这些表现的出现时间可能早于明显的临床病变。一旦出现,应注意密切随访监测。
常以单侧乳房发病为主,最初症状为乳头瘙痒、烧灼感,后出现乳房表皮变潮红,但患者常未重视。
病情再发展,出现皮肤粗糙变厚,有脱屑、糜烂、渗液、破溃等症状,该病经皮肤科对症处理后可暂时性痂下愈合并多次复发,露出肉芽。病变位置由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤,严重时可出现乳头轮廓消失。
后期乳晕下可触及肿块,甚至乳头内陷、腋窝淋巴结可肿大或转移,往往和导管癌或其他侵润癌伴发。
paget 细胞起源于沿输乳管基底膜向乳头表皮迁移的导管癌细胞。
paget 细胞起源于输乳管及表皮基底层多能干细胞的原位恶变。